Острый лейкоз это

Содержание

Острый лейкоз

Острый лейкоз это

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки.

Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами.

Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов.

Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1.

При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних.

Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию.

Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза.

В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников.

Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии.

Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни.

Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей (пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, ни Т ни В-форма).

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы

II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает:

  • дебют или первую «атаку»
  • неполную или полную ремиссию
  • рецидив или выздоровление

III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии.

Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит.

Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой.

Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации.

В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, герпес, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов.

У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия.

Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%).

Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление.

В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов.

К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга.

При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза).

Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки.

Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом.

Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет.

Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы  и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков).

При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительной химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Источник: http://IllnessNews.ru/ostryi-leikoz/

Лейкоз – что за болезнь?

Острый лейкоз это

Лейкоз — это заболевание кровяных клеток, при котором в кровяном русле находят не просто слишком много лейкоцитов, но их состав непрерывно пополняется за счет форм-предшественников.

Другие укоренившиеся названия болезни: лейкемия, белокровие, рак крови. Заболевание выявляется чаще всего в детском возрасте от двух до четырех лет и у людей старшего поколения.

Изучением лейкоза занимаются многие ученые, но до сих пор нет уверенности в причинах.

Как созревают лейкоциты

Главное место, где вырабатываются лейкоциты — костный мозг. В своем нормальном развитии лейкоцит проходит определенные стадии.

Только в окончательном варианте выводится в кровь, и клинические лаборанты могут сосчитать в анализе крови их количество и процентный состав разных видов (лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).

Его называют лейкоцитарной формулой. Нормальный лейкоцитарный состав крови взрослого человека включает:

Важно, что только нормальные лейкоциты способны выполнять функцию защиты организма от внешней угрозы, инфекции, токсических веществ. Эти клетки являются механизмом иммунитета. Когда говорят о сниженном иммунитете, имеется в виду нарушение нормального состава в группе лейкоцитов или их общий недостаток.

При различных заболеваниях, требуется активная защита, и организм повышает выработку лейкоцитов. Врачи определяют лейкоцитоз, по уровню судят о воспалительной реакции и ответных возможностях больного. Однако даже при высоком содержании в крови они выполняют свои функции, выглядят, как нормальные клетки.

При лейкозе тоже определяется большое число лейкоцитов, но их рост происходит за счет промежуточных «незрелых» форм. В кровь выбрасываются клетки, которые не готовы выполнять какие-либо функции. Более того, они не дают возможности образовываться эритроцитам и тромбоцитам, подавляют их развитие. Такие клетки являются атипичными для периферической крови. Их можно отнести к раковым.

Сиреневым цветом окрашены атипические клетки лейкоцитарного ряда

Причины возникновения

Имеется много наработок по исследованию причин лейкоза. Самыми главными в настоящее время признаны следующие:

  • Воздействие на человека радиации. Это подтверждается ростом в несколько раз частоты заболевания на территориях, подвергнутых радиоактивному заражению при авариях и военных действиях.
  • Выделен опасный класс веществ, которые названы канцерогенами. Если организм получает определенную дозу длительное время, то возникает лейкоз. К таким веществам относятся некоторые лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, цитостатики) и промышленные токсические яды (средства для борьбы с насекомыми, некоторые удобрения, продукты перегонки нефти).
  • Вирусная теория лейкозов получила признание при установлении вирусных форм, способных внедряться в клетки крови и вызывать их мутацию (перерождение).
  • Наследственный фактор связан с определенными изменениями на уровне хромосом клетки. Отмечается передача этого заболевания через поколение.
  • Японские ученые установили, что у женщин лейкоз обнаруживается на 23% чаще, чем у мужчин.

Каждая из причин повышает вероятность возникновения заболевания, но не определяет 100% обязательное его развитие. Скорее их можно отнести к факторам риска. При сочетании факторов опасность лейкоза возрастает.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза зависят от клинического течения заболевания. Болезнь может начинаться внезапно, бурно, протекать тяжело — это характерно для острого лейкоза. Хроническая форма развивается годами, с периодами обострений и ремиссий, более благоприятна в плане терапии.

В зависимости от преобладания определенных незрелых видов лейкоцитов выделяются заболевания по названию клеток:

  • лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) — рост лимфоцитов;
  • миелолейкоз (миелоидный лейкоз) — чрезмерное развитие лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в норме миелоцитов в крови не должно быть).

Кроме того, миелолейкоз различается по обнаружению разных видов миелоцитов (промиелоцитарный лейкоз).

Для врача правильно сформулированный диагноз подразумевает определенное клиническое течение, стандартные лечебные мероприятия, прогноз заболевания.

:

Клинические проявления лейкоза

Лейкоз у взрослых несколько отличается от детского. Во всех случаях болезнь имеет:

  • скрытый период (латентный) — клинические проявления отсутствуют, количество клеток разрастается, но не достигло критического уровня;
  • период выраженных симптомов — число патологических клеток достигло настолько высоких цифр, что появляется определенная симптоматика.

Все признаки лейкоза принято группировать по механизму возникновения:

  • инфекционно-токсические — обнаруживаются различные воспалительные процессы в виде пневмонии, ангины, абсцессов, пиелонефрита;
  • геморрагические — характерны обширные кровоизлияния на коже после инъекций, кровопотеря, повышенная кровоточивость десен, маточные кровотечения;
  • анемические — преобладает бледность кожных покровов, одышка, головокружение, в крови низкий гемоглобин и содержание эритроцитов.

Известны два варианта начала заболевания:

  • жалоб у пациента нет, но в анализе крови находят изменения;
  • много симптомов, пациента длительно обследуют все специалисты, но в крови ничего не обнаруживается.

Острый лейкоз, симптомы и течение

Острый лейкоз относится к злокачественным опухолям кроветворной системы, развивается быстро. Клиническое течение проходит от начальной до терминальной стадии через периоды обострения и ремиссии. Это зависит от эффективности проводимой терапии. Ремиссией принято считать, отсутствие проявлений на фоне мало измененной картины крови.

В начале заболевания появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, непостоянные боли в суставах, наклонность к появлению кровоподтеков после небольших травм, невысокая температура, повышенная потливость, частые головные боли. Иногда возможны ангина или другие воспалительные заболевания.

Язвенный стоматит при лейкозе

Геморрагические изменения наиболее характерны для промиелоцитарного лейкоза. Это чрезвычайно злокачественная форма заболевания, при которой возникает кровоизлияние в мозг и быстрый летальный исход.

Инфекционные и язвенно-некротические изменения являются симптомами лимфоцитарного лейкоза.

При этом обнаруживаются увеличенные плотные лимфоузлы в подчелюстной и надключичной области, что более характерно для детей.

В анализах крови до 90% всех лейкоцитов составляют ранние (бластные) клетки. Чем выше количество лейкоцитов, тем хуже прогноз заболевания, меньше продолжительность жизни. Все изменения происходят на фоне низкого содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Развитие этих клеток крови совершенно блокируется.

Острый моноцитарный лейкоз (монобластный) и миелоцитарный лейкозы отличаются наклонностью к язвенно-некротическим изменениям во внутренних органах, высокой температурой, выраженным малокровием. Длительность жизни больного около восьми месяцев. Больные лейкозом умирают от воспалительных заболеваний и сепсиса.

Увеличение лимфоузловДля острого лимфоцитарного лейкоза характерно поражение определенных групп лимфоузлов, увеличение печени и селезенки. Наиболее благоприятная форма заболевания в плане лечения. Чаще возникает у детей и молодых людей. Нет геморрагических проявлений, анемии. Пациенты жалуются на боли в костях, в позвоночнике. На первое место выходит неврологическая симптоматика (радикулиты, невралгии).

В терминальной стадии лейкоза организм совершенно не отвечает на лечебные мероприятия, возникает сепсис, язвенно-некротические поражения, внутреннее кровотечение.

Хронический миелолейкоз

Наиболее частая форма заболевания. Возникает у детей и молодых людей, длится много лет. В начальной стадии заболевания симптомы либо отсутствуют, либо беспокоит тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки. Болезнь выявляется часто при исследовании анализа крови во время профилактического осмотра.

Далее развивается утомляемость, потливость, слабость (связаны с нарастанием анемии). У ½ больных выявляют инфаркт селезенки, который протекает с острыми болями в животе, повышением температуры тела. Селезенка достигает значительных размеров. Она легко пальпируется при осмотре.

Печень тоже увеличивается, но ее функции не страдают. Редко бывает желтушность кожных покровов. Характерны боли в области сердца, аритмии. Геморрагических изменений нет. Больные длительно сохраняют работоспособность. Хорошо поддаются лечению.

Подробнее о миелобластном лейкозе можно узнать из этой статьи.

В терминальной стадии появляются невралгические боли по ходу нервных корешков, наклонность к кровоизлияниям, распространенной инфекции.

Хронический лимфолейкоз

Заболевание занимает особое место в группе лейкозов, потому что относится к доброкачественным опухолям крови. Значительный рост незрелых форм лимфоцитов приводит к отсутствию иммунитета, потому что эти клетки не могут бороться с инфекцией. Чаще болеют пожилые мужчины. Характерна заболеваемость родственников.

После общих симптомов появляются увеличенные плотные, безболезненные лимфоузлы в области шеи, подмышек, в паху. В дальнейшем определяется рост лимфоузлов вокруг сердца, по ходу кишечника. Пациента беспокоят поносы, потеря веса.

Поражение кожи при лимфолейкозе

Для этой формы лейкоза характерны разнообразные поражения кожи. Лимфолейкоз обнаруживается при обследовании пациентов с псориазом. Наибольшую опасность представляют аутоиммунные процессы на собственные ткани. Есть возможность перехода в злокачественные новообразования.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, установить форму лейкоза, необходимо провести обследование больного. Сначала в поликлинике осмотром занимается врач онколог. Проводятся клинические и биохимические анализы крови.

Затем пациента направляют в отделение гематологии, где производятся более специфические виды анализов. Исследуется пунктат костного мозга, который берется из грудины или подвздошной кости.

Проводятся генетические исследования на молекулярном уровне.

Ряд общих симптомов с ВИЧ-инфекцией ставит задачу обязательного дополнительного обследования.

Лечение лейкозов

Независимо от формы лейкоза рекомендуется следить за режимом отдыха, не допускать перегрузки, постараться избавиться от стрессов, курения.

Противопоказан загар, использование физиотерапевтических методов лечения.

Питание больных должно включать большое количество белка (до 120 г в день), ограничивать животные жиры, нельзя употреблять алкоголь. Показаны любые овощи, фрукты, ягоды.

Цель комплексной терапии — достижение ремиссии, профилактика рецидивов. В период между обострениями назначается поддерживающая дозировка препаратов.

Лекарственная терапия на сегодняшний день включает:

  • большие дозы стероидных гормонов;
  • препараты цитостатики для подавления разрастания клеток крови (Циклофосфан, Лейкеран, Миелосан, 6-Меркаптопурин, Миелобромол, Винкристин, Винбромин);
  • витамины группы В;
  • иммунотерапию (введение вакцины БЦЖ);
  • симптоматические средства (антибиотики, гаммаглобулин, сыворотки, анаболические гормоны);
  • эпсилон-аминокапроновую кислоту для остановки и профилактики кровоточивости.

Подробнее о лечении лейкоза можно почитать в этой статье.

Другие методы лечения:

  • В обязательном порядке пациентам проводится переливание крови и кровезаменителей, при необходимости тромбоцитарной массы.
  • В каждом конкретном случае решается вопрос о пересадке костного мозга.
  • Вариант выбора — лучевая терапия. Доза облучения и курс лечения зависит от реакции кроветворной системы на лечебные мероприятия.
  • При неврологических симптомах вводят в спинномозговой канал Метотрексат, проводится облучение головы.
  • Операция удаления селезенки (спленэктомия) позволяет задержать развитие лейкоза.
  • В настоящее время развивается и внедряется методика пересадки стволовых клеток, моноклональных антител.

Профилактика

Профилактика лейкоза до настоящего времени не разработана. Заболевание обнаруживают у людей, следящих за здоровьем. У лиц с уже подтвержденным диагнозом нужно заниматься профилактикой осложнений, обострений (рецидивов).

Дети в стадии ремиссии постоянно наблюдаются у педиатра. Необходим контроль над физической нагрузкой. Прививки проводятся по специальному графику, если они не противопоказаны.

Контрольные анализы крови рекомендует лечащий врач в зависимости от периода заболевания через один – три месяца.

Лечение больному следует проводить всю оставшуюся жизнь.

Прогноз заболевания зависит от формы лейкоза и стадии: при лимфобластном лейкозе удается достичь ремиссии на пять лет у 80% больных, при других — в половине случаев. Длительность жизни от нескольких месяцев при остром лейкозе, до 20-25 лет при хронических формах.

Еще статьи про лейкоз

Источник: http://serdec.ru/leykoz

Лечение острого лейкоза и прогнозы врачей

Острый лейкоз это

Острый лейкоз (лейкемия) – злокачественное заболевание кроветворной системы человека, которое характеризуется патологическим размножением белых телец крови (лейкоцитов). Злокачественные перерожденные стволовые клетки в костном мозге начинают замещать здоровые.

Бластные (незрелые) клетки попадают в кровь и постепенно мигрируют в лимфатические узлы, селезенку и другие органы. Острые лейкозы нарушают нормальную работу кроветворения, что очень опасно для жизни. Чаще болезнь поражает детей в возрасте от 2 до 10 лет, пик приходится на 3-4 года. Взрослые болеют лейкемией реже, риск заболеваемости увеличивается с возрастом.

Причины

Сколько бы ученые ни спорили, утвержденных причин развития заболевания до сих пор не установлено.

Однако сегодня уже доказано, что для развития острого лейкоза достаточно иметь в костном мозге хотя бы одну мутированную клетку крови, которая впоследствии начинает размножаться и замещать здоровые лейкоциты. Ученые пришли к выводу, что к развитию заболевания могут привести следующие факторы:

  • наследственность (синдром Дауна, синдром Блума и др.);
  • курение;
  • вредные вещества в окружающей среде (выхлопные газы, химические отходы и т. п.);
  • химиотерапия, перенесенная в раннем возрасте;
  • генетические сбои, связанные с иммунной системой;
  • воздействие радиации;
  • искусственные пищевые добавки.

Формы заболевания

Острые лейкозы делятся на два вида:

  1. Миелообластный лейкоз (острая миелоидная лейкемия, или ОМЛ). Болезнь характеризуется наличием большого количества незрелых миелоидных клеток.
  2. Лимфобластный лейкоз (острая лимфатическая лейкемия, или ОЛЛ). Такое заболевание чаще встречается у детей. Костный мозг продуцирует огромное количество лимфоцитарных клеток, которые собираются в лимфоузлах.

Признаки острого лейкоза

Чаще всего болезнь начинается с высокой температуры, которая не снижается даже под воздействием лекарственных средств. Острый лейкоз обычно путают с вирусом гриппа, ОРВИ или ОРЗ. Когда  состояние больного ухудшается, несмотря на лечение,  близкие начинают бить тревогу.

Пациенты с лейкемией жалуются на следующие симптомы:

  • частые инфекции;
  • слабость, перемена настроения, утомляемость;
  • потеря веса;
  • повышенная температура;
  • одышка;
  • потеря аппетита, апатия;
  • головокружение;
  • бледность;
  • увеличение лимфоузлов, селезенки и печени;
  • частое сердцебиение;
  • носовые кровотечения;
  • кровоточивость десен;
  • боли в костях;
  • длительные кровотечения после пореза;
  • появление пурпурных пятен на коже;
  • воспалительные заболевания полости рта.

Симптомы острого лейкоза зачастую внезапны. Они приводят к ухудшению состояния больного в считанные месяцы. Если вышеописанные симптомы не проходят, нужно немедленно обратиться к онкологу, так как это очень опасно для жизни. При отсутствии лечения прогноз больного неблагоприятный – его ждет неминуемая смерть.

Как протекает заболевание?

Лейкемия развивается стремительно быстро. Выделяют следующие стадии протекания заболевания:

  1. Начальная фаза развития. Костный мозг вырабатывает огромное количество бластных клеток.
  2. Стадия полной ремиссии – такое состояние, при котором бластоз красного костного мозга не превышает 5%, а общее количество лимфоидных клеток – не более 30%.
  3. Неполная ремиссия наблюдается у пациентов с положительной динамикой, то есть у тех, которые находятся на лечении.
  4. Выздоровление – фаза полной ремиссии. В этой стадии пациенты живут не менее 5 лет.
  5. Состояние рецидива связано с увеличением бластных клеток в костном мозге до 5%.
  6. Терминальная фаза – стадия развития злокачественных опухолей, анемии и тромбоцитопении.

Лечение

Целью терапии является уничтожение всех злокачественных клеток. Лечение производится при помощи химиотерапии, дозы препаратов должны быть подобраны максимально точно, чтобы не задеть здоровые клетки организма. Лечение проводят в несколько этапов:

  1. Индукционная терапия. Длительность лечения варьируется от одного до двух месяцев. В этот период времени больной получает наиболее интенсивное лечение. Симптомы лейкемии постепенно пропадают. Данный этап терапии вызывает временную ремиссию, и если не продолжить прием препаратов, то болезнь может вернуться. Больной находится в стационаре, так как риск появления тяжелого кровотечения и инфицирования очень велик.
  2. Поддерживающая химиотерапия. На этой стадии лечения пациент получает специальные препараты, которые борются с возникновением устойчивости к терапии. На данном этапе уничтожаются злокачественные клетки, вызывающие патологию.
  3. Трансплантация костного мозга. Злокачественные клетки подвергаются облучению и разрушаются, а донорские здоровые клетки вводятся в костный мозг к оставшемуся числу здоровых. Трансплантация увеличивает шансы больного выздороветь, прогноз после успешного проведения операции – благоприятный. Серьезным недостатком пересадки костного мозга и стволовых клеток являются смертельные ранние осложнения. Около 20% пациентов умирают при прохождении данной стадии.
  4. Лучевая терапия необходима для того, чтобы остановить вторжение опухолевых клеток в органы и ткани организма.

Признаки (симптомы) токсичной терапии: тошнота, рвота, выпадение волос, угнетение кроветворения, нейропатия, печеночная недостаточность. Последствиями поздней токсичной терапии могут стать фиброз, кардиомиопатия, катаракта, вторичные опухоли, интеллектуальные и эмоциональные сбои, бесплодие, задержка роста у детей.

Важно! Течение заболевания зависит от множества факторов. На успешность лечения влияют тип заболевания, возраст пациента, наследственная предрасположенность и наличие подходящего донора.

Прогноз

У многих возникает вопрос: «Сколько живут с острым лейкозом?». Современная медицина не стоит на месте, и сейчас большинство пациентов проходят успешное лечение. Люди с таким диагнозом в 90% случаях выживают, и наступает стадия временной ремиссии. Как показывает медицинская практика, около 50% пациентов после терапии живут 5 лет и более.

Неблагоприятный прогноз:

  • возраст менее 1 года и старше 60 лет;
  • наличие филадельфийской хромосомы в структуре ДНК.

Диагноз «острый лейкоз» – не приговор. Добиться благоприятного прогноза возможно, если диагностировать заболевание как можно раньше. Конкретно сказать, сколько проживет тот или иной пациент, сложно. Но медицина не стоит на месте, и уже сегодня наблюдается положительная динамика в борьбе с этим серьезным недугом.

Поиск ближайшей клиники Найдите ближайшую к дому клинику в Вашем городе

Источник: https://asosudy.ru/krov-i-limfa/lechenie-ostrogo-lejkoza

Острый лейкоз: причины, диагностика у взрослых и детей

Острый лейкоз это

Лейкозы – группа онкологических заболеваний крови, которая характеризуется образованием большого числа аномальных лейкоцитов в костном мозге. Это недоразвитые клетки называются бластными. Острый лейкоз проявляется симптомами усталости, кровотечением и лихорадкой. Диагноз устанавливают на основе анализов костного мозга и крови.

Острый лейкоз: лимфобластный

Заболевание имеет несколько вариантов течения. Наиболее распространенный из них – лимфобластный острый лейкоз. Возникает в результате неконтролируемого размножения незрелых клеток белой крови. В патологический процесс вовлекаются все органы кроветворения: костный мозг, селезенка, лимфоузлы и вилочковая железа.

Лимфоблатсный лейкоз: распространенность

Болезнь чаще встречается в детском возрасте до шести лет – пик развития клеток костного мозга. В этом периоде развивается бета форма острого лимфобластного лейкоза.

В 15 лет чаще встречается болезнь крови, связанная с вилочковой железой (тимусом) – Т-лейкоз. Второй пик заболевания приходится на пожилой возраст (старше 60).

На долю бета-лейкоза (в раннем возрасте) приходится 80% всех случаев.

Лимфобластный лейкоз: причины

Точная этиология неизвестна. Считают, что болезнь появляется в результате стечения многих предрасполагающих факторов: наследственность, загрязненная среда.

Злокачественное перерождение лейкозных клеток берет начало еще во внутриутробном периоде. При детском бета лейкозе у детей раннего возраста мутация раковых клеток завершается еще до рождения. Развитие других типов лейкозов требует дополнительных предраспологающих факторов.

Они бывают следующие:

  • Ионизирующая радиация;
  • Результат патологического иммунного ответа на инфекцию. Некоторые вирусы дают спонтанные нарушения образования клеток крови;
  • Наследственные врожденные болезни могут нести в себе предрасположенность к лейкозам.
  • Чаще развивается у людей с белым цветом кожи;

Определяют тип клеток с помощью иммунофенотипирования.  В зависимости от маркеров разделяют несколько видов лимфобластов. Они соотвествуют стадиям развития лейкоза. От преобладания про –или прелимфобластов (ранние и поздние клетки) зависит и стратегия выбора лечения. Чем ниже концентрация бластных клеток, тем лучше прогноз.

Лимфобластный лейкоз: лечение

Медицинская тактика зависит от преобладания ранних или поздних лимфобластных клеток. Используется комбинированная терапия, состоящая из следующих методик:

  • Химиотерапия;
  • Применение цитостатиков;
  • Лучевая терапия;
  • Лучевое облучение;
  • Костно-мозговая трасплантация.

Пересадку применяют после химио-лучевой терапии. Для трансплантации используют как донорский, так и собственный, очищенный костный мозг.

Лечебная схема состоит из двух этапов: лучевая терапия и послелучевая. Целью облучения является достижение следующих результатов:

  • Уничтожение лейкозных клеток;
  • Нормализация анализов;
  • Избавление симптомов болезни.

Эффективность составляет 40%. У восьми человек из десяти достигается стойкая ремиссия. Большинство случаев склонно к рецидивам, что требует повторного облучения на протяжении двух-трех лет. Цель повторных курсов лечения – избавление от всех лимфобластов.

Острый лейкоз: особенности у детей

Без лечения болезнь убивает человека на протяжении двух недель. Смерть наступает в результате замещения клеток крови на лимфобластные.

Причиной становятся кровоизлияния и инфекционные осложнения. Острый лейкоз чаще развивается у детей до пятилетнего возраста. Ежегодно он уносит с собой более двух тысячи детских жизней.

Несмотря на развитие медицины, высокий уровень летальности сохраняется.

Лейкоз у детей: классификация

Формы лейкоза:

  • Острый (до двух лет);
  • Хронический (более двух лет).

Стремительный рост бластных клеток в геометрической прогрессии приводит к необходимости полного уничтожения атипичных клеток. На этом принципе строится клоновая (размножение одной клетки) теория патогенеза (развития) лейкоза. Мутирующие клетки, быстро замещают собой нормальные ростки кроветворения. Поэтому, чтобы вылечить лейкоз необходимо уничтожить все патологические очаги кроветворения.

Лейкоз у детей: причины возникновения

Ведущая роль принадлежит ионизирующей радиации, что доказано японской трагедией, после которой число лейкозов у детей возросло в 13 раз. Веществами, активирующими опухолевый процесс лимфоидных клеток, являются ароматические средства, стероидные гормоны, а также инсектициды.

Существует гипотеза о генетической запрограмированности мутации, которая активизируется вирусами или другими провоцирующими факторами: химические средства, радиация, желчные кислоты, холестерин. Вирусная теория передачи болезни не подтверждается. Не зарегистрировано случаев передачи лейкоза через больного, а также при переливании крови.

Подтверждается теория генетической передачи вследствие аномалии хромосом. Шансы заболеть однояйцовым близнецам составляет 25%, а лейкоз в роду повышает вероятность заболевания в три раза. Болезнь активизируется при врожденных пороках (болезнь Дауна, хромосомные аномалии), а также иммунодефицитные состояния. В свою очередь течение болезни нарушает даже здоровый хромосомный набор.

Здоровый организм способен самостоятельно уничтожать измененные клетки, поэтому в патогенезе важную роль играет действие провоцирующих факторов и нарушение иммунной системы.

Источником опухолевых клеток выступает самые ранние очаги кроветворения: селезенка, печень и лимфоузлы.

Острый лейкоз: клиника и симптомы

Начало может протекать незаметно под маской других болезней. Беспокоит ломота в теле, суставах, апатия, бессонница, анорексия, похудение. Внезапное начало бывает в единичных случаях. Типичные симптомы лейкоза в остром периоде следующие:

  • На бледном фоне, определяются кровоподтеки, увеличение лимфоузлов и слюнных желез;
  • Кровоточивость десен, гингивиты в язвенных формах;
  • Лимфоузлы мягкие, подвижные;
  • Носовые, вагинальные кровотечение, часто кровоизлияния внутренних органов;
  • Выраженное увеличение селезенки и расширение границ печени (гепатоспленомегалия);
  • На фоне общей интоксикации увеличивается сердце, развивается пневмония;
  • Развиваются артриты с кровоизлияниями внутрь суставов.

Особенно тяжело проявляется нейролейкоз – проникновение бластных клеток в головной мозг. Тяжесть состояние объясняется непроницаемостью гематоэнцефалического барьера для медикаментозных средств. На поражение мозга указывают следующие симптомы: булемия (увеличение массы тела за счет повышенного аппетита), жажда, рвота. Это следствие поражения диэнцефального мозга.

Острый лейкоз у взрослых: стадии

Степень развития определяется видом и количеством бластных клеток. Определение стадии необходимо для выбора лечебной тактики острого лейкоза у взрослых. Различают следующие периоды болезни:

  1. Дебют – промежуток между началом симптоматики и первыми положительными проявлениями терапевтического лечения.
  2. Ремиссия – отсутствие проявлений в течение месяца. Полная – отсутствие клиники, жалоб, а в крови бластов не более 5%. Неполная – отсутствие симптомов, но в крови сохраняются лимфобласты до 20%.
  3. Рецидив – появление бластных клеток в красном мозге на фоне удовлетворительного состояния пациента, что связано с непрерывной противорецидивной терапией.

У взрослых чаще встречается нелимфобластные виды лейкоза. Хроническая форма болезни характеризуется наличием большого количества лейкоцитов, которые уже дозрели, но не способны выполнять свою функцию. Когда клетки начинают мешать кровотоку, производят лейкофорез – удаление избытка клеток. Достигается быстрые, но непродолжительный эффект.

Хроническое течение много лет протекает бессимптомно. Это связано с моноклоновостью болезни. Выявляется в результате случайного анализа крови. Ухудшение наступает после наступления поликлоновой стадии, которая сопровождается яркой симптоматикой. Терминальная стадия связана с бластным кризом.

Общими признаками являются: гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки, снижением количества эритроцитов и увеличением лимфоузлов.

Острый лейкоз: миелобластный

Болезнь протекает с яркой клинической симптоматикой, но объективно долгое время не подтверждается результатами анализа, поэтому лечение часто затягивается, что негативно сказывается на прогнозе.

Острый миелобластный лейкоз – это злокачественное поражение миелоидного кроветворного ростка. Нормальные клетки замещаются раковыми, не способными выполнять возложенные на них функции,

Нарушение функции миелоидного ростка приводит к патологическому росту нейтрофильных лейкоцитов, которые вытесняют эритроциты и лимфоциты. Поэтому характерной особенностью миелоидного лейкоза является снижение количества элементов красной крови с развитием анемии и тромбоцитопении, снижением образования гемоглобина.

При остром течении выработка незрелых лейкоцитов происходит очень быстро, клиника развивается стремительно, нарастает тяжесть заболевания. Причины развития миелоидного и лимфоидного типа лейкозов аналогичны, они следующие:

  • Ионизирующее облучение;
  • Химические онкогенный фактор;
  • Биологический онкогенез – мутация клетки на основе канцерогенных вирусов.

Общим является воздействие на клеточную ДНК, которая трансформируется, становится всегда молодой, теряет способность к уничтожению.

Миелоидные лейкоз: симптомы

Преобладает клиника поражения той или иной системы органов. Основные симптомы миелобластного лейкоза в остром периоде следующие:

  • Бледность и потливость;
  • гипертермия до 40 градусов;
  • Сильная слабость;
  • Боль в теле;
  • Увеличение печени;
  • Отечность кожных покровов;
  • Боль в животе, увеличение печени;
  • Вздуваются лимфатические узлы;
  • Появляются беспричинные кровотечения;
  • Неврологические расстройства;
  • Частые инфекции и грибковые поражения.

Первыми проявляются нарушения работы органов, которые имеют хорошее кровоснабжение. Это объясняется поступлением большого количества раковых клеток с кровью.

Острый лейкоз: диагностика

Методы обследования включают следующую стандартную для всех лейкозов схему:

  1. Исследование форменных элементов крови, белого и красного ростка на основе анализа крови и лейкоцитарного состава. Наличие лейкемического провала (отсутствие промежуточных форм) и уменьшение эритроцитов и тромбоцитов на фоне преобладания бластых элементов говорит о наличии рака крови.
  2. Взятие костно-мозгового пунктата. Это золотой стандарт диагностики болезней кроветворения. Пункция осуществляется методом прокола грудины либо тазовой кости. Метод подтверждает предварительный диагноз лейкоза.
  3. Степень нарушения работы других органов и систем выявляются дополнительными методами (УЗИ; рентген; биохимия крови).

Острый лейкоз: лечение

Все медицинские манипуляции проводятся только в специализированных отделениях с учетом общих стандартов, рекомендованных всемирной гематологической организацией. Лечение лейкоза состоит из ликвидации острых, угрожающих жизни проявлений и терапии, направленной на предупреждение болезни.

Первый этап – уничтожение раковых клеток химиопрепаратами (этолозид; тиогуанин, арабинозид).

Второй этап – противорецидивные методы (поддерживающие дозы цитостатиков, глюкокортикостероиды, трансплантация).

Пересадка стволовых клеток – аллогенная (донорские, очищенные) и аутогенная  — клетки пациента в периоде стойкой ремиссии после поной ликвидации бластных элементов. Это позволяет дать возможность развития нормального кроветворения, которые могут устранить лейкоз.

Острый лейкоз: ремиссия и прогноз

Основным критерием выживаемости считается достижение длительной ремиссии. Показатели, определяющие прогноз лейкоза:

  • Уровень тромбоцитов больше 100 тысяч в мкл;
  • Нейтрофилов 1500 в мкл;
  • Отсутствие бластов;
  • Наличие минумум трех очагов кроветворения, клеточность костного мозга не менее 20%;
  • Отсутствие патологических очагов кроветворения.

На продолжительность ремиссии оказывает влияние общее состояние и возраст. У пожилых людей снижается возможность пройти полный курс химио/лучевой терапии, а резистентность болезни к химиопрепаратам увеличивается каждый год. Негативное воздействие имеют сопутствующие болезни.

Поздняя диагностика (больше месяца) влияет на ремиссию: чем позже обращение, тем менее ее вероятность. По началу развития симптоматики и наличия в крови лейкопении и тромбоцитопении судят о дебюте болезни.

Тяжело поддаются лечение вторичные лейкозы, которые появляются после химиотерапии. Важным признаком является ответ на медикаментозное лечение: быстрое исчезновение бластов – благоприятный прогностический признак.

Результаты лечения зависят от правильной и своевременно начатой терапии, индивидуально подобранного лечения, а также от сопутствующих болезней, возраста и состояния иммунной системы.

Источник: https://diagnos-med.ru/ostryj-lejkoz-prichiny-diagnostika-u-vzroslyh-i-detej/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть