Ядерная желтуха новорожденных симптомы

Содержание

Характеристика и последствия ядерной желтухи новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных симптомы

Пожелтение кожи у новорожденных может быть признаком адаптации детского организма к внешним условиям или свидетельствовать о некоторых отклонениях в работе внутренних органов.

Разновидностью такого состояния, считающейся тревожным симптомом является ядерная желтуха новорожденных.

Патология подразумевает специальный курс лечения и отличается повышенным риском развития серьезных осложнений.

О причинах и последствиях конъюгационной желтухи у новорожденных читайте здесь.

Общее понятие

Ядерная желтуха новорожденных — фото:

Патологическая ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия представляет собой поражение некоторых участков головного мозга билирубином. Данное вещество обладает цитотоксическим действием и при высокой концентрации способно причинить серьезный вред здоровью малыша.

Патология сопровождается не только пожелтением кожных покровов и слизистых оболочек, но и рядом дополнительных симптомов.

При отсутствии своевременной терапии ядерная желтуха может стать причиной развития тяжелых неврологических отклонений в организме новорожденного.

Что провоцирует заболевание?

Главной причиной ядерной желтухи является повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Спровоцировать такую патологию могут многочисленные факторы, в число которых входит генетическая предрасположенность, осложнения во время беременности или трудности родового процесса.

Некоторые хронические заболевания матери повышают риск развития ядерной желтухи у новорожденного, поэтому профилактические меры предпринимаются еще на этапе планирования зачатия.

Причинами ядерной желтухи могут стать следующие факторы:

  • травмы головного мозга новорожденного;
  • рождение раньше срока;
  • недостаток ферментов, связывающих и выводящих билирубин;
  • критическое нарушение обменных процессов у новорожденного;
  • подкожные кровоизлияния у младенца;
  • несовместимость резус-факторов матери и ребенка;
  • серьезные патологии эндокринной системы матери;
  • последствия приема сильнодействующих препаратов в период беременности;
  • внутриутробные заболевания инфекционного характера;
  • заболевания крови (матери и ребенка).

Как лечить неонатальную желтуху новорожденных? Узнайте об этом из нашей статьи.

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны – самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Симптомы и признаки

Симптоматика ядерной желтухи может отличаться в зависимости от формы заболевания. В медицинской практике патологию подразделяют на спастическую и асфиксическую стадию.

В первом случае у новорожденного наблюдается гипертонус мышц, тонические судороги, а голова постоянно запрокинута назад.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Вторая форма желтухи характеризуется регулярным проявлением приступов апноэ. Мышечный тонус при этом в значительной степени снижен, но иногда у малыша могут возникать своеобразные подергивания конечностей.

Симптомами ядерной желтухи являются следующие состояния:

  1. Пожелтение кожных покровов и склер с первого дня жизни новорожденного.
  2. Чрезмерная сонливость сменяется громким криком и беспокойством.
  3. Отсутствие аппетита.
  4. Общее вялое состояние новорожденного.
  5. Кратковременные остановки дыхания.
  6. Повышение температуры тела.
  7. Регулярные судорожные состояния.

Чем опасно?

Ядерная желтуха сама по себе является осложнением, опасным для здоровья ребенка. Развивается билирубиновая энцефалопатия постепенно, а пожелтение кожных покровов проявляется уже при поражении билирубином головного мозга новорожденного.

Процесс распространения высокой концентрации вещества по детскому организму может стать причиной летального исхода.

При отсутствии своевременного лечения возникает риск развития инвалидности или серьезных заболеваний неврологического типа.

Осложнениями ядерной желтухи могут стать следующие состояния:

  • нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
  • токсическое отравление организма ребенка;
  • мышечная ригидность;
  • серьезные патологии печени;
  • тугоухость;
  • косоглазие;
  • умственная отсталость;
  • синдром дефицита внимания;
  • летальный исход.

Рекомендации по лечению физиологической желтухи у детей в домашних условиях вы найдете на нашем сайте.

Диагностика и анализы

Подозрение на ядерную желтуху возникает у врача еще на этапе визуального обследования новорожденного. Для подтверждения диагноза малышу назначаются лабораторные исследования и комплексное обследование внутренних систем организма.

В некоторых случаях возникает необходимость в дополнительной консультации с профильными специалистами.

Диагностика ядерной желтухи включает в себя следующие процедуры:

  • анализ крови на билирубин;
  • биохимический анализ крови и мочи;
  • общий анализ крови и мочи;
  • УЗИ печени и селезенки;
  • УЗИ головного мозга;
  • пробы Кумбса.

Лечение

Целью терапии ядерной желтухи является нормализация уровня билирубина в крови ребенка и устранение сопутствующих патологий, вызванных заболеванием.

Курс лечения составляется индивидуально в зависимости от клинической картины состояния здоровья младенца.

Для борьбы с недугом в медицинской практике чаще всего используются специальные процедуры, медикаменты или переливание крови (при наличии особых показаний).

Фототерапия

Фототерапия представляет собой метод лечения желтухи путем воздействия на кожные покровы новорожденного светом специальных ламп. Половые органы и глаза прикрываются повязками.

Ребенка поворачивают сначала на спину, затем на живот. Длительность курса фототерапии зависит от стадии патологии и тенденции малыша к выздоровлению.

Процедура пользуется популярностью в педиатрии и применяется при любой форме желтухи.

Переливание крови

Необходимость переливания крови возникает при критичном повышении уровня билирубина в крови младенца.

В некоторых случаях процедура назначается при отсутствии результатов фототерапии или иных методов лечения желтухи.

В пупочную вену новорожденного вводится эластичный катетер, через который будет вводиться и выводится кровь. Для переливания используется донорская плазма. Кровь выводится и вводится порционно.

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия представляет собой внутривенное введение 10%-ного раствора глюкозы. Необходимость такой процедуры возникает для восполнения энергетической потребности.

Во время желтухи дети отличаются плохим аппетитом и могут полностью отказываться от кормления.

Глюкоза помогает организму малыша быстрее восстановиться и устранить некоторые негативные последствия перенесенного заболевания.

Препараты

Медикаментозная терапия при лечении ядерной желтухи необходима для нормализации процесса связывания и выведения билирубина из организма новорожденного.

Дополнительно малышу могут быть назначены мочегонные средства, препараты для восстановления работы печени и селезенки. Курс терапии зависит от клинической картины заболевания и степени поражения отделов головного мозга.

При лечении ядерной желтухи могут быть использованы следующие препараты:

  • Фенобарбитал;
  • Энтеросгель;
  • Зиксорин;
  • Урсофальк;
  • Агар-Агар.

Нужна ли грудному ребенку прививка от гепатита Б? Ответ узнайте прямо сейчас.

Какой прогноз?

Действие билирубина на клетки головного мозга становится причиной необратимых патологических процессов. В большинстве случаев полностью избавиться от негативных последствий недуга не удается даже при своевременной его диагностике.

У детей, перенесших ядерную желтуху, может снижаться слух или зрение, задержка психического развития, а также ряд других отклонений, связанных с недостаточным функционированием определенных отделов головного мозга.

Интенсивность последствий зависит от индивидуальных особенностей детского организма и выбранной тактики лечения.

Возможна ли профилактика?

Профилактику ядерной желтухи рекомендуется проводить еще на этапе планирования зачатия. Будущей матери надо вылечить имеющиеся заболевания и улучшить работу внутренних систем до максимальных показателей.

В период вынашивания плода женщина должна уделять особое внимание своему здоровью и образу жизни.

Большинство факторов, способных спровоцировать ядерную желтуху у новорожденного, возникает во время беременности.

Профилактика ядерной желтухи у новорожденных включается в себя следующие рекомендации:

  1. Регулярный осмотр женщины у врача.
  2. Соблюдение правил здорового питания во время беременности.
  3. Своевременное лечение любых патологических процессов.
  4. Профилактика инфекционных заболеваний во время беременности.

Ядерная желтуха относится к числу заболеваний, способных спровоцировать летальный исход младенца. У новорожденного внутренние системы продолжают формироваться в течение определенного времени.

Слабость органов делает их уязвимыми по отношению к негативным факторам. Билирубин обладает токсическим действием, поэтому при ядерной желтухе медицинская помощь младенцу должна быть оказана незамедлительно.

Делать ли ребенку прививку от гепатита А? Советы специалистов вы найдете на нашем сайте.

О патологической затяжной желтухе у новорожденных в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/zh/zheltuha/yadernaya-novorozhdennyh.html

Ядерная желтуха новорожденных: симптомы, последствия и лечение

Ядерная желтуха новорожденных симптомы

Ядерная желтуха возникает у каждого третьего новорожденного малыша. Это ненормальное желтушное состояние кожи возникает из-за чрезмерного выделения такого вещества, как билирубин.

При нормальном состоянии в организме новорожденных происходит распад гемоглобина и выработка билирубина, но может произойти сбой, при котором печень не в силах переработать весь образовавшийся билирубин. Вредное вещество попадает в кровь, плохо воздействуя на клетки организма и нервную систему. Билирубин имеет ядерное влияние, из-за чего болезнь и получила свое название.

Патогенез и этиология болезни

Степень воздействия билирубина на головной мозг и нервную систему можно определить по концентрации вещества в крови.

При критической отметке в 425 мкмоль возникает заболевание под названием ядерная желтуха новорожденных. Это касается лишь доношенных детей. Если роды произошли раньше срока, то показательная отметка снижается.

В данном случае на снижение отметки влияет внутриутробная гипоксия плода и различные инфекции.

Кроме того, несовместимость крови младенца и матери является провоцирующим фактором развития ядерной желтухи. Происходит конфликт резус-факторов крови.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин – вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая.

Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3.

Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль.

Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного – у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина.

В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Симптомы заболевания

Развивается болезнь в течение одной недели. Если гемолитическая желтуха уже развилась у малыша, то внешне болезнь проявляется спустя сутки.

Если развивается ядерная желтуха новорожденных, симптомы, выдающие ее, могут быть следующими:

  • Резкое ухудшение общего состояния малыша.
  • У ребенка наблюдаются судорожные состояния или апноэ.
  • Внешний осмотр указывает на наличие гипертонуса мышц.
  • Отличительным признаком ядерной желтухи является внезапное запрокидывание головки назад.
  • При дальнейшем не выявленном течении болезни наблюдается психическое недоразвитие.
  • Клинические симптомы ядерной желтухи могут свидетельствовать о поражении головного мозга новорожденного.

Возникновение ядерной желтухи: причины

К основным причинам развития заболевания относятся:

  • Конфликт между резус-факторами крови малыша и матери, то есть группа крови не совмещается.
  • Нехватка в организме новорожденного такого витамина, как К, а также воздействие на плод определенных лекарств, употребляемых матерью во время беременности.
  • Родовые гематомы у малыша.
  • Нехватка кислорода для плода или неправильный обмен веществ.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Недостаточная развитость внутренних органов.

При чрезмерной выработке билирубина у малышей наблюдается желтушный цвет кожного покрова. Симптомы ядерной желтухи практически у всех одинаковы. Достаточно осмотреть ребенка по правилу Крамера: при желтухе ладошки, стопы и живот новорожденного имеют ненормальный желтый цвет.

Последствия ядерной желтухи

Последствия заболевания могут быть различными, все дело во времени излечения и времени развития ядерной желтухи. Может наблюдаться развитие энцефалопатии, а в запущенных случаях частичная глухота и слепота. Кроме того, при отсутствии своевременного лечения возрастает риск поражения головного мозга, что является тяжелейшим последствием ядерной желтухи.

При поражении мозга дети заторможены, слабы, не реагируют на раздражители и даже голос родителей.

При выявлении первых признаков желтухи необходимо обращаться за помощью к специалисту, который поможет подтвердить или опровергнуть диагноз.

Квалифицированная помощь

Несколько лет назад для лечения ядерной желтухи использовалась глюкоза и другие неэффективные препараты. В современной медицине чаще всего используют метод фототерапии – воздействие на тело новорожденного определенных излучений, исходящих от специальной лампы. Благодаря излучению билирубин становится менее токсичным и удаляется из организма естественным путем, то есть с мочой и калом.

Во избежание страшных последствий от ядерной желтухи, после рождения малыша производится забор крови для анализов. Исследования проводятся с целью выявления количества билирубина в крови малыша.

При чрезмерном количестве вещества назначаются специальные препараты, ускоряющие процесс выведения токсичного пигмента.

Если ребенок находится в группе повышенного риска, то производится внутреннее одномоментное введение плазмы.

Если ядерная желтуха усиливается, то производится капельное вливание плазмы совместно с фототерапией. При отсутствии улучшений необходимо прибегнуть к полному переливанию крови.

При наличии ядерной желтухи ребенок находится под наблюдением невропатолога. Именно этот специалист осуществляет реабилитационную терапию, помогающую восстановить нарушенные функции.

Источник: http://fb.ru/article/285677/yadernaya-jeltuha-novorojdennyih-simptomyi-posledstviya-i-lechenie

Что делать, если у новорожденного ядерная желтуха?

Ядерная желтуха новорожденных симптомы

У многих новорожденных детей на 3-4 сутки после рождения возникает физиологическая желтуха, вызванная незрелостью пищеварительной системы. Это состояние не опасно и проходит самостоятельно.

Полной противоположностью является ядерная желтуха. Она свидетельствует о серьезных проблемах здоровья малыша. Причины кроются в сложно протекающей беременности, несовместимости резус-факторов и болезнях матери.

Заболевание имеет неприятные последствия для ребенка в виде неврологических патологий, отставания в развитии. Лечение включает в себя, помимо фототерапии, переливание крови. Ядерную желтуху можно предупредить, если вовремя зафиксировать патологический уровень билирубина.

Что это такое

Ядерная желтуха получила такое название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет

Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.

В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.

Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.

Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.

К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.

Причины

Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.

Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.

Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:

Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:

  1. Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
  2. Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
  3. Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
  4. Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
  5. Внутриутробное инфицирование.
  6. Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
  7. Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
  8. Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
  9. Проблемы с эндокринной системой у женщины.
  10. Серьезные патологии кровеносной системы.

Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.

Клиническая картина

Фазы течения ядерной желтухи

Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.

В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:

  1. Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
  2. Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
    • Гипертонус мышц.
    • Спазм мышц затылка.
    • Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
    • Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
    • Взбухший родничок.
    • Внезапные вскрикивания.
    • Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
    • «Синдром заходящего солнца» – запрокидывание головы и закатывание глаз.
    • Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
    • Хаотичные частые движения глазами.
    • Угнетение дыхания, остановка сердца.
    • Повышение температуры.

Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.

Осложнения

Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются косоглазием

Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.

Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.

Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.

Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.

Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.

Лечение

Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы

Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.

Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.

Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:

  1. Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
  2. Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
  3. Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
  4. Противосудорожные (Фенобарбитал).
  5. Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.

Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.

Прогноз и профилактика

Хореоатетоз — заболевание, комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения)

Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.

https://www.youtube.com/watch?v=-XWIaMSSbIE

Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.

Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.

Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.

Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.

Заключение

Билирубиновая энцефалопатия представляет прямую угрозу для жизни и здоровья новорожденного. Она развивается у недоношенных детей или тех, у кого были проблемы в родах.

Из-за токсического воздействия пигмента на мозг, развиваются серьезные нарушения, приводящие в проблемам умственного и физического развития. Такие младенцы обычно становятся инвалидами или нуждаются в продолжительном лечении.

Устранить желтуху возможно с помощью фототерапии или переливания крови. Дополнительно проводят дезинтоксикационные мероприятия. Несмотря на старания врачей, ребенку не удается пережить заболевание без последствий.

Смотрите в видео подробно о желтухе новорожденных от Комаровского:

Источник: https://pe4en.net/simptomatika/yadernaya-zheltukha.html

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных симптомы

Ядерная желтуха новорожденных – поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз.

Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии.

Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки.

В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна.

Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка.

Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель.

Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия.

По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера.

То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга.

В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией. Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии.

Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени.

Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет.

Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ.

Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются.

Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии.

У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике.

Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса.

Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше.

Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия.

Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови.

Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови.

Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы.

По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное.

Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни.

Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/nuclear-jaundice

Ядерная желтуха новорожденных — симптомы и необходимость лечения

Ядерная желтуха новорожденных симптомы

Билирубиновая энцефалопатия, это патологическое состояние свойственное исключительно младенцам, называемое так же — ядерная желтуха новорожденных.

Симптомы физиологической желтушки считаются нормальным явлением в первые семь дней после рождения.

Ядерная желтуха имеет острые проявления и чаще всего выражается уже на вторые сутки жизни.

В первый день после рождения, цвет кожи ребенка желтеет от большого количества билирубина в крови.

Билирубин — это компонент желчи в организме, который образуется из-за распада эритроцитов.

При рождении эритроциты разрушаются и производят билирубин, его называют свободным. Этот компонент не выводится с мочой.

Тогда эта участь падает на печень, которая превращает билирубин в растворимое вещество и выводит его с желчью. Организм малыша может быть не готов вывести достаточное количество белка, который совершает перенос билирубина в клетки печени, в следствии чего он оказывает токсическое действие на внутренние органы.

Ядерной желтухой (билирубиновая энцефалопатия) — называют высокий показатель билирубина в организме новорожденного, что приводит к поражению головного мозга.

Время проявления

Как правило анализ количества билирубина берут у новорожденного в первые минуты жизни и на третьи сутки после рождения.

Норма билирубина у новорожденного должна составлять:

  • при рождении 50-61 мкмоль/литр;
  • на 2-7 день он может возрасти до 256 мкмоль/литр;
  • на 21-й день жизни норма 8,5 – 20,5 мкмоль/литр.

Ядерная желтуха проявляется на 2-6 день жизни малыша. Она выражена желтой окраской кожи и глазных белков в значительной степени, иногда белки глаз приобретают лимонный цвет. Ребенок вялый, сонный, капризный, возможна рвота и отказ от кормления.

Симптомы ядерной желтухи:

  1. Тревожные движения младенца.
  2. Апноэ (остановка дыхания на кроткое или продолжительное время).
  3. Пронзительный крик, после которого ребенок перестает на что либо реагировать с пустым взглядом.
  4. Исчезает сосательный рефлекс.
  5. Повышается температура.
  6. Сонливость и вялость.
  7. Выпирание родничка.
  8. Увеличение органов, являющихся паренхиматозными.
  9. Артериальная гипотензия (снижение артериального давления).

Если замечаются подобные симптомы из вышеперечисленных, нужно срочно обращаться за помощью.

Дети родившиеся в срок, легче переносят эту болезнь и ее лечение, что не сказать о недоношенных малышах. Соответственно, нужно внимательно наблюдать за новорожденным в первый месяц жизни.

Артериальная гипотензия

У здоровых, доношенных малышей артериальное давление увеличивается на 2 мм рт.ст. ежедневно, в течении первой недели жизни, потом еженедельно возрастает на 2 мм рт.ст. и стабилизируется до конца первого года.

Причинами артериальной гипотензии у новорожденных являются — тромбоз почечных артерий или их ветвей и коарктация аорты.

Симптомы артериальной гипотензии:

У каждого третьего ребенка гипотензия протекает без симптомов.

  • приступы апноэ;
  • судороги;
  • асимметрия рефлексов;
  • изменение пульса;
  • цианоз;
  • учащённое поверхностное дыхание.

Тревожные движения младенца

Существует ряд тревожных движений, которые характерны именно при ядерной желтухе:

  1. Резкое запрокидывание головки назад.
  2. Судороги. Ребенок сжимает ручки и ножки и разжать их не возможно.
  3. Передергивание конечностей, мимических мышц.

Увеличение органов, являющихся паренхиматозными

Самой сложной является отечная форма ядерной желтухи, которая может привести к летальному исходу. Признаками являются сильное увеличение селезенки (в редких случаях до 10 раз), сердца и печени. Диагностировать данные осложнения, можно только с помощью УЗИ брюшной полости.

Сонливость

При ядерной желтухе ребенок много спит, при этом он может даже не просыпаться чтобы поесть, так как аппетита нет. Организм малыша ослаблен и истощен. Крепкий сон может сменяться резким криком. Организм пытается накапливать силы для борьбы с недугом и в тоже время находится под токсичным действием билирубина.

Отказ от грудного питания, слабое сосание

Не смотря на то, что ребенок отказывается от грудного вскармливания или не хочет сосать, нужно как можно чаще прикладывать его к груди.

Мамино молоко создает некий слабительный эффект для ребенка, а билирубин выводится вместе с калом.

Наряду с этим маме, необходимо изменить свой рацион, ребенок должен получать здоровое молоко.

Если желтуха не исчезает, ребенку назначают препараты для улучшения работы кишечника, печени и других органов, которое принимают участие в выводе билирубина из организма.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть