Внутрипеченочный холестаз

Содержание

Причины, клиническая картина и методы лечения внутрипеченочного холестаза

Внутрипеченочный холестаз

Холестазом называют патологический процесс, характеризующийся нарушениями выработки, секреции или экскреции жёлчи в двенадцатиперстную кишку. Без жёлчи невозможны процессы пищеварения и осуществление основных функций печени.

Поэтому её нормальная циркуляция во многом определяет работу печени и органов ЖКТ. Медики не считают холестаз отдельным заболеванием.

Это, скорее, клинико-лабораторный синдром, являющийся причиной или, наоборот, развивающийся вследствие нарушений гепатобилиарной системы.

Выделяют различные разновидности холестаза. Он может быть внепеченочным и внутрипеченочным. В отдельную категорию выделяют холестаз беременных, распространённость которого составляет около 2% из всех случаев данной патологии. Рассмотрим подробно внутрипеченочный холестаз, его причины, симптомы и методы лечения.

Причины внутрипеченочного холестаза

Так как холестаз может возникать как по причине нарушений синтеза жёлчи, так и её транспорта, провоцирующие факторы могут быть совершенно разными. Их принято разделять на несколько больших групп. Если холестаз развивается вследствие расстройства синтеза жёлчи, этиология болезни может быть обусловлена следующими факторами:

  • вредные привычки, неумеренное употребление алкоголя;
  • бесконтрольный приём или несоблюдение дозировок, игнорирование правил приёма некоторых медикаментозных препаратов;
  • паразитарные инвазии печени;
  • инфекционные заболевания печени;
  • дисбаланс микрофлоры кишечника;
  • муковисцидоз;
  • патологическое накопление в крови токсичных веществ, поступающих извне.

Расстройства транспорта жёлчи в двенадцатиперстную кишку могут происходить по следующим причинам:

  • цирроз печени;
  • генетические дефекты, приводящие к выраженным трансформациям и нарушениям функционирования жёлчных протоков печени (например, синдром Кароли);
  • развитие склерозирующего холангита;
  • туберкулёз;
  • саркоидоз;
  • различные артрезии;
  • патологии поджелудочной железы;
  • заболевания и пороки двенадцатиперстной кишки;
  • новообразования различного характера, сформировавшиеся в области жёлчных протоков печени.

Цирроз печени

Также холестаз может быть следствием некоторых наследственных патологий, аномалий метаболизма.

Симптоматика патологии

В патогенезе холестаза можно выделить острое течение и переход патологии в хроническую стадию. Симптоматика острых состояний и проявления хронического внутрипеченочного холестаза довольно разнообразны. Для острых состояний и обострений характерны следующие клинические проявления:

  • повышение температуры, лихорадочные явления;
  • выраженный кожный зуд;
  • механическая желтуха;
  • боли в животе;
  • тошнота и периодическая рвота;
  • изменение цвета мочи, она становится более тёмной;
  • изменение оттенка каловых масс на более светлый, наличие в них примесей жира;
  • снижение или полное отсутствие аппетита.

Вследствие дефицита жирорастворимых витаминов может появиться целый ряд различных проблем. Возможно развитие остеопороза. Увеличивается ломкость костей, вероятность переломов, появляются мышечные и суставные боли.

Из-за недостатка витамина К может снизиться показатель свёртываемости крови, что приводит к постоянным кровотечениям. Это могут быть как внешние кровотечения, например, из носа или маточные, так и внутренние, например, желудочные.

Из-за дефицита витамина А существенно снижается острота зрения, увеличивается время адаптации глаза к изменению интенсивности освещения.

Изменение цвета кожных покровов происходит далеко не всегда. Кожный зуд присутствует в клинике внутрипеченочного холестаза в большинстве случаев. Он характеризуется тенденцией к нарастанию. Особенно беспокоят зудящие ощущения ночью и после тёплой ванны.

В некоторых случаях зуд крайне интенсивный, и пациент не может контролировать себя, расчёсывая кожу до крови. Такие симптомы довольно часто приводят к тому, что пациенты становятся чрезмерно раздражительными и нервозными из-за постоянного недосыпа.

Интоксикация сопровождается рвотой, не приносящей облегчения. В рвотных массах могут содержаться примеси жёлчи. Прогрессирование патологии приводит к тому, что кал полностью утрачивает окраску.

Опорожнение кишечника происходит более часто, при этом испражнения приобретают крайне неприятный запах.

К симптомам хронического холестаза относят:

  • значительную пигментацию кожи, она приобретает желтоватый оттенок;
  • образование ксантелазм, образований на коже в виде желтоватых мягких бугорков, чаще всего локализующихся на верхних веках;
  • существенное снижение массы тела;
  • стойкие расстройства сна.

Симптоматика холестаза на ранних стадиях может быть мало выраженной или полностью отсутствовать.

Это затрудняет выявление патологии в начальных фазах, и может привести к развитию осложнений или переходу в хроническую стадию.

Очень часто единственным признаком заболевания является нарастающий, мучительный кожный зуд. Только это заставляет человека обратиться к врачу, и, как правило, это дерматолог.

Диагностические методы

Диагностика начинается с анализа жалоб и опроса пациента, затем проводится физикальный осмотр. В процессе обследования выявляется изменение цвета кожных покровов, слизистых оболочек, глазных склер, наличие ксантелазм.

После этого проводится ряд лабораторных исследований. К ним относятся:

  • общеклинический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови, различные печеночные пробы;
  • анализ кала;
  • различные иммунологические тесты.

Для установления диагноза применяются также различные инструментальные методики исследований. К ним относятся:

  • УЗИ печени;
  • ретроградная холангиопанкреатография;
  • магнитно-резонансная холангиопанкреатография;
  • КТ;
  • МРТ.

Для уточнения диагноза, а также для дифференцирования внутрипеченочного холестаза от внепеченочного, могут потребоваться гистологические исследования. Материал для таких анализов получают при помощи пункции тканей.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика. Внутрипеченочный холестаз дифференцируют от лекарственного, вирусного или алкогольного гепатита, онкологических заболеваний поджелудочной и печени, воспалительных заболеваний жёлчных протоков. Также следует исключить артрезии жёлчных протоков и паразитарные инвазии печени.

Лечение

Терапия внутрипеченочного холестаза требует комплексного подхода. Назначаются препараты для устранения причин патологического состояния, симптоматического лечения. Также обязательно выдаются рекомендации по коррекции образа жизни и рациона питания.

Для поддержания печени, улучшения её функциональности, усиления циркуляции жёлчи назначаются препараты урсодезоксихолевой кислоты, например, Гринтерол, Урсосан, Урсофальк.

В качестве дополнительных гепатопротекторных средств, таких как Силимар, Адеметионин, Гептрал.

Если причиной холестаза стала опухоль, то обязательно проводится терапия для устранения провоцирующего фактора.

Назначаются цитостатики, например, Метотрексат, используются необходимые дополнительные методы лечения, проводимые по показаниям.

Если недостаточность печеночной функции привела к интоксикации, то проводится детоксикационная терапия. В тяжёлых случаях могут потребоваться более серьёзные меры, например, гемодиализ или плазмаферез.

В качестве симптоматического лечения могут назначаться антигистамины, витаминные комплексы, антиоксиданты. Для уменьшения кожного зуда могут применяться глюкокорткоиды. К таким препаратам относятся Преднизолон, Дексаметазон.

Для восполнения запаса жирорастворимых витаминов назначаются поливитаминные комплексы или конкретные витамины, дефицит которых особенно выражен. В некоторых случаях для устранения причины холестаза могут потребоваться радикальные методы лечения.

К ним относятся холецистэктомия, удаление камней из жёлчного пузыря.

Диета при холестазе

Для того чтобы успешно лечить состояние холестаза, обязательно соблюдение диеты. В рационе существенно снижается содержание жиров, они должны быть преимущественно растительного происхождения. Это обусловлено тем, что для усвоения таких жиров не требуется образование жёлчных кислот.

Необходимо питаться так, чтобы в рационе содержалось достаточное количество белков, протеинов и растительных волокон. Исключается жареная, жирная, чрезмерно солёная или острая пища. Питание должно быть дробным, в день должно быть от четырёх до шести приёмов пищи через сравнительно небольшие промежутки времени.

Для того чтобы наладить процессы синтеза и транспорта жёлчи в рационе должно быть большое количество грубых растительных волокон, клетчатки. Исключение составляют кислые овощи и фрукты. Также не стоит употреблять в пищу шпинат, лук, чеснок, редис.

Полностью исключают из рациона жирные бульоны, жирное мясо, кондитерские изделия, сдоба, свежий хлеб. Абсолютно противопоказано употребление алкоголя. Также категорически не рекомендуется пить крепкий кофе, сладкие газированные напитки, концентрированные соки.

Возможные осложнения и последствия застоя жёлчи

Холестаз сопровождает многие заболевания печени, нередко являясь их причиной. Вследствие формирования дефицита витаминов, могут происходить различные нарушения. Например, повышение ломкости костей, снижение остроты зрения. Также холестаз в случае несвоевременного выявления или неэффективного лечения может спровоцировать следующие осложнения:

  • острая печеночная недостаточность;
  • печеночная энецефалопатия;
  • образование конкрементов в жёлчном пузыре;
  • внутренние кровотечения;
  • фиброз, а затем и цирроз печени.

В некоторых случаях игнорирование симптомов или неадекватная терапия могут спровоцировать тяжелые последствия, такие как сепсис или развитие и прогрессирование тяжелых печеночных патологий, значительное снижение или полное прекращение функции печени.

Профилактические меры

Наиболее эффективными профилактическими мерами являются своевременное лечение заболеваний, провоцирующих холестаз, ведение здорового образа жизни, рациональное питание, отказ от вредных привычек.

Если есть признаки паразитарной инвазии, необходимо пройти обследование и принять меры по борьбе с паразитами. Для своевременного выявления потенциально опасных состояний следует ежегодно проходить диспансеризацию и сдавать анализы.

Обнаруженные опухоли, камни в жёлчном пузыре, проблемы поджелудочной и другие болезни, которые могут спровоцировать развитие застоя жёлчи, следует лечить у врача, строго соблюдая его рекомендации.

Категорически недопустимо самостоятельное лечение народными средствами без применения медикаментозной терапии.

Источник: http://BezOkov.com/bolezni/pecheni/vnutripechenochniy-holestaz

Внутрипеченочный холестаз: причины, симптомы и лечение

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз — не столько болезнь, сколько симптом самых разных заболеваний желчного пузыря и собственно печени. Иначе его называют еще синдромом холестаза.

О заболевании

Холестаз — патологическое состояние, при котором сильно уменьшается (или останавливается) поступление в начальный отдел тонкого кишечника желчи по причине нарушений в её выведении и образовании. Возникает как следствие нарушения продуцирования клетками печени желчи или при прерывании её транспорта желчными протоками. Механическое повреждение или разрушение билиарного тракта отсутствуют.

При холестазе внутрипеченочном уменьшается:

  • канальный ток желчи;
  • печеночная экскреция холевых кислот;
  • билирубина;
  • воды.

На основании анализа крови можно установить норму содержания такого важного вещества как билирубин. Вы можете подробнее узнать о норме билирубина в организме.

Желчь при этом состоянии остается в гепатоцитах в виде небольших капелек.

Механизм и причины этого состояния могут быть очень разнообразными, ведь холестазом сопровождаются самые разные недуги печени или желчного пузыря.

Типы

Холестаз внутрипеченочный делится на три типа. Он может быть:

  • Функциональным. Здесь снижается уровень желчного канальцевого тока, печеночная экскреция воды, плюс снижаются уровни холиевых кислот и билирубина.
  • Клиническим. В крови (её составе) задерживаются компоненты, которые должны переходить в желчь.
  • Морфологическим. Накопление желчи, точнее, некоторых её компонентов как в протоках, так и в самих клетках печени.

При таком симптоме повреждаются гепатоциты, а также эпителий канальцев печени. Поэтому он может быть гепатоцеллюлярным (поражаются гепатоциты), экстралобулярным (поражается эпителий протоков) и каналикулярным (поражаются мембраны, вернее, транспортные их системы). Еще он может быть безжелтушным и желтушным. Иногда его делят и следующим образом:

  • При типе парциальном наблюдают понижение секреции желчи.
  • При диссоциальном типе задерживаются отдельные компоненты желчи.
  • При тотальном типе нарушается поступление желчи в duodenum.

Осложнениями могут быть печеночные недостаточность и энцефалопатия, а изредка и сепсис.

Причины

Разнообразие видов и симптоматики обусловлено разнообразием болезней, провоцирующих внутрипеченочный холестаз.

Так, если нарушения связаны с продуцированием желчи, виновными могут быть:

  • поражение всевозможными токсинами, алкоголем, медикаментами или вирусами печени;
  • циррозы;
  • эндотоксемия;
  • беременность;
  • нарушения работы микроорганизмов кишечника.

Если холестаз связан с нарушением тока желчи, виноватыми могут быть;

  • первичный склерозированный холангит;
  • билиарный первичный цирроз;
  • атрезия билиарная;
  • лимфогранулематозы;
  • болезнь Кароли;
  • саркоидоз;
  • дуктопения идиопатическая;
  • туберкулезы.

Симптомы

Формируются симптомы исходя из следующих факторов:

  • насколько снижен объем желчи;
  • насколько активно воздействуют желчные компоненты, а также токсические метаболиты желчи на канальцы и печеночные клетки;
  • насколько много поступает в ткани или в кровь желчи.Больше всего симптоматика зависит от того, какой именно недуг спровоцировал у вас холестаз. Наиболее распространенными и общими симптомами назвать можно вот какие:
  • увеличенная печень;
  • зуд кожи (усиливается после воздействия теплой воды и вечером);
  • дискомфорт и болезненные ощущения с правой стороны грудной клетки;
  • обесцвечивание кала (а также его зловонность и учащение дефекации);
  • потемнение мочи;
  • нарушения работы кишечника.

При длительном холестазе в сочетании с нарушением всасывания витамина К нарушается свертываемость крови, что приводит к повышенной кровоточивости и к длительному заживлению самых маленьких ран. Также холестаз приводит к авитаминозу, особенно нехватке витаминов А, D и Е.

Диагностика

Здесь нужно несколько методов. Так, при внешнем осмотре гастроэнтеролог или гепатолог изучает состояние кожи (последствия зуда, желтушность), пальпирует печень и определяет, насколько она увеличена.

Также нужны анализы мочи общий (здесь наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия) и биохимический (помогает выявить повышенную активность щелочной фосфатазы и таких ферментов, как АлАТ, АсАТ) гиперлипидемию и гипербилирубинемию. Разобраться с диагнозом помогут анализы мочи и кала. Среди инструментальных методов нужны:

  • УЗИ печени. Позволяет найти поражение протоков и нарушения структур желчного пузыря;
  • ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография;
  • эолангиография чрескожная чреспеченочная;
  • холангиопанкреатография магнитно-резонансная. Один из самых чувствительных методов;
  • томография позитронно-эмиссионная;
  • биопсия печени.

Когда проводится диагностика, следует отличать холестаз, как следствие, от причины, то есть спровоцировавшей его болезни.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта.

Внутрипеченочный холестаз обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо сочетанием указанных факторов.

Оглавление

Симптомы
Причины
Лечение

Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения

Внутрипеченочный холестаз

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны.

Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.).

Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков.

Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника.

При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора: – избыточное поступление желчи в кровь и ткани; – уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;

– воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

  • Исследования, подтверждающие ВХ
    ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):

  1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
  2. АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
  3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
  4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
  5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
  6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
    Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.
    Первичный склерозирующий холангит:

  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
  2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
  3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
  4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
  5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

Механизмы холестазаЭтиологияПрепараты первого выбора
Снижение проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраныАлкогольные или лекарственные поражения печени, беременностьВ основном гептал
Ингибирование K+-Na+-АТФазы и других мембранных переносчиковЛекарственные поражения печени, бактериальные поражения печениВ основном гептал
Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта компонентов желчиГепатиты вирусные, лекарственные, алкогольные, циррозы печени, бактериальные инфекции (холангиты), доброкачественный возвратный холестазВ основном гептал (возможно, фенобарбитал)
Нарушение формирования мицелл желчи, обусловленное изменением состава желчных кислотБолезни кишечника, обусловленные избыточным бактериальным ростом и дисбактериозом, парентеральное питание, синдром ЦеллвегераУрсодезоксихолевая кислота (УДХК), рифампицин, фенобарбитал
Нарушение целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений)Лекарства, оральные контрацептивы, бактериальные инфекции, болезнь БейлераГептал
Нарушение целостности эпителия протоков и их проходимостиПБЦ, ПСХ, вторичный склерозирующий холангит, состояние после пересадки печени, идеопатическая дуктопения, билиарная атрезияУДХК или рифампицин в сочетании с гепталом
    ВХ беременных:

  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
  2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
  3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

  • Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1.Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2.Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке.

При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени.

Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3.Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).

О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

  • первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
  • вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ).

В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов.

Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток.

Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Источник: https://www.lvrach.ru/1999/06/4527815/

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) при заболеваниях печени: от симптомов до лечения

Внутрипеченочный холестаз

Желчь в организме вырабатывается для выполнения очень важных функций. Без нее невозможны процессы пищеварения и выведение токсинов из организма. При воздействии на печень негативных факторов, желчеобразование, циркуляция и отток желчи нарушаются. Подобные дисфункции могут проявляться по-разному. Одним из признаков нарушения работы печени является синдром внутрипеченочного холестаза.

Что это такое

Внутрипеченочный холестаз – это состояние, характеризующееся нарушением циркуляции и поступления желчи в 12-перстную кишку, не связанным с механическим повреждением или обструкцией билиарного тракта. Может формироваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков или гепатоцитов.

Патологические процессы, происходящие на клеточном уровне, приводят к избыточному поступлению в кровь элементов желчи, дефициту желчи в кишечнике и воздействию ее компонентов на печеночные канальцы и клетки.

По этиологическому фактору синдром подразделяют на:

  • поражение каналикул;
  • поражение гепатоцитов;
  • поражением дуктул;
  • смешанный тип.

По течению внутрипеченочный холестаз бывает:

Заболевание может протекать в двух формах:

Виды ВХ:

  • парциальный – характеризуется уменьшением выработки желчи;
  • диссоцианный – связанный с задержкой образования некоторых компонентов желчи;
  • тотальный – характеризуется нарушением транспорта желчи в 12-перстную кишку.

Причины возникновения

Данный синдром полиэтиологичен. Спровоцировать его могут как внешние негативные воздействия на организм, так и заболевания внутренних органов.

К нарушению желчеобразования чаще всего приводят такие причины:

  • токсическое влияние на печень (лекарственное, алкогольное);
  • вирусные заболевания печени;
  • дисбактериоз кишечника;
  • холестаз беременных, доброкачественный рецидивирующий холестаз;
  • эндотоксемии;
  • бактериальные инфекции.

К нарушению транспорта желчи приводят следующие заболевания:

  • болезнь Кароли;
  • цирроз;
  • склерозирующий холангит;
  • саркоидоз;
  • биллиарная атрезия;
  • лимфогранулематоз;
  • туберкулез;
  • отторжение трансплантата.

Признаки холестаза

Симптомы зависят от вида заболевания, спровоцировавшего его. Кроме этого, острый и хронический холестаз проявляются по-разному. К основным признакам острого синдрома относятся:

  • лихорадка;
  • абдоминальная боль;
  • потеря аппетита;
  • желтуха;
  • обесцвечивание кала;
  • стеаторея (выделение большого количества жира с калом);
  • потемнение мочи;
  • остеопороз, вследствие нарушения всасывания кальция и витамина Д;
  • сильный зуд кожи, и как результат повреждения и расчесы на ней.

Симптомы хронической формы:

  • в результате продолжительной желтухи кожа становится золотистой, в ней образовываются желтые жировые отложения;
  • ксантомы – образования желтоватого цвета, преимущественно вокруг глаз, развивающиеся вследствие задержки жиров в организме.
  • туберозные ксантомы – новообразования в виде бугорков на ягодицах, разгибательных поверхностях рук, ног.
  • снижение веса.

Ксантомы в области глаз

Туберозные ксантомы на локтях

Осложнения внутрипеченочного холестаза

Запущенное заболевание может иметь тяжелые последствия, среди которых:

  • кровотечения, обусловленные дефицитом витамина К;
  • остеопороз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • снижение зрения.

Диагностика патологии

Диагностикой и лечением холестаза занимается хирург или гастроэнтеролог. На приеме врач осматривает больного, собирает анамнез жизни и болезни, анализирует жалобы. Для подтверждения диагноза проводится ряд мероприятий. Выбор конкретного метода зависит от показаний и состояния здоровья пациента.

Возможны такие обследования:

  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ;
  • холангография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография.
  • КТ;
  • магнитно-резонансная холангиография.
  • биопсия печени.

Как лечить внутрипеченочный холестаз

Лечение основывается на комплексном подходе. Больному необходимо придерживаться диеты и получать этиотропное лечение.

Особенности диеты:

  • ограничение нейтральных жиров до 40 г/сутки;
  • обогащение рациона жирорастворимыми витаминами и кальцием;
  • увеличение доли растительных компонентов в рационе.

Этиотропное лечение:

  1. В основе лечения средства, восстанавливающие структуру клеток печени и их функции. К таким препаратам относятся Гептрал, Силимар, Урсодезоксихолевая кислота.
  2. Дезинтоксикационная терапия – раствор глюкозы, хлорида натрия или реосорбилакт внутривенно капельно.
  3. Симптоматическая терапия, направленная на устранение клинических проявлений болезни:
  • для купирования кожного зуда – Налмефен, Налоксон, Ондансетрон;
  • для устранения желтухи – Холестирамин;
  • для компенсации остеопороза – витамин Д3 + глюконат кальция или Кальций Д3 никомед.
  • при костной боли – глюконат кальция внутривенно капельно.
  • витамины – А, Е;
  • при кровотечениях – Викасол внутримышечно.
  1. В тяжелых случаях проводят плазмаферез, криоплазмасорбцию, УФО крови.

Профилактика болезни

В основе профилактики внутрипеченочного холестаза лежит своевременное лечение заболеваний, которые его провоцируют:

  • удаление опухолей печени;
  • борьба с желчнокаменной болезнью;
  • противогельминтное лечение.

Для снижения риска развития синдрома необходимо отказаться от вредных привычек и исключить или минимизировать токсическое влияние на печень.

Важно следить за питанием, уменьшить количество жиров в рационе, отказаться от жареной и острой пищи, обогатить питание растительными компонентами.

Советы специалиста

  1. Кожный зуд является самым первым признаком холестаза, который может возникнуть за несколько месяцев или лет до появления желтухи и других симптомов болезни. При появлении зуда важно в первую очередь обследовать печень, чтобы вовремя взять под контроль синдром.
  2. Для больных полезно молоко, так как оно является источником кальция.

    Но необходимо помнить, что молоко должно быть обезжиренным.

При первых признаках холестаза важно сразу же обратиться к специалисту. Игнорирование синдрома может привести к необратимым последствиям, к числу которых относится печеночная недостаточность.

Своевременное лечение способно восстановить нарушенные функции печени и устранить симптомы патологии.

Источник: https://lechitpechen.ru/zabolevaniya/vnutripechenochnyj-holestaz-i-ego-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть