Вегенера гранулематоз симптомы

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы и лечение

Вегенера гранулематоз симптомы

Гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, оно сначала проявляется воспалением в слизистой оболочке носа, глотке, придаточных пазухах, легких, из-за этого могут воспаляться кровеносные сосуды в организме и тяжело поражаются почки.

Затем могут быть системные поражения в органах дыхания, возникают проблемы со зрением. Чаще всего подвергаются гранулематозу женщины, им заболевают в разном возрасте от 10 до 75 лет, чаще всего женщина болеет в 40 лет.

До сих пор данное заболевание до конца не изучено, у больных выявляют проблемы с иммунитетом.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Болезнь может быть внезапной или постепенной. Первыми признаками являются проблемы с верхними дыхательными путями – в носу, пазухах носа, трахее и ушах, при этом с носа могут выделяться обильные носовые кровотечения, воспаляется среднее ухо (отит), синусит, кровохарканье и кашель.

Может покраснеть слизистая носа, она начинает набухать и склонна к кровотечению. В некоторых случаях повышается температура тела, человек себя плохо чувствует, теряет аппетит, в суставах может появляться боль и они опухают, воспаляются уши и глаза.

Также заболевание поражает артерии, которые ответственные за работу сердца, из-за этого в грудной клетке чувствуется боль, в тяжелых случаях может быть инфаркт миокарда.

Когда поражается артерия в головном и спинном мозге, симптомы обретают неврологический характер.

Часто заболевание осложняется, тогда начинают воспаляться кровеносные сосуды во всем организме. При этом на коже можно заметить язвочки, после них можно заметить характерные рубцы.

Также на этом этапе заболевания могут поражаться почки, человеку грозит почечная недостаточность. Из-за тяжелого поражения может повышаться артериальное давление и возникает уремия.

В некоторых случаях болезнь распространяется на легкие, в них образовываются гранулемы, из-за них возникают проблемы с дыханием. Некоторые больные страдают тяжелой формой анемии.

Начальный этап заболевания длится до трех недель, затем может наступить вторая фаза заболевания, если поражается кровеносная система, возникает ряд таких симптомов:

1. Поражаются легкие и дыхательные пути, при этом может воспаляться носоглотка, в носу образовываются язвы, может добавиться инфекция гнойного характера. Затем начинает деформироваться хрящ носа и появляется синусит.

2. Поражаются почки. На третьем этапе заболевания, почечная функциональность кардинально изменяется, может развиться артериальная гипертония нефрогенного характера. Появляются такие симптомы – сильная жажда, тошнота, рвота, отсутствует аппетит, во рту постоянно сухо, человек значительно худеет, возникают проблемы с выделением мочи.

3. Проблемы с легкими, сначала воспаление, затем появляются гранулемы, в которых образовывается гной, это приводит к абсцессу, когда больной откашливает, в мокроте появляется крови. Грудная боль и одышка мучают еще долгое время.

4. Проблемы со зрением, глазное яблоко начинает смещаться вперед, это может привести к слепоте.

5. Воспаляются сосуды.

6. Значительные изменения в желудочно-кишечном тракте, при этом наблюдается нарушение в стуле, у пациента возникает сильная боль в области живота.

Причины гранулематоза Вегенера

Это заболевание характерно для разных возрастных категорий и любого пола. Причина до сих пор не исследована. Гранулематоз напоминает инфекционное заболевание, но при этом возбудитель остается неизвестным. Многие специалисты относят его к группе аллергических реакций, но на что именно также неизвестно. Только заметна мощная иммунная реакция, которая способна поражать ткани в организме.

Также болезнь может сопровождаться васкулитом, воспалениями разного характера, которые способны полностью уничтожить ткань.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Чем раньше диагностируется данное заболевание, тем лучше, потому что нужно срочно лечить, чтобы не было осложнений – инфаркта миокарда, не повредился мозг, не были поражены почки.

Врач заболевание может распознать с помощью ярко выраженных симптомов, пораженное место должно обязательно подвергаться биопсии.

С помощью анализа крови нельзя точно диагностировать заболевание, можно только предположить, что оно есть, если в крови обнаружили антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Очень тяжело установить диагноз, если не поражен нос, горло и кожа, потому что рентген легких похож и на другие заболевания.

Лечение гранулематоза Вегенера

Раннее, если форма была запущена, человек умирал, сейчас ситуация улучшилась, потому что при лечении используют иммунодепрессанты – азатиоприн, циклофосфамид, с помощью их можно уменьшить реакцию иммунитета в организме человека и контролировать, каким образом протекает данное заболевание.

После того, как симптомы исчезнут, возможно, понадобится еще год принимать препараты. Для этого назначаются кортикостероиды и цитостатики, чтобы избавится от воспалительного процесса, их нельзя резко бросать принимать, делать это необходимо постепенно. При воспалении легких дополнительно понадобится прием антибиотиков, при анемии переливание крови.

Итак, гранулематоз Вегенера является заболеванием до конца не изученным, патологические процессы чаще всего характерны для людей, которые переболели дыхательными инфекциями, также существует мнение, что они связаны с вредными микроорганизмами.

Основой заболевания является синтез белка, который борется с количеством нейтрофилов в крови. Из-за этого они начинают налипать на стенки сосудов, при этом химические веществе начинают высвобождаться и поражаться сосуды.

Затем начинается воспалительный процесс, гранулемы могут значительно увеличиваться, поражать носоглотку, гортань, легкие, почки и другие органы.

Очень важно на ранней стадии выявить заболевание и начать своевременное лечение, потому что в запущенной форме избавится от гранулематоза Вегенера довольно сложно, оно может привести к инфаркту миокарду, почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

Источник: https://medportal.su/granulematoz-vegenera-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Гранулематоз Вегенера: симптомы поражения ЛОР-органов

Вегенера гранулематоз симптомы

Гранулематоз Вегенера – тяжелое системное заболевание с неблагоприятным прогнозом, которое относится к группе васкулитов и поражает верхние дыхательные пути, легкие, почки. Данная патология относится к числу редких. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у мужчин моложе 40 лет.

В большинстве случаев гранулематоз дебютирует с поражения ЛОР-органов. Именно поэтому в самом начале болезни человек обращается за помощью именно к оториноларингологу, от которого зависит, насколько быстро и точно будет установлен диагноз и начато лечение.

Причины

Один из первых симптомов гранулематоза Вегенера — частые носовые кровотечения или появление в носу корок с кровью.

В настоящее время причины и механизмы заболевания до конца не изучены.

  • Считается, что гранулематоз Вегенера является аутоиммунным заболеванием, которое развивается в результате экзогенной сенсебилизации у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.
  • Нередко симптомы болезни появляются после перенесенной ОРВИ, переохлаждения или травмы.
  • У женщин патологический процесс может запускаться во время беременности или после родов.

По мнению специалистов в основе заболевания лежат иммунологические нарушения – патология клеточного иммунитета и отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вследствие этих процессов возникает генерализованное поражение сосудов и некротизирующий гранулематоз.

Клинические проявления

Гранулематоз Вегенера обычно дебютирует с ринологических симптомов.

  • У человека появляются жалобы на одностороннюю заложенность носа, сухость его слизистой оболочки и скудные слизистые выделения, которые быстро становятся гнойными и кровянистыми.
  • При этом в полости носа образуются гнойно-кровянистые корки, количество которых по мере прогрессирования процесса увеличивается. Они становятся массивными и приобретают гнилостный запах.
  • Характерной особенностью данного заболевания является склонность к язвообразованию. Сначала появляется небольшой дефект слизистой оболочки, затем язва углубляется и может доходить до хряща.
  • Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к формированию перфорации перегородки носа. В результате наружный нос приобретает седловидную форму, лишаясь опоры.

В некоторых случаях в носовых ходах появляются островки грануляционной ткани, кровоточащей даже при легком прикосновении. Чаще всего они располагаются на носовых раковинах, в верхних отделах перегородки, реже – в задних ее отделах, закрывая хоану.

Наряду с поражением полости носа в патологический процесс вовлекаются и околоносовые синусы. При этом развивается односторонний синусит (часто гайморит).

Со временем язвенно-некротический процесс в полости носа разрушает медиальную стенку верхнечелюстной пазухи, переднюю – клиновидного синуса и перегородку носа. Так эти пазухи образуют с полостью носа единую полость с большим количеством сухих корок.

Другие стенки околоносовых синусов также могут разрушаться в результате образования вблизи них специфических гранулем.

Нередко в сочетании с ринологическими проявлениями при гранулематозе выявляются и офтальмологические симптомы:

  • Обычно это воспаление роговицы с образованием глубокой язвы с приподнятыми краями.
  • Кроме того, может развиваться склерит и увеит.
  • На поздних стадиях у таких больных может смещаться глазное яблоко, формируя экзо- или энофтальм. Эти изменения связаны с образованием и рубцеванием грануляционной ткани в орбите.

В 10 % случаев гранулематоз начинается не с поражения полости носа, а с повреждения глотки и гортани. Таких больных беспокоит дискомфорт, першение в горле, боль при глотании. Нередко из-за резкой боли они боятся употреблять пищу.  При этом на слизистой пораженных органов сначала появляются бугорки, которые вскоре изъязвляются.

Постепенно некротические изменения усугубляются и язвенные дефекты могут становиться глубокими и занимать всю заднюю поверхность глотки с переходом на миндалины, мягкое небо и надгортанник. Заживление таких обширных дефектов происходит с образованием грубых рубцов. При этом может развиваться гнусавость и нарушаться акт глотания.

У трети больных гранулематозом поражается среднее и внутренне ухо – снижается слух и развиваются гнойные и адгезивные отиты.

Независимо от начальных проявлений болезни через некоторое время от ее начала развивается генерализация патологического процесса с:

  • повышением температуры тела;
  • явлениями интоксикации (головной болью, миалгиями, слабостью);
  • поражением жизненно важных органов.

При этом регионарные лимфатические узлы практически не увеличиваются.

Варианты течения

Болезнь может протекать остро — с повышением температуры до фебрильных значений, резкой слабостью, головной болью и похудением. Прогноз при такой форме гранулематоза неблагоприятный.

Заболевание может протекать в локализованной (с поражением глотки и гортани, глазницы или носа и околоносовых пазух) и генерализованной форме с бурной реакцией всего организма и вовлечением в патологический процесс почек, сердечно-сосудистой системы и кожи.

Причем первичная локализация процесса не определяет его дальнейшее течение.

Иногда болезнь начинается с поражения нижних дыхательных путей. Вариант гранулематоза с таким дебютом получил название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Тяжесть заболевания и прогноз зависят от характера (остроты) его начала и варианта течения. Это обусловлено общей ответной реакцией организма и может определять дальнейшее существование болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.

  1. Острый вариант болезни является наиболее злокачественным и активным. Состояние больных тяжелое с лихорадкой до 40 градусов, интоксикацией, быстрым похудением. При этом имеются выраженные изменения в составе крови – СОЭ достигает 40-80 мм в час, имеется лейкоцитоз со сдвигом влево, положительные острофазовые реакции. В моче появляются эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет меньше года. Они быстро погибают несмотря на активную терапию.
  2. Подострое начало болезни считается более благоприятным. Генерализация процесса наступает медленнее и патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, длительность которых может увеличиваться под влиянием лечения. Продолжительность жизни лиц, страдающих этой формой гранулематоза, варьирует от 2 до 5 лет.
  3. При хроническом варианте течения заболевание прогрессирует медленно и длительное время может оставаться малосимптомным. При этом ремиссии чередуются с обострениями после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может наступать через несколько лет после его дебюта. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 7 лет.

Диагностические критерии

Ранняя диагностика данной патологии крайне важна. Адекватная оценка изменений верхних дыхательных путей, жалоб пациента, истории заболевания и определенная настороженность специалиста позволяют ему заподозрить гранулематоз. При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с:

У больных с гранулематозом Вегенера имеются характерные изменения в крови и в моче (при поражении почек). При исследовании крови выявляется лейкоцитоз со сдивигом влево, высокая СОЭ, анемия. Более чем у половины пациентов обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Костные изменения выявляются при рентгенографии или компьютерной томографии. На первых этапах они могут быть не выражены, но с течением времени четко выявляются:

  • очаги деструкции;
  • истончение или перфорация перегородки носа;
  • характерные изменения в пазухах.

Подтвердить или опровергнуть диагноз «гранулематоз Вегенера» можно по результатам гистологического исследования участка пораженных тканей, полученных при биопсии.

Лечение

Лица с гранулематозом Вегенера должны получать поддерживающую дозу преднизолона пожизненно.

Все терапевтические мероприятия при гранулематозе направлены на достижение ремиссии с целью увеличения продолжительности жизни и повышения ее качества. Для этого лечение должно начинаться как можно раньше.

Всем пациентам с данной патологией назначаются кортикостероиды в комбинации с цитостатиками. Индивидуально подбираются препараты, их дозы и сроки лечения:

  1. Из гормональных средств применяется преднизолон в средней суточной дозе 1-1,5 мг на кг массы тела, которая при необходимости может быть увеличена до 120 мг в сутки. При высокой активности процесса может использоваться пульс- терапия метилпреднизолоном (1000 мг в сутки в/в капельно 3 дня подряд).
  2. Среди цитостатиков предпочтение отдается циклофосфамиду в дозе 2-3 мг на кг массы тела ежедневно. Однако могут применяться и другие лекарственные средства подобного действия – метотрексат, азатиоприн.

После достижения ремиссии дозы препаратов постепенно снижают. Однако все больные с гранулематозом нуждаются в проведении пожизненной поддерживающей терапии для предупреждения рецидивов болезни под контролем врача. Ежемесячно таким пациентам проводится полное обследование и коррекция лечения (если необходимо).

Следует отметить, что любые хирургические вмешательства при гранулематозе выполняются только в крайних случаях или по жизненным показаниям. При этом временно увеличивают дозу гормонов, отменяя цитостатики, и назначают антибактериальные препараты.

Заключение

Все пациенты с поражением ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера наблюдаются не только у оториноларинголога, но и у ревматолога, который назначает базисную терапию. Такие больные должны понимать, что только соблюдение врачебных рекомендаций и адекватное лечение помогут облегчить их состояние и продлить жизнь.

О гранулематзе Вегенера в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 31:45 мин.):

Наглядно о гранулематозе Вегенера:

Оценка статьи: (проало 1, рейтинг: 5,00 5)
Загрузка… Рубрика: Поделись в соцсетях

Источник: https://otolaryngologist.ru/3414

Непредсказуемая болезнь Вегенера: как отличить серьезный недуг от обычной простуды

Вегенера гранулематоз симптомы

Воспаление мелких сосудов с формированием в их стенке очагов некроза и узелков по типу гранулем названо гранулематозом Вегенера. Органами-мишенями при этом заболевании служат: носоглотка, бронхи, легкие, почки, кожа и суставы. Для подтверждения диагноза проводится биопсия. При генерализованном варианте течения васкулита прогноз бывает неблагоприятным.

Симптомы аутоиммунного заболевания

Начало болезни похоже на грипп – повышенная температура, ноющая боль в суставах, слабость, утрата аппетита. Правильную диагностику усложняет то, что больные действительно до развития васкулита перенесли инфекцию верхних дыхательных путей, и все проявления относят к ее длительному течению. Такая стадия может продолжаться до 20 дней.

Признаками поражения ЛОР-органов при болезни Вегенера бывают:

  • насморк с гнойным или кровянистым отделяемым;
  • язвы на слизистой носоглотки;
  • деформация или перфорация носовой перегородки при тяжелом течении;
  • синусит с болью в области носа или лба;
  • трахеит, осиплость голоса, кашель;
  • затруднение дыхания из-за сужения просвета гортани.

После воспаления трахеи процесс распространяется на легочную ткань. Вначале формируются очаговые инфильтраты, которые можно обнаружить только на рентгенограмме. В дальнейшем они разрушаются с формированием полостей, запененных гноем.

Пациентов беспокоит кашель с появлением крови в мокроте, одышка при самых минимальных нагрузках, боль в груди.

Если заболевание имеет высокую активность, то следующими признаками являются нарушения работы почек:

  • в моче обнаруживают белок и кровь;
  • повышается артериальное давление;
  • при падении фильтрационной способности нарастает тошнота, сухость во рту, кожный зуд, потеря веса;
  • выделение мочи снижается, а жидкость скапливается в виде отеков на ногах, нижних веках, а затем и в полостях – грудной и брюшной.

При поражении сосудов глаз понижается зрение, глазное яблоко сдвигается вперед. Чаще всего гранулематоз оканчивается слепотой. На коже возникает пурпура в виде сыпи над зоной воспаления сосудов. Элементы высыпания имеют фиолетовую окраску и локализуются чаще на голенях.

Нарушение пищеварения проявляется поносом, болью в зоне около пупка, если на слизистой кишечника образуются язвы или эрозии, то осложнением васкулита может быть кровотечение из кишечника.

Классификация по стадиям и формам

По степени распространения воспаления сосудов болезнь Вегенера может протекать в ограниченной или генерализованной (системной) форме. Локализованная форма характеризуется длительным и упорным насморком, с отеком слизистой носа, образованием корочек, кровянистыми выделениями, изменением (осиплостью) голоса. Системные проявления включают:

  • лихорадку,
  • мышечную и суставную боль,
  • кожные кровоизлияния и сыпь,
  • приступы надсадного кашля с мокротой кровянистого или гнойного вида,
  • пневмонию с формированием абсцессов,
  • гломерулонефрит.

По мере нарастания симптомов состояние пациентов ухудшается, выделены следующие стадии гранулематоза:

  1. Риногенный васкулит – ринит, синусит, фарингит, ларингит. На слизистой ЛОР-органов очаги язв, некроза, разрушение хрящей носа, костной ткани глазниц.
  2. Легочная инфильтрация – гранулемы в легочной ткани, признаки гнойного пневмонита.
  3. Системный васкулит – нарушение дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и почечной функций.
  4. Терминальная недостаточность – почечная, легочная и сердечная. Летальный исход в ближайшие 10 — 12 месяцев после ее развития.

Смотрите на видео о гранулематозе Вегенера и лечении этого заболевания:

Методы диагностики по критериям

При исследовании крови изменения не отличаются специфичностью: легкая анемия, повышенное содержание нейтрофилов, тромбоцитов, С-реактивного белка, ускоренная СОЭ.

Помогает поставить диагноз только обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов при иммунологическом исследовании.

В сомнительных случаях назначается биопсия ткани слизистой носа, глотки, гортани, легких, глазничной области. Редко используют взятие почечной ткани для анализа.

Критериями, подтверждающими болезнь Вегенера, считают:

  • язвы в носовой или ротовой полости, гнойное или кровянистое выделяемое;
  • узелки (гранулемы) в легких, полости, очаги инфильтрации;
  • более 4 — 6 эритроцитов в поле зрения при анализе мочи;
  • гранулемы в артериальной стенке, рядом с сосудами при биопсии.

Если выявлено более 2 признаков, то достоверность диагноза приближается к 90%.

Лечение болезни Вегенера

Циклофосфамид при лечении гранулематоза Вегенера

Особенностью терапии этого васкулита является то, что использование кортикостероидов как самостоятельного метода имеет очень низкую эффективность.

Поэтому назначается комбинация Преднизолона (Дексаметазона) и цитостатиков (Азатиоприна, Циклофосфана). Циклофосфамид прописывают на год после ликвидации основных проявлений болезни для предотвращения повторного обострения.

В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной гемокоррекции. Суть такого лечения состоит в том, что кровь пациента подвергают воздействию физических факторов вне организма. Для этого создается временный круг кровообращения, во время которого происходят такие процессы:

  • плазмаферез (пропускание через центрифугу),
  • гемосорбция (используется сорбент избирательный или неселективный),
  • облучение крови светом,
  • воздействие холодом,
  • фильтрация плазмы каскадным способом.

Это позволяет удалить из крови токсические соединения, антигены (компоненты разрушенных клеток), антитела, иммунные комплексы.

Плазмаферез

При возникновении кровотечения или абсцессов назначается операция. На поздних стадиях почечной недостаточности пациентов подключают к аппаратам гемодиализа.

Прогноз при выявлении

При поражении сосудов гранулематозным воспалением разрушается костная ткань лица, падает зрение и слух. Осложнениями также могут быть легочные, почечные и кишечные кровотечения, почечная недостаточность, подавление иммунной защиты из-за длительного приема цитостатиков.

Если не проводится лечение, то практически все пациенты не живут более 2 лет.

Благоприятным может быть прогноз при локальных поражениях, возможно достижение стойкого улучшения состояния. Ремиссия длится около года, затем у половины больных развивается повторная атака. У 10% заболевших отмечается прогрессирование даже на фоне проведения лечения.

Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах патологии, угрозе для пациента, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о проявлениях болезни Такаясу.

Болезнь Вегенера представляет собой воспаление мелких артерий и вен. Возникает при образовании антител к собственным клеткам крови (цитоплазме нейтрофилов). Начало похоже на вирусную инфекцию, затем к поражению ЛОР-органов присоединяются симптомы пневмонии, гломерулонефрита, нарушается функционирование сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Диагностика проводится с помощью исследования образцов тканей и иммунологического анализа крови. Показано длительное лечение цитостатиками в сочетании с гормонами или экстракорпоральными методами очистки крови. Болезнь склонна к прогрессированию, генерализованная форма часто имеет смертельный исход.

Источник: http://CardioBook.ru/bolezn-vegenera/

Гранулематоз Вегенера симптомы и причины

Вегенера гранулематоз симптомы

Гранулематоз Вегенера – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся развитием симптомов некротизирующего гранулематозного воспаления и признаков некротизирующего васкулита с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек. В этой статье мы рассмотрим симптомы гранулематоза Вегенера и основные признаки гранулематоза Вегенера у человека.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть