Поликистоз печени

Поликистоз печени: причины, симптомы, лечение и диета

Поликистоз печени

Поликистоз печени — это опасное непредсказуемое заболевание. Поликистозом невозможно заболеть в течение жизни: младенец уже рождается с такой патологией. Что же такое поликистоз и как больные борются с ним?

Что такое поликситоз?

В результате диагностики можно видеть большое количество кист, располагающихся на печени. Что же такое киста? Это полость с жидкостью. Опасность поликистоза печени в том, что он приводит к печеночно-клеточной недостаточности. 

Поликстоз печени по МКБ-10 находится под кодом Q61.

Кисты в печени дают неблагоприятный исход: с течением времени они увеличиваются. Опасность в том, что у человека может развиться печеночно-клеточная недостаточность: недуг может привести к коме и смерти. При печеночно-клеточной недостаточности печень нужно пересаживать, так удается снизить вероятность летального исхода.

Поликистоз распространён в развитых странах, в частности, в США, Франции, Англии. Случаи поликистоза были зафиксированы в Китае, Японии и Австралии. В действительности, болезнь является смертельно опасной. В основном, недуг диагностируется у женщин.

Причины заболевания

Поликистоз печени считается редким недугом: оно возникает из-за того, что некоторые гены подвергаются мутации. В большинстве случаев причиной недуга является изменение генов RKCSH и SEC63. Другие причины пока не исследованы.

Ученые утверждают что причиной патологического процесса являются молекулярные дефекты, передающиеся на уровне ген. Из-за мутации клеток недуг, как раз таки, развивается во внтриутробном периоде. Когда малыш появляется на свет, его печень уже поражена.

На ней можно увидеть микроскопические кисты. Паренхима оказывает компенсирующие воздействие при течении врожденного недуга. По мере развития организма кисты увеличиваются, в результате орган полностью меняет структуру.

Далее, нарастают симптомы болезни; у человека могут появиться признаки печеночной недостаточности.

Типы болезни

В зависимости от характера течения выделяют:

Характеризуется кистовым кровотечением и нагноением. Опасность осложненного поликистоза в том, что он влечет за собой присоединение инфекции. В тяжелых случаях происходит малигнизация кисты: она превращается в опухоль.

Как понятно из названия, осложнений от заболевания не выявлено.

Также поликистоз бывает:

В этом случае врач выявляет кисты, непосредственно, в печени. При изолированном поликистозе кисты вы выходят за пределы органа.

При распространённом поликистозе кисты поражают не только печень, но также почки, яичники. Отметим, что кисты различаются по размеру. Они могут быть мелкими (до 1 см) и гигантскими (до 25-ти см).

Симптоматика и осложнения

Первые симптомы не проявляются в детском и подростковом возрасте. Недуг дает о себе знать, когда человек переходит сорокалетний рубеж: до этого периода жизни он может не догадываться о том, что болен.

Поликистоз отражается на качестве жизни и доставляет огромнейший дискомфорт. Рассмотрим основные симптомы патологии:

  • человек быстро утомляется, периодами ощущает слабость,
  • у него снижается концентрация внимания, нарушаются мыслительные способности,
  • больной поликистозом может быть очень нервным, раздражительным; в отличие от здоровых людей, он больше склонен к депрессии,
  • поликистоз вызывает сонливость: человек чувствует себя вялым,
  • болезнь и ее осложнения приводят к появлению тошноты, рвоты, головной боли.

Среди других, более редких симптомов:

  • потеря аппетита, чувство изжоги, горечь во рту, периодическая икота отрыжка, боль в правом подреберье,
  • поликистоз характеризуется одышкой, вздутием живота, неприятными ощущениями в сердце.

Если проявляется печеночно-клеточная недостаточность, у человека развивается желтуха, при которой кожа и слизистые обретают желтый окрас. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется зудом, появлением сосудистых звездочек.

Форма пальцев может измениться: пальцы будут напоминать барабанные палочки. Покраснение ладоней — еще один признак печеночно-клеточной недостаточности. Если говорить о расстройстве личности, больной может теряться во времени, не узнавать друзей и близких.

Возможна потеря памяти, неадекватное восприятие окружающих.

Подробнее о печеночной недостаточности читайте в этой статье.

Если у человека наблюдаются острые осложнения поликистоза, у него подскакивает температура, появляется озноб вместе с холодным потом. При осложнениях проявляется рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенном, давление снижается, кожные покровы бледнеют; помимо этого, человек чувствует сильную боль в брюшной полости.

Диагностика

Чтобы выявить поликистоз, нужно пройти доскональную диагностику. На основании большого количества анализов врач может судить о том, имеется ли поликистоз. Отметим еще раз, что в тяжелых случаях выявляется печеночно-клеточная недостаточность.

Помимо первичных методов диагностики, необходимо использовать инструментальные:

  • ультразвуковое обследование,
  • компьютерная томография,
  • МРТ.

Инструментальные методы позволяют подтвердить диагноз. Диагностика требуется, если у человека всего одна киста, а также — после 40-ка лет, так как болезнь развивается в этот период. Важно принять во внимание, был ли поликистоз у ближних родственников.

При подозрениях на эту патологию надо обращаться к терапевту, хирургу и гастроэнтерологу.

Лечение

Болезнь требует грамотного комплексного лечения. Нужно провести симптоматическое лечение с применением лекарств. При необходимости врач назначит операцию. Что касается народных средств, их нельзя использовать бесконтрольно и без разрешения врача. При поликистозе важна диета: ее мы рассмотрим позже, но вначале поговорим о медикаментозном лечении.

  1. Если поликистоз вызывает тошноту и рвоту, врач прописывает Церукал.
  2. Для устранения болей в животе назначается Но-шпа.
  3. При вздутии кишечника прописывается активированный уголь.
  4. Комплексное лечение предполагает использование гепатопротекторов.
  5. Возможно назначение лактулозы, витаминов группы B.
  1. Если поликистоз повлек за собой осложнения, доктор назначает внутривенное введение физиологического состава.
  2. При осложнениях назначается введение антибиотиков.

Она требуется при появлении острых осложнений, а также при печеночно-клеточной недостаточности. Если поликистоз повлек за собой осложнения, надо извлечь кисту, которая гноится и кровоточит, вдобавок к этому, нужно осуществить дренаж.

Операция проходит под наркозом. При наличии этого недуга нельзя выполнять лапароскопию потому что есть риск травмирования некоторых тканей.

Если развивается печеночно-клеточная недостаточность, требуется пересадка печени: только так можно спасти больного.

Народное лечение

В народной медицине есть несколько востребованных лекарств, которые применяются для преодоления симптомов поликистоза. Напомним, что такие лекарства принимаются с разрешения терапевта! Регулярный умеренный прием позволит избавиться от ноющих болей, отрыжки, тошноты.

  1. Вам понадобится большая ложка корней лопуха (они должны быть измельченными).
  2. Лопух заливается кипятком, кипятится 20 минут, затем — настаивается полчаса.
  3. Отвар фильтруется, принимается по 3 раза.
  1. Возьмите свежие листья, хорошенько промойте, отожмите сок.
  2. Сок лопуха разбавляется водой: пропорция (1:1).
  3. Принимать нужно по две больших ложки 3 раза в день. Курс такой терапии — 25 дней, не больше.
  4. Рекомендуется использовать свежий отвар, в холодильнике лучше не хранить.
  • Рецепт №3. Корень девясила
  1. Нужно измельчить 100 гр корней девясила, залить тремя литрами горячей воды.
  2. В смесь добавляется большая ложка дрожжей (желательно применять сухие дрожжи).
  3. Лекарство определяется в темное место, выдерживается два дня, принимается по 2 столовых ложки по 3 раза.

Облегчить симптомы поликистоза поможет чистотел.

  1. Нужно сорвать чистотел в весеннее время, вымыть, отжать сок, дать настояться в течение нескольких часов.
  2. Одна капля чистой смеси должна быть разбавлена с чайной ложкой воды.
  • Рецепт №5. Спиртовая настойка из чистотела
  1. Потребуется взять сок растения и соединить со спиртом: пропорции равные.
  2. Пейте утром на тощий желудок за 30 минут до завтрака.
  3. Десять капель чистотела нужно разбавлять в 100 мл молока.

Диета

Теперь поговорим о диете: в первую очередь, она не должна способствовать разрастанию кист.

Рекомендации:

  1. Очень важно исключить жирные продукты.
  2. Противопоказаны продукты, содержащие сою, жирная рыба, алкоголь, «бодрящие» напитки, и, конечно, шоколад — главный враг печени.
  3. Продукты, которые вы употребляете, должны содержать минимум натрия (особенно соль и морепродукты).
  4. Показаны овощи, фрукты (можно есть запеченными).
  5. Разрешены вареные яйца, макароны, молоко.
  6. При поликистозе печени организм должен получать достаточно жидкости: пейте очищенную воду.
  7. При такой патологии строго-настрого запрещены соленые, копченые, острые, маринованные продукты.

В заключение отметим: от своевременного обращения к врачу зависит прогноз жизни. Болезнь в запущенных стадиях приводит к опасным, практически неизлечимым осложнениям.

Если замечаете, что вас беспокоит головная боль, периодами появляется отрыжка, изжога во рту; если вы чувствуете боль в подреберье и животе, обязательно придите к терапевту! Расскажите о всех тревожных симптомах, и врач назначит вам обследование.

Источник: https://bolitpechen.ru/disease/kista/polikistoz-pecheni

Поликистоз печени

Поликистоз печени

Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в  развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • Неосложненный поликистоз печени.
  • Осложненный поликистоз печени:
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры;
    • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

  • Малые кисты печени (до 1 см);
  • Средние кисты печени (1 – 3 см);
  • Большие кисты печени (3 – 10 см);
  • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение внимания;
  • нарушение трудоспособности;
  • повышенная раздражительность;
  • депрессия;
  • сонливость;
  • вялость;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

  • нарушение аппетита;
  • икота;
  • изжога;
  • рвота кишечным содержимым;
  • увеличение в размере живота;
  • боли в правом подреберье;
  • боли в области желудка;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запоры;
  • боли в области сердца;
  • одышка;
  • отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

  • увеличение температуры тела;
  • озноб;
  • холодный пот;
  • лихорадка;
  • неукротимая рвота с примесью крови;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • резкое снижение артериального давления;
  • бледность кожных покровов;
  • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
  • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
  • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
  • резкая боль в брюшной полости;
  • задержка отхождения газов и стула;
  • кратковременные потери сознания.

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Общий анализ крови:

ПоказательНормальное значениеИзменение при поликистозе печени
Эритроциты3,2 – 4,3*1012/л2,5 – 3,2*1012/л
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)1 – 15 мм/ч30 – 40 мм/ч
Ретикулоциты0,2 – 1,2%3 – 5,8%
Гемоглобин120 – 140 г/л80 – 90 г/л
Лейкоциты4 – 9*109/л3,5 – 4,3*109/л
Тромбоциты180 – 400*109/л100 – 180*109/л

Общий анализ мочи:

ПоказательНормальное значениеИзменение при поликистозе печени
Удельный вес1012 – 10241000 – 1020
Реакция рНСлабокислаяСлабокислая или нейтральная
Белокнет0,03 – 3,11 г/л
Эпителий1 – 3 в поле зрения15 – 20 в поле зрения
Лейкоциты1 – 2 в поле зрения10 – 17 в поле зрения
ЭритроцитыНет7 – 12 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

ПоказательНормальное значениеИзменения при поликистозе печени
Общий белок68 – 85 г/л55 – 65 г/л
Альбумин40 – 50 г/л30 – 40 г/л
Глюкоза3,3 – 5,5 ммоль/л3,2 – 4,4 ммоль/л
Мочевина3,3 – 6,6 ммоль/л6,9 – 7,0 ммоль/л
Креатинин0,044 – 0,177 ммоль/л0,190 и выше ммоль/л
Фибриноген2 – 4 г/л1 – 3 г/л
Лактатдегидрогеназа0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

ПоказательНормальное значениеЗначение при поликистозе печени
Общий билирубин8,6 – 20,5 мкмоль/л30,5 – 80,0 мкм/л и выше
Прямой билирубин8,6 мкмоль/л20,0 – 100,0 мкмоль/л
АЛТ (аланинаминотрансфераза)5 – 30 МЕ/л30 – 180 МЕ/л
АСТ (аспартатаминотрансфераза)7 – 40 МЕ/л50 – 140 МЕ/л
Щелочная фосфатаза50 – 120 МЕ/л130 – 180 МЕ/л
ЛДГ (лактатдегидрогеназа)0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч
Тимоловая проба1 – 4 ед.4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

ПоказательНормальное значениеЗначение при поликистозе печени
Протромбиновый индекс60 – 100%40 – 60%
Адгезия тромбоцитов20 – 50%30 – 40 %
АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)30 – 40 секунд30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

ПоказательНормальное значениеЗначение при поликистозе печени
общий холестерин3,11 – 6,48 мкмоль/л3,11 мкмоль/л и ниже
триглицериды0,565 – 1,695 ммоль/л0,565 ммоль/л и ниже
липопротеиды высокой плотности2,2 г/л2,2 г/л
липопротеиды низкой плотности35 – 55 ед. оптической плотностиниже 35 ед. оптической плотности

Инструментальные методы исследования

Вторым этапом диагностики заболевания являются инструментальные методы исследования, которые позволяют установить точный диагноз:

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;

Критериями диагностирования поликистоза печения является:

  • наличие 1 кисты в возрасте до 40 лет и наличие 3х и более кист в возрасте после 40 лет у лиц с отягощенной наследственностью (родители страдают поликистозом печени);
  • наличие 20 кист в печени до 40 лет у лиц с неотягощенной наследственностью.

 Консультации специалистов:

  • Терапевт или семейный доктор;
  • Хирург;
  • Гастроэнтеролог.

Лечение поликистоза печени

Лечение заболевания должно быть комплексным, т.е. включать все доступные методы, к которым относится симптоматическое лечение медикаментозными препаратами, хирургическое лечение, народные методы лечения и диета.

Медикаментозное лечение

  • При возникновении тошноты или рвоты – церукал или метоклопромид по 1 таблетке 3 раза в сутки или внутримышечно по 2,0 мл 2 раза в сутки.
  • При возникновении боли – но-шпа по 2 таблетке 3 раза в сутки или мебеверин по 1 таблетке 2 раза в сутки.
  • При возникновении вздутия кишечника – активированный уголь из расчета 1 таблетка на 10 кг массы тела 2 – 3 раза в сутки или полисорб по 1 столовой ложке растворенной в ½ стакана кипяченой воды 3 раза в сутки между приемами пищи.
  • При нарушении функции печени:
    • гепатопротекторы – гепабене по 1 капсуле 2 раза в сутки или урсодезоксихолиевая кислота (урсохол, урсосан) по 3 таблетке на ночь 1 раз в сутки;
    • лактулоза (нормазе, дуфалак, лактувит) по 30 – 50 мг (в зависимости от массы тела) 1 раз в сутки утором натощак;
    • витамины группы В (нейрорубин, нейровитан) по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки;
    • стимол по 1 пакетику 3 раза в сутки.
  • При наличии острых осложнений поликистоза печени:
    • внутривенное назначение физиологического раствора 200,0 мл капельно;
    • внутривенное назначение раствора Рингера-Лока 400,0 мл капельно;
    • внутривенное назначение реосорбилакта 200,0 мл капельно;
    • аминокапроновая кислота или витамин К внутривенно при кровотечениях;
    • антибиотики широкого спектра действия (цефтриаксон, левофлоксацин, амикацин) внутривенно.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при возникновении острых осложнений или в случае развития печеночно-клеточной недостаточности.

В первом случае, при развитии острых осложнений поликистоза печени выполняется иссечение той кисты, которая привела к кровотечению или нагноению, ушивание кисты и дренаж брюшной полости. Операция выполняется в условиях развернутой операционной под общим наркозом, доступ к печени осуществляется путем срединной лапаротомии (операционный разрез проходит по срединной линии живота).

Лапараскопические операции при поликистозе печени не выполняются, так как есть большой риск повреждения рядом расположенных кист.

Во втором случае, при развитии печеночно-клеточной недостаточности выполняется трансплантация (пересадка) печени.

Диета, облегчающая течение заболевания

Продукты, разрешенные к употреблению:

  • мясо не жирных сортов (говядина, телятина);
  • рыба любого сорта;
  • молоко и кисломолочные продукты не большой жирности;
  • крупы (гречневая, рисовая, пшеничная);
  • макаронные изделия;
  • яйца;
  • овощи в любом виде;
  • фрукты в любом виде;
  • хлеб;
  • компоты, чаи, морсы, свежевыжатые соки;
  • галетное печенье.

Продукты, запрещенные к употреблению:

  • мясо жирных сортов (свинина, баранина);
  • кисломолочные продукты большой жирности (домашние сливки, сметана);
  • копченные, маринованные, соленые, острые, жирные или жареные продукты;
  • кофе, алкоголь;
  • выпечка, сдобное тесто, шоколад.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночная кома;
  • рак печени;
  • кровотечение из кист печени;
  • нагноение кист печени;
  • присоединение паразитарной микрофлоры.

Профилактика

Методов профилактики возникновения заболевания нет, так как оно не приобретается в процессе жизни, а наследуется от родителей и проявляется в период внутриутробного развития.

Можно несколько замедлить патологический процесс в печени, для этого необходимо:

  • рационально питаться;
  • отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение, наркотики);
  • ежегодно проходить обследование печени (УЗИ, КТ или МРТ) и курс лечения гепатопротекторами с употреблением витаминов и минералов.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/polikistoz-pecheni

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков.

Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени.

У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме.

Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании).

Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение.

Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Диагностика поликистоза печени

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей.

Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты.

В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения.

На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист.

На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение – чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени.

В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции.

В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз и профилактика поликистоза печени

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина.

Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/polycystic-liver

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Поликистоз печени, как самостоятельное заболевание без осложнений — не опасен. Но существует вероятность разрыва образований, их нагноения или преобразования в злокачественную опухоль.

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

Поликистоз печени на КТ

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

При выявлении крупных образований показана операция. Вмешательство необходимо, чтобы обезопасить больного от разрыва кист и других осложнений, которые могут стать причиной кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Лапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения.

    При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;

  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии.

    Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;

  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Специфической профилактики не существует, потому что заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Источник: https://jkt-expert.com/liver/polikistoz-pecheni.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть