Первичный билиарный цирроз печени лечение

Содержание

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени лечение

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков.

Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер.

Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера.

Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда.

У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот.

Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов.

Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет.

Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет.

Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/primary-biliary-cirrhosis

Диагностика и лечение билиарного цирроза

Первичный билиарный цирроз печени лечение

Многие люди, услышав слово «цирроз», устрашаются, поскольку понимают, что это необратимый процесс. Они начинают искать причину в неправильном образе жизни (злоупотребление алкоголем, курение), вирусном гепатите.

Но есть отдельная тема для рассмотрения – билиарный цирроз печени. Это заболевание не связано с алкоголем, курением, вирусным гепатитом. Оно связано только с аутоиммунным поражением человеческой печени.

О симптомах, причинах и способах лечения этой проблемы и пойдет речь в статье.

Виды

Печень – очень важный орган пищеварительной системы, отвечающий за переработку всех токсических веществ в организме. Билиарный цирроз – это заболевание желчных протоков печени, при котором иммунная система человека начинает атаковать свои же здоровые клетки, а затем разрушать их.

Как результат протоки пережимаются, желчь перестает отводиться в 12-перстную кишку или в желчный пузырь и происходит разрушение клеток вокруг желчных протоков. Возникает воспалительный процесс в печени.

Когда орган начинает заживать (регенерируется), на нем образуются рубцы, которые в дальнейшем могут привести к циррозу и желтухе.

Выделяют 2 вида заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз. Правильней говорить «холангит» по той причине, что на этом этапе разрушений нет, видны только воспалительные процессы желчных протоков.
  2. Вторичная форма билиарного цирроза. Если человек не лечится, то заболевание прогрессирует. Клетки постепенно перестают восстанавливаться, замещаются фиброзными, рубцовыми клетками. В результате нарушается нормальное строение печени и формируется цирроз.

Симптомы заболевания

В зависимости от стадии недуг может проявляться по-разному. Так, при первичном холангите у пациента наблюдается:

  • кожный зуд. Он может быть слабовыраженным. Со временем (в течение нескольких лет) он усиливается, если человек не предпринимает никаких попыток в лечении недуга;
  • гиперпигментация, потемнение кожи. Вначале темнеют лопатки, крупные суставы. Кожа становятся темно-коричневого цвета. Со временем пятна начинают появляться по всему телу;
  • болезненные ощущения в правом боку;
  • привкус горечи;
  • повышенная утомляемость;
  • незначительное повышение температуры тела.

При билиарном циррозе желчь перестает правильно транспортироваться и попадает в кровь. Вместе с ней она доносится до кожи и начинает раздражать нервные окончания. В результате человек начинает чесаться.

У некоторых пациентов это заболевание печени может протекать бессимптомно довольно длительный период — до 10 лет. В этом случае обнаружить проблему можно только во время профилактического осмотра.

Для вторичного хронического воспаления печени (аутоиммунного цирроза) симптоматика следующая:

  • зуд становится ярко выраженным, его тяжело терпеть. Человек начинает сильно расчесывать кожу, до крови;
  • участки кожи, измененные в цвете, начинают грубеть. Кожа начинает отекать;
  • наблюдается выраженная боль в правом подреберье;
  • слизистые оболочки и кожа желтеют;
  • моча темнеет, кал обесцвечивается;
  • температура тела повышается до 38 градусов и выше.

При длительном застое желчи человек быстро худеет, у него появляются проблемы со стулом, наблюдается предрасположенность к кровотечению.

Желчь нужна для переваривания жиров, поступающих в человеческий организм с едой. А жир растворяет витамины и позволяет им усваиваться. Когда желчь перестает поступать в кишечник, то витамины перестают всасываться. В результате возникает дефицит витамина D, кальций плохо усваивается организмом, он не попадает в кости, поэтому часто у пациентов с билиарным циррозом возникает остеопороз.

Причины патологии

В отличие от обычного цирроза, первичная билиарная форма заболевания не связана с инфекционной, токсической или алкогольной природой возникновения. Это аутоиммунная болезнь, поэтому и причиной появления недуга является сбой в работе иммунной системы.

Если у вас начался кожный зуд, то обязательно сдайте анализ на ферменты печени и сделайте УЗИ.

Говоря о вторичной форме заболевания, то причинами ее проявления могут случить желчнокаменная болезнь, кисты в желчных протоках, аномалии развития желчных путей, хронический панкреатит, вызывающий сужение желчных протоков.

От билиарного цирроза печени чаще всего страдают женщины после 40 лет с высоким холестерином в крови и зудом кожи. Но и детей может постирать эта проблема. Иногда от билиарного цирроза страдают однояйцевые близнецы.

Стадии недуга

Медики выделяют 4 стадии развития билиарного цирроза:

1 стадия – когда воспалительный процесс наблюдается только в желчных протоках.

2 стадия – когда желчные протоки заметно сужаются, воспаление доходит уже и до печеночной ткани.

3 стадия – на месте воспаления соединительная ткань становится плотной, появляются рубцы.

4 стадия – половина или большая часть печени замещается соединительной тканью, порождает аутоиммунный цирроз печени.

Методы диагностики

Прежде чем поставить такой диагноз, доктор должен провести ряд диагностических исследований.

На первичном приеме гепатолог или гастроэнтеролог собирает анамнез, интересуется о жалобах пациента, о том, когда у него появился зуд, боли, слабость, сонливость и т. д.

Также специалист собирает анамнез жизни больного: были ли у него проблемы с печенью раньше, отравления, операции, какой характер стула, есть ли у пациента вредные привычки и др.

После сбора анамнеза специалист проводит осмотр больного. Он определяет желтушность кожи, находит места расчесов, прощупывает печень, селезенку. Измеряет температуру тела. После этого доктор обязательно направляет человека на сдачу лабораторных анализов:

  • Биохимический, клинический анализ крови.
  • Анализ для определения биохимических маркеров фиброза печени.
  • Общий анализ мочи.
  • Анализ крови на наличие вирусного гепатита.
  • Копрограмма, анализ кала на наличие глистов.

Обязательно также пройти инструментальные обследования:

  • УЗИ печени и остальных органов брюшной полости. Помогает выявить рубцы на печени.
  • Биопсия печени. Назначается для исключения опухолевого процесса в органе.
  • Гастроскопия. Помогает выявить патологические состояния в желудке, 12-перстной кишке.

Лечение первичного билиарного цирроза

Такая патология иммунной системы до конца не вылечивается. Но можно уменьшить интенсивность проявления заболевания, а также предотвратить или замедлить его прогрессирование, не допустить появление осложнений.

Лечение билиарного цирроза проводится комплексно. Пациенту назначаются следующие препараты:

  • Урсодезоксихолевая кислота. Она замедляет прогрессирование болезни. На сегодняшний день этот препарат признан мировым сообществом как самый эффективный медикамент в лечении билиарного цирроза. Он продается под разными коммерческими названиями. В нашей стране это такие препараты: «Урсосан», «Урсофальк».
  • Кальций, витамин D. Они нужны для восполнения дефицита витаминов, предотвращения появления остеопороза, как следствия билиарного цирроза.
  • Антигистаминные препараты, барбитураты. Эти лекарственные средства убирают такой неприятный симптом болезни, как зуд кожи.
  • Иммуносупрессивные лекарственные средства. Они искусственно угнетают иммунитет, не дают ему активно работать, чтобы он перестал «нападать» на здоровые клетки печени.

Чтобы уменьшить зуд пациенту нужно: носить одежду из натуральной ткани; отказаться от горячих ванн, сауны, бани; не перегреваться; принимать содовые ванны с температурой воды 37 градусов (на полную ванну брать 1 стакан соды).

Часто у людей с билиарным холангитом встречаются и другие аутоиммунные заболевания печени, например, гепатит.

Если вам или близкому человеку поставлен такой диагноз, то нужно регулярно обследоваться и наблюдаться у гепатолога, проходить необходимые лабораторные и инструментальные обследования, чтобы предотвратить развитие заболевания до стадии цирроза. Если заболевание находится в запущенной стадии, то больному могут предложить трансплантацию печени.

Лечебное питание

Во время лечения билиарного цирроза нужно придерживаться диеты:

  • есть не меньше 4 раз в день небольшими порциями;
  • блюда должны быть приготовлены на пару, быть сваренными или запеченными в духовке;
  • еду нужно резать как можно мельче;
  • обязательно пить много воды;

В рационе должны присутствовать овощные, молочные супы, нежирные сорта мяса (птица, говядина), молочные и кисломолочные продукты. Хлеб можно есть только вчерашний. Разрешено есть ягоды и фрукты некислых сортов.

Стоит ограничить употребление в блюдах пряностей и трав.

Категорически запрещено принимать алкоголь, есть шоколад, мороженое, жирное мясо, консервы, субпродукты, овощи и фрукты, вызывающие повышенное газообразование, а также любые консервированные продукты.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Поскольку на этом этапе заболевания печень подвергается разрушительному воздействию, то терапия заключается только в хирургическом или эндоскопическом удалении обструкции желчных протоков. Больному могут либо назначить операцию, либо провести трансплантацию печени.

Вопрос о проведении хирургического лечения проблемы должен решаться на консилиуме докторов. Врачи обязательно учитывают появление таких осложнений билиарного цирроза, как варикоз вен пищевода и желудка, самопроизвольные переломы вследствие развития остеопороза, печеночную энцефалопатию и др.

Осложнения

При отсутствии лечения у больного могут начаться серьезные проблемы со здоровьем. Осложнением билиарного цирроза может стать:

  • Печеночная недостаточность.
  • Злокачественная опухоль в печени (рак).
  • Цирроз печени.
  • Патологический дефицит витаминов А, К, Е, D, из-за которых жир перестает растворяться. В результате дефицита витаминов у больного появляются проблемы со зрением, кости становятся хрупкими, ломкими, наблюдается повышенность к кровотечениям.
  • Проблемы с моторикой пищевода, из-за чего у пациента появляется рефлюкс-эзофагит.
  • Наблюдается психическая и физическая заторможенность, человек перестает ощущать холод, у него замедляется пульс, огрубевает кожа.

Продолжительность жизни пациентов, у которых было диагностировано это заболевание, примерно 10 лет. Но при своевременном лечении прогноз положительный. Но зачастую пациенты обращаются к врачам с проблемой билиарного цирроза слишком поздно.

Профилактика

Говоря о методах предотвращения билиарного цирроза, то, к сожалению, медицина пока не в силах помочь людям предотвратить эту сложную иммунную патологию.

Но специалисты вполне могут помочь человеку с таким диагнозом ослабить и устранить осложнения недуга. Говоря о профилактике, имеется в виду, что пациенту необходимо проходить своевременную диагностику и лечение.

А следующий комплекс мероприятий поможет оздоровить печень, не нагружать ее:

  • Правильное, сбалансированное питание.
  • Отказ от вредных привычек: алкоголя, курения, наркотиков.
  • Ведение здорового образа жизни.
  • Регулярное прохождение медицинских осмотров. Если есть необходимость, то ходить на консультацию и обследование к узким специалистам — гастроэнтерологу, гепатологу.

Билиарный цирроз – серьезное аутоиммунное заболевание, сложность которого заключается в том, что полностью вылечиться от него невозможно. Но каждый человек способен предотвратить осложнения недуга, если своевременно забьет тревогу. Нужно прислушиваться к своему организму и при первых признаках билиарного цирроза в срочном порядке обращаться к врачам.

Источник: http://kiwka.ru/pechen/biliarnyi-cirroz.html

Первичный билиарный цирроз печени прогноз

Первичный билиарный цирроз печени лечение

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков.

Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот.

Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов.

Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Методики диагностики и лечения билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени лечение

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Точные причины первичного БЦП до сих пор не выяснены, но известно, что он имеет аутоиммунное происхождение. Вторичный билиарный цирроз печени возникает как осложнение патологических состояний и заболеваний, при которых нарушается проходимость желчных протоков.

1. При первичном БЦП изменения в протоках происходят в результате сбоя иммунитета, который принимает клетки своего организма за «чужаков» и начинает с ними бороться.

В семьях, где наблюдались случаи заболевания билиарным циррозом, он регистрируется во много раз чаще, чем у людей, чьи родственники не страдали от ПБЦ.

У таких людей на протяжении жизни обнаруживают и другие аутоиммунные заболевания:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • эндокринные нарушения (сахарный диабет, тиреоидит Хашимото);
  • воспаление и поражение стенок сосудов (васкулит, болезнь Рейно, при которой страдают мелкие артерии конечностей);
  • болезни соединительной ткани (склеродермию, синдром Шегрена);
  • целиакию (наследственную непереносимость белка клейковины злаковых).

Инфекции сами по себе не провоцируют цирроз первичный билиарный, но они вызывают воспаление мочеполовой системы и желчных протоков, ослабляя местный иммунитет. Поэтому у людей со склонностью к развитию заболевания они считаются факторами риска.

2. Вторичный БЦП у малышей первых недель жизни провоцируют врожденные дефекты желчных путей вне печени и наследственное заболевание желез внешней секреции — муковисцидоз. У взрослых причиной сужения, сдавления или закупорки протоков становятся:

  • камни в желчном пузыре;
  • хронический панкреатит;
  • кисты, увеличение лимфоузлов, опухоль;
  • первичный склерозирующий холангит, гнойное воспаление желчных протоков;
  • осложнения после операций.

Когда ток желчи по крупным протокам затрудняется, мелкие канальцы расширяются и разрастаются, и начинается их воспаление — холангит.

Внутрипеченочные протоки расширяются и отекают, а скопление в них желчи провоцирует повреждение и отмирание клеток печени — гепатоцитов.

При частичном нарушении проходимости протоков болезнь развивается от года до пяти лет; полная их закупорка ускоряет ее течение до трех-четырех месяцев.

Симптомы

При первичном БЦП симптомы нарастают медленно, а у половины пациентов он длительное время протекает бессимптомно. Вторичная форма заболевания дает о себе знать схожими признаками, но они проявляются немного иначе.

1. Первичный билиарный цирроз. В начале болезни наблюдаются:

  • Кожный зуд. Он усиливается, когда кожи касается шероховатая материя, например, шерсть, после ванны, ночью во время сна. Зуд может беспокоить заболевшего месяцами и годами.
  • Изменение цвета кожи. У многих людей появляются темно-коричневые пятна в зоне лопаток, на сгибах локтя, под коленями, позже окрашивание охватывает все тело.
  • Ксантелазмы (бляшки). Они обычно появляются на веках и туловище выше талии, но нередки и на ладонях, пальцах, на ягодицах, коленях и локтях.
  • Воспаления органов ЖКТ — желудка (гастрит), поджелудочной железы (панкреатит), двенадцатиперстной кишки (дуоденит). Пациенты жалуются на снижение аппетита, боли в животе, тошноту, поносы и запоры.
  • Эндокринные нарушения: сбой менструального цикла у женщин, нарушение функций яичек у мужчин, снижение выработки гормонов коры надпочечников и гипоталамуса. У некоторых пациентов проявляются симптомы диабета из-за снижения толерантности к глюкозе; нарушается работа щитовидной железы (тиреоидит).

Со временем присоединяется слабость, сонливость днем, может развиться депрессия. Через несколько лет появляются симптомы печеночной недостаточности: сосудистые звездочки, асцит, энцефалопатия.

Пациенты жалуются на боли в области печени; фебрильную (> 38 °С) температуру тела.

Потемневшие участки кожи грубеют, на подошвах и ладонях она утолщается; ногти тоже темнеют, утолщаются и напоминают часовые стеклышки, а концевые фаланги пальцев — барабанные палочки.

2. Вторичный билиарный цирроз печени. В начале заболевания преобладают симптомы болезни, которая вызвала сужение или закупорку протоков. Заболевание продолжается так же, как и первичный БЦП, но его течение имеет особенности:

  • признаки, которые при первичной форме появляются на поздних стадиях, дают о себе знать раньше (например, желтуха) или интенсивнее (кожный зуд);
  • пациента беспокоят боли справа под ребром, при ощупывании печень увеличена и болезненна;
  • если к провоцирующим БПЦ заболеваниям присоединяется инфекционый холангит, увеличивается селезенка (спленомегалия), заболевшего знобит и бросает в пот.

На поздних стадиях обеих форм БЦП качество жизни ухудшается и развиваются типичные симптомы цирроза печени:

  • портальная гипертензия;
  • расширение вен пищевода;
  • асцит; энцефалопатия;
  • нарушение всасывания витаминов.

При недостатке витамина А падает зрение и пересыхает кожа; а недостаток витамина К ухудшает свертываемость крови.

Диагностика

задача диагностики — дифференцировать цирроз (первичный билиарный или вторичную форму заболевания) от других патологий печени, желчного пузыря и протоков, в том числе аутоиммунных. Труднее всего проводить диагностику в начале болезни, когда симптомы выражены слабо или их нет.

При первом обращении в поликлинику больного осматривает терапевт и направляет на консультацию к гастроэнтерологу, гепатологу, хирургу.

Ему назначают клинические анализы крови и мочи, а также печеночные пробы: комплекс анализов для оценки функций печени.

Ее оценивают по трем основным параметрам: степени повреждения гепатоцитов, проходимости желчных путей и выработке некоторых веществ. Печеночные пробы включают пять показателей:

  • АЛТ и АСТ. В норме эти ферменты содержатся внутри клеток организма и проникают в кровь, когда клетки разрушаются и говорят о повреждениях органов, например, о степени повреждения клеток печение — гепатоцитов.
  • Ферменты щелочная фосфатаза (ALP) и гамма-грутанилтрансфераза (ГГТ). Их уровни повышаются при застое желчи.
  • Общий билирубин. Он повышается при ухудшении оттока желчи и/или нарушениях функций печени.

Также проводятся исследования крови на концентрацию жирных кислот (фосфолипиды), холестерин, общий белок и альбумин, уровни меди и железа; иммунологические тесты на антигены и антитела вирусов гепатита В и С и/или аутоантитела.

При БЦП, аутоиммунном гепатите, первичном склерозирующем холангите в крови обнаруживаются разные аутоантитела.

Большинство факторов свертывания крови вырабатывается в печени, поэтому коагулограмма (анализ на свертываемость) помогает определить, насколько орган справляется со своими функциями.

Инструментальная диагностика включает УЗИ печени и желчевыводящих путей, селезенки, почек, эндоскопический осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (эзофагогастродуоденоскопию) и обследование желчных протоков. Пациенту могут назначить:

  • Инфузионную и панкреатохолангиографию с контрастом (радиоактивным йодом). Контрастное вещество вводят в общий желчный проток или желчный пузырь сквозь брюшную стенку или в протоки ПЖ через катетер. При инфузионной холеграфии контраст вводят в вену.
  • Радиоизотопную гепатографию.
  • Биопсию печени.

Какие обследования назначат конкретному пациенту, зависит от стадии болезни и выраженности симптомов. Важную роль УЗИ играет в определении причины, которая послужила толчком к развитию вторичного БЦП (камень, опухоль, стриктура). При первичной форме болезни они позволяют установить состояние желчных путей и тканей печени.

Лечение

Цели лечения первичного БЦП — смягчение симптомов, замедление развития болезни, профилактика осложнений и их терапия. При вторичном БЦП, кроме этого, проводят лечение основного заболевания. В обоих случаях необходимо восстановить проходимость желчных путей и снять симптомы заболевания.

Немедикаментозные методы и диета

Начиная лечение, по возможности отменяют медикаменты, которые влияют на клетки печени: некоторые антибиотики, НПВС, аминогликозиды. Травяные сборы или БАДы можно принимать, только посоветовавшись с врачом.

Лечение не будет эффективным, если пациент не придерживается диеты (лечебного стола № 5). Разрешаются:

  • подсушенный хлеб, песочное и галетное печенье;
  • нежирный творог, неострые сыры;
  • отварное, приготовленное на пару или запеченное постное мясо (свинина, говядина, рыба, птица);
  • супы на овощном отваре, каши рассыпчатые и полувязкие; овощи и зелень; томатный сок, некислые фрукты, компоты, кисели, соки из них, чай;
  • если нет симптомов диабета, — сахар, мед, варенье.

Нельзя употреблять свежий хлеб, сдобу, особенно с кремом; мясные и рыбные бульоны, супы на них; жирное мясо и рыбу, сало; жареное, копченое. Под запрет попадают маринованные овощи, консервы; острые приправы, кислые на вкус ягоды и фрукты, соки из них; кофе, какао, шоколад, мороженое. Запрещен алкоголь.

Пациентам с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени» или «вторичный БЦП» нельзя выполнять работу, связанную с продолжительным вынужденным положением тела, работать на холоде или в жарком помещении.

Им рекомендуется ходьба и лечебная физкультура, которую разрабатывает врач, однако при малейших признаках перехода болезни в стадию декомпенсации занятия отменяют и проводят курс лечения в стационаре.

Людям с заболеваниями печени противопоказана физиотерапия и грязелечение.

При первичном БЦП используют иммуносупрессоры — препараты, подавляющие иммунитет, эти лекарства направлены на причину заболевания. Они снижают агрессивность иммунных реакций, предотвращая или замедляя развитие болезни. Вторичный билиарный цирроз печени нельзя вылечить или замедлить без воздействия на заболевание, которое его спровоцировало.

В обоих случаях применяют симптоматическое лечение, которое не влияет на причину недуга, но уменьшает его проявления. Для успокоения зуда назначают антигистаминные препараты или УФ-облучение зудящих участков.

Антигистамины отменяют при симптомах энцефалопатии, так как они могут ухудшить состояние пациента. При повышении уровня холестерина в крови прописывают препараты-статины (Розувастатин, Симвастатин, Ловастатин и др.

).

Также в лечении пациентов с диагнозами первичного и вторичного билиарного цирроза печени применяют лекарства, которые нормализуют функции органа:

  • Урсодезоксихолиевую кислоту (Урсохол, Урсосан). Препараты улучшают печеночные показатели: снижают уровни билирубина, щелочной фосфотазы, АЛТ и АСТ, холестерина в сыворотке крови. Они позволяют затормозить необходимость в пересадке органа, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.
  • Колхицин (Колхиум-Десперт) и Метотрексат (Трексан, Эветрекс, Зексат, Методжект). Эти лекарства назначают совместно с Урсохолом. Колхицин снижает риск развития осложнений и позволяет пациенту дождаться пересадки печени. Метотрексат — это препарат-иммуномодулятор, он уменьшает риск цирроза печени на фоне БЦП.
  • Первичный билиарный цирроз требует назначения противофиброзных препаратов (микофенольной кислоты, Галофугинона, Пентоксифиллина). Также назначают препараты-гепатопротекторы, например, Гептрал, витамины группы В и Е, защищающие ткани печени.

Если первичный билиарный или вторичный БЦП сопровождается воспалениями, врач прописывает глюкокортикоиды, а при нормальной свертываемости крови — НПВС. При наличии отеков и асцита применяют диуретики.

Какие именно лекарства назначат гепатолог и гастроэнтеролог, зависит от общего состояния пациента, формы и стадии болезни. Все эти препараты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому нельзя принимать их самостоятельно, без консультации с врачом, и тем более сокращать или удлинять продолжительность лечения.

Когда нужна операция?

Когда первичный билиарный цирроз переходит в IV стадию и нарастают осложнения (асцит, энцефалопатия, варикоз вен пищевода и желудка, кровотечения из них, развитие остеопороза, похудение), рекомендуют пересадку печени.

На время ожидания трансплантации органа применяют плазмаферез — аппаратную чистку крови от токсинов.

После пересадки качество жизни у пациентов улучшается, а ее продолжительность увеличивается: 65 % пациентов с «новой печенью» живут не менее 10 лет.

При вторичном билиарном циррозе делают операции для восстановления оттока желчи, эндоскопически или хирургически. Это могут быть:

  • Холедохотомия (рассечение общего желчного протока). Операция показана при закупорке камнями или паразитами, сужении протока, гнойном его воспалении.
  • Удаление камней.
  • Расширение протоков баллонным способом или бужированием (расширение просвета металлической или пластиковой трубкой).

Если операция противопоказана, вторичную форму заболевания лечат так же, как и цирроз первичный: назначают симптоматическое лечение и антибиотики, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Источник: https://apechen.ru/cirroz/biliarnyy-cirroz-pecheni.html

Симптомы первичного билиарного цирроза

Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:

  • упорный зуд кожи;
  • иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
  • давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
  • ксантомы и ксантелазмы;
  • телеангиоэктазии;
  • пальмарная эритема;
  • суставные боли;
  • мышечные боли;
  • парестезии;
  • пальцы по типу «барабанных палочек»;
  • субфебрильная лихорадка;
  • снижение веса тела;
  • вялость, апатия, сонливость;
  • диарея;
  • отеки;
  • расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
  • кровотечения.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:

  • ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
  • Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
  • Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
  • УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
  • МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
  • Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
  • Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.

Диагностические критерии ПБЦ:

  1. упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
  2. повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
  3. интактность внепеченочных желчных ходов;
  4. АМА в титре более 1:40;
  5. высокий уровень IgM;
  6. типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.

Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.

ЗаболеваниеСуточная доза: количество препарата на один килограмм массы телаКоличество приемов в сутки всей дозы и особенности приемаКурс лечения
неалкогольный стеатогепатитот 13 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
желчнокаменная болезньот 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки)1 раз на ночьпринимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания
муковисцидозот 20 до 30 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей

4. лекарственные поражения печени

от 10 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до года
(в некоторых случаях: до нескольких лет)
профилактика повторного холелитиазасуммарная суточная доза: 250 мг2 разанесколько месяцев
первичный склерозирующий холангитот 12 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
первичный билиарный циррозот 10 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
диффузные заболевания печениот 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки)2-3 раза (принимать во время еды)от нескольких месяцев до нескольких лет
1. рефлюкс-эзофагит
2. биллиарный рефлюкс-гастрит
суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула)1 раз на ночьот двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет)

Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.

2Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант).

Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.

3Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство).

Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Для первичного билиарного цирроза печени характерно ускорение СОЭ, тромбоцитопения.

  • При первичном билиарном циррозе печени отмечаеся повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.

  • При первичном билиарном циррозе печени иммунологическое исследование обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) — высокоспецифичный маркер ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

  • При первичном билиарном циррозе печени отмечается повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Внепеченочные желчные протоки без изменений.

  • При первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.

  • Гистоморфологическая верификация диагноза.

  • При билиарном циррозе наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

  • При первичном билиарном циррозе печени наблюдается пониженный уровень остеокальцина.

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/pervichniy-biliarniy-tsirroz-pecheni

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.