Холестаз что это такое

Содержание

Синдром холестаза

Холестаз что это такое

О том, что в человеческом организме все взаимосвязано, знают даже люди, весьма далекие от медицины.

Многие из них «с легкостью» ставят диагнозы типа «синдром хронической усталости» или «невралгия тройничного нерва» (и даже назначат соответствующее «лечение»), не сильно задумываясь о последствиях.

Но когда такие доморощенные «советчики» берутся за гораздо более серьезные патологии, их «пациентам» можно только посочувствовать.

«Симптомы? Да кому они нужны, врачи все равно врут, лучше сразу идти в аптеку», «Как так можно лечить детей? Сплошные обследования, анализы и процедуры. Давайте я дам вам телефон хорошего травника, он даже рак лечит»… Согласитесь, ситуация более чем вероятная. Рассмотрим для примера синдром холестаза, также известный в медицинской литературе как холестатический синдром.

Данную патологию, нередко протекающую на фоне обширного цитолиза (частичного или полного разрушения клеток печени), даже при большом желании нельзя отнести к легким.

Но это отнюдь не мешает некоторым шарлатанам от медицины лечить ее травяными сборами и усиленными дозами карсила или эссенциале форте.

Взрослых после такой «терапии» обычно удается спасти, но у детей она, скорей всего, вызовет прогрессирующую печеночную недостаточность со всеми вытекающими из этого последствиями.

Холестатический синдром (ХС) нельзя отнести к числу распространенных патологий, но на фоне нынешней ситуации с экологией и общего падения медицинской культуры он время от времени может возникать в практике любого гастроэнтеролога.

Потому мы решили, что обстоятельный и подробный разговор на эту тему может оказаться полезным не только для практикующего врача, но и для обычного человека, не считающего заботу о собственном здоровье чем-то экстраординарным.

Суть проблемы

Желчь — одно из важнейших веществ, обеспечивающих нормальное пищеварение. Она эмулирует жиры, растворяет продукты гидролиза липидов и повышает активность пищеварительных ферментов (кишечника и поджелудочной железы).

Но вследствие некоторых заболеваний (особо заметим, что ХС — далеко не единственное из них) поступление желчи в 12-перстную кишку падает, соответственно, это приводит к снижению ее концентрации и постепенному развитию многочисленных нарушений работы всей системы ЖКТ.

Формально различают 2 типа желчи: молодую (печеночную, она выделяется непосредственно из печеночных протоков) и зрелую (пузырную, которая накапливается желчным пузырем). Они несколько отличаются по уровню кислотности (7,3-8,2 против 6,5-6,8), удельной массе (1,01-1,02/1,02-1,048), сухому остатку (26/133,5) и содержанию воды (95-97/80-86).

О причинах развития ХС мы еще поговорим, а пока хотелось бы в который раз предостеречь любителей самостоятельного лечения, слепо доверяющим рекламным обещаниям фармакологических компаний.

Никто не спорит с тем, что Лив-52, эссенциале, панзинорм или любой другой аналогичный препарат прекрасно справится с поддержкой ослабленной печени и снимет неприятные симптомы после обильного застолья.

Но при нарастающих признаках цитолиза (об этом мы уже упоминали), тяжелых органических поражениях печени или злокачественных новообразованиях такое лечение не принесет сколько-нибудь заметной пользы, а только временно «смажет» симптомы и затруднит постановку правильного диагноза. Потому при первых признаках опасности нужно записаться на прием к врачу (особенно это касается детей).

Формы

Классификация ХС может строиться на основе различных факторов и на первый взгляд представляет интерес только для профессионального медицинского работника. Из-за этого многие пациенты, даже получив на руки готовый диагноз и перечень терапевтических рекомендаций, неделями ходят за лечащим врачом и просят объяснить те или иные узкоспециализированные термины. Выделяют следующие формы ХС:

1. По расположению (локализации) процесса

  • внутрипеченочный ХС: дефицит желчи объясняется проблемами с клетками печени или частичной закупоркой желчных протоков;
  • внепеченочный ХС: возникает из-за обструкции желчных протоков, расположенных вне самой печени.

2. По наличию желтухи (симптомы связаны с изменением цвета слизистых оболочек, кожи и склер)

  • желтушный ХС;
  • безжелтушный ХС.

3. По уровню выраженности клинических проявлений

  • острый ХС: симптомы появляются внезапно, а синдром развивается очень быстро;
  • хронический ХС: проявления патологии нарастают постепенно (иногда несколько месяцев), причем долгое время они могут списываться на другие заболевания.

4. По механизму возникновения

  • диссоциативный ХС: снижение концентрации и задержка выделения отдельных составляющих желчи;
  • парциальный ХС: характеризуется уменьшением объема секретируемой желчи;
  • тотальный ХС: нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку.

5. По наличию в анамнезе признаков разрушения клеток печени

  • с цитолизом;
  • без цитолиза.

Причины и факторы риска

1. Нарушение продуцирования желчи

  • различные вирусные поражения печени (гепатиты);
  • токсическое разрушение печени вследствие приема сильнодействующих лекарственных препаратов;
  • общее заражение крови (сепсис);
  • поражение печени этанолом или продуктами его распада (часто бывает у хронических алкоголиков);
  • результат острого отравления (соли тяжелых металлов, яды, просроченная еда и т. д.);
  • замещение грубой соединительной тканью нормальных клеток печени (цирроз);
  • хроническая сердечная недостаточность (одна из наиболее вероятных причин ХС у детей).

2. Проблемы с выделением (экскрецией) желчи и ее током

  • билиарный цирроз печени (медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором печень разрушается собственными иммунными клетками организма);
  • хроническое воспаление стенок желчных протоков, приводящее к их сужению (первичный и вторичный склерозирующий холангит);
  • болезнь (синдром) Кароли;
  • гельминтоз (заражение организма различными паразитическими червями);
  • злокачественные новообразования;
  • туберкулез печени (опасное инфекционное заболевание, вызываемое микробактерией Mycobacterium tuberculosis);
  • саркоидоз (формирование в печени плотных узелков различного размера);
  • отторжение организмом пересаженного органа (острая реакция «трансплантат против хозяина»).

Симптомы

  • невыносимый кожный зуд. Длительное время он может быть единственным проявлением ХС, хотя сами пациенты (особенно это касается детей) редко когда придают ему какое-либо значение;
  • гнойничковые высыпания на коже;
  • появление на веках небольших симметричных образований (ксантелазм) коричневого или желтого цвета, объясняемые нарушением липидного обмена;
  • каловые массы из-за расстройства нормального переваривания пищи и ее всасывания приобретают характерный неприятный запах и становятся жирными (стеаторея);
  • формирование камней в желчном пузыре (холелитиаз);
  • увеличение концентрации меланина в верхних слоях кожи (гиперпигментация);
  • слизистые оболочки (ротовая полость, глаза) и кожа приобретают желтушный оттенок;
  • снижение массы тела при сохранении привычного рациона;
  • обесцвечивание каловых масс и потемнение мочи;
  • появление на спине, груди и локтях небольших образований (ксантом) коричневого или желтого цвета.

Нередко ХС сопровождается признаками прогрессирующей нехватки витаминов (гиповитаминоз), которая развивается из-за нарушения их расщепления и всасываемости кишечником:

  • дефицит витамина A (куриная слепота): снижение остроты зрения при недостаточном освещении, сухость слизистых оболочек, кожи и склер;
  • дефицит витамина D: снижение плотности костной ткани (остеопороз);
  • дефицит витамина E: мышечная слабость, проблемы с репродуктивной функцией;
  • дефицит витамина K: риск возникновения внутренних кровотечений.

Диагностика

1. Первичный врачебный прием

  • сбор подробного анамнеза жизни (перенесенные в прошлом инфекции, заболевания печени, склонность к чрезмерному употреблению алкоголя и т. п.);
  • уточнение предъявляемых пациентом субъективных жалоб (см. перечень симптомов);
  • исчерпывающий физикальный осмотр: оценка состояния кожных покровов, перкуссия и пальпация живота, измерение роста и веса.

2. Лабораторные анализы

  • крови (общий). При ХС наблюдается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, а также увеличение концентрации лейкоцитов (у детей эти показатели могут быть в норме);
  • крови (биохимический). Возможные признаки синдрома — повышение уровня липидов, увеличение концентрации билирубина и изменение липидного спектра. Также очень вероятно нарушение ферментного баланса (соотношение щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы и глутамилтранспептидазы);
  • мочи (выявление пигментов желчи).

3. Инструментальные исследования

  • УЗИ брюшной полости выявит патологические изменения желчного пузыря и увеличение размеров печени;
  • ЭРП (эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография) даст исчерпывающую информацию о состоянии желчных протоков;
  • биопсия печени;
  • МРХ (магнитно-резонансная холангиография);
  • ЧЧП (чрескожная чреспеченочная холангиография);
  • КТ и МРТ для окончательного подтверждения диагноза.

Лечение

  • комплексные поливитаминные препараты;
  • фенобарбитал и холестирамин для купирования кожного зуда;
  • витамин K поможет справиться с кровотечениями (геморрагическим синдромом);
  • урсодезоксихолевая кислота (УДХК) защитит клетки печени, свяжет токсины и выведет их из организма;
  • различные физиотерапевтические процедуры (индуктотермия, УВЧ-терапия, магнитотерапия, фонофорез и т. д.);
  • экстракорпоральная детоксикация (полная очистка крови от токсических веществ и вредных продуктов распада вне организма).

Особо следует уточнить, что медикаментозная терапия сама по себе не способна полностью избавить пациента от ХС (тем более, если он протекает на фоне цитолиза). Лечение может купировать болевые ощущения, улучшить общее состояние пациента и предотвратить развитие возможных осложнений, но если причина синдрома кроется в злокачественных новообразованиях или камнях в желчном пузыре, такая терапия должна назначаться после (а не вместо!) хирургической операции. Если же виной ХС является токсическое поражение организма или отравление, предварительно должны быть проведены соответствующие детоксикационные мероприятия.

Особенности питания (диета №5)

1. Разрешенные продукты

  • напитки: некислые натуральные соки, компоты, некрепкий чай, кисели, кофе с молоком;
  • первые блюда: супы на овощном отваре с добавлением макаронных изделий и круп;
  • мясо: нежирные сорта говядины и птицы;
  • десерты: некислые фрукты и ягоды, варенье, мед;
  • молочные продукты: нежирные сыры, «легкий» творог, немного сметаны;
  • хлеб: ржаной или пшеничный (обязательно из несдобного теста).

2. Запрещенные продукты

  • баранина, гусятина, свинина, утятина, жирные сорта говядины;
  • копчености, маринованные овощи, икра, консервы;
  • жирные сорта рыбы: севрюга, сом, осетрина, белуга;
  • крепкий черный кофе, какао, любые холодные, газированные и алкогольные напитки;
  • некоторые виды овощей: шпинат, зеленый лук, щавель, редис, редька;
  • супы и борщи на основе рыбных, мясных и грибных бульонов;
  • слишком острые приправы: перец, горчица, хрен;
  • любые изделия из сдобного теста;
  • соусы и кетчупы;
  • изделия с кремом, мороженое, шоколад и кондитерские изделия;
  • кислые ягоды и фрукты.

Возможные осложнения

  • обширные внутренние кровотечения;
  • формирование камней в желчном пузыре и протоках, что может привести к прогрессированию холангита;
  • печеночная недостаточность разной степени тяжести;
  • необратимая гемералопия («куриная слепота»);
  • остеопороз;
  • цирроз печени.

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/gastrointestinal-tract/sindrom-holestaza.html

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) при заболеваниях печени: от симптомов до лечения

Холестаз что это такое

Желчь в организме вырабатывается для выполнения очень важных функций. Без нее невозможны процессы пищеварения и выведение токсинов из организма. При воздействии на печень негативных факторов, желчеобразование, циркуляция и отток желчи нарушаются. Подобные дисфункции могут проявляться по-разному. Одним из признаков нарушения работы печени является синдром внутрипеченочного холестаза.

Что это такое

Внутрипеченочный холестаз – это состояние, характеризующееся нарушением циркуляции и поступления желчи в 12-перстную кишку, не связанным с механическим повреждением или обструкцией билиарного тракта. Может формироваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков или гепатоцитов.

Патологические процессы, происходящие на клеточном уровне, приводят к избыточному поступлению в кровь элементов желчи, дефициту желчи в кишечнике и воздействию ее компонентов на печеночные канальцы и клетки.

По этиологическому фактору синдром подразделяют на:

  • поражение каналикул;
  • поражение гепатоцитов;
  • поражением дуктул;
  • смешанный тип.

По течению внутрипеченочный холестаз бывает:

Заболевание может протекать в двух формах:

Виды ВХ:

  • парциальный – характеризуется уменьшением выработки желчи;
  • диссоцианный – связанный с задержкой образования некоторых компонентов желчи;
  • тотальный – характеризуется нарушением транспорта желчи в 12-перстную кишку.

Причины возникновения

Данный синдром полиэтиологичен. Спровоцировать его могут как внешние негативные воздействия на организм, так и заболевания внутренних органов.

К нарушению желчеобразования чаще всего приводят такие причины:

  • токсическое влияние на печень (лекарственное, алкогольное);
  • вирусные заболевания печени;
  • дисбактериоз кишечника;
  • холестаз беременных, доброкачественный рецидивирующий холестаз;
  • эндотоксемии;
  • бактериальные инфекции.

К нарушению транспорта желчи приводят следующие заболевания:

  • болезнь Кароли;
  • цирроз;
  • склерозирующий холангит;
  • саркоидоз;
  • биллиарная атрезия;
  • лимфогранулематоз;
  • туберкулез;
  • отторжение трансплантата.

Признаки холестаза

Симптомы зависят от вида заболевания, спровоцировавшего его. Кроме этого, острый и хронический холестаз проявляются по-разному. К основным признакам острого синдрома относятся:

  • лихорадка;
  • абдоминальная боль;
  • потеря аппетита;
  • желтуха;
  • обесцвечивание кала;
  • стеаторея (выделение большого количества жира с калом);
  • потемнение мочи;
  • остеопороз, вследствие нарушения всасывания кальция и витамина Д;
  • сильный зуд кожи, и как результат повреждения и расчесы на ней.

Симптомы хронической формы:

  • в результате продолжительной желтухи кожа становится золотистой, в ней образовываются желтые жировые отложения;
  • ксантомы – образования желтоватого цвета, преимущественно вокруг глаз, развивающиеся вследствие задержки жиров в организме.
  • туберозные ксантомы – новообразования в виде бугорков на ягодицах, разгибательных поверхностях рук, ног.
  • снижение веса.

Ксантомы в области глаз

Туберозные ксантомы на локтях

Осложнения внутрипеченочного холестаза

Запущенное заболевание может иметь тяжелые последствия, среди которых:

  • кровотечения, обусловленные дефицитом витамина К;
  • остеопороз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • снижение зрения.

Диагностика патологии

Диагностикой и лечением холестаза занимается хирург или гастроэнтеролог. На приеме врач осматривает больного, собирает анамнез жизни и болезни, анализирует жалобы. Для подтверждения диагноза проводится ряд мероприятий. Выбор конкретного метода зависит от показаний и состояния здоровья пациента.

Возможны такие обследования:

  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ;
  • холангография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография.
  • КТ;
  • магнитно-резонансная холангиография.
  • биопсия печени.

Как лечить внутрипеченочный холестаз

Лечение основывается на комплексном подходе. Больному необходимо придерживаться диеты и получать этиотропное лечение.

Особенности диеты:

  • ограничение нейтральных жиров до 40 г/сутки;
  • обогащение рациона жирорастворимыми витаминами и кальцием;
  • увеличение доли растительных компонентов в рационе.

Этиотропное лечение:

  1. В основе лечения средства, восстанавливающие структуру клеток печени и их функции. К таким препаратам относятся Гептрал, Силимар, Урсодезоксихолевая кислота.
  2. Дезинтоксикационная терапия – раствор глюкозы, хлорида натрия или реосорбилакт внутривенно капельно.
  3. Симптоматическая терапия, направленная на устранение клинических проявлений болезни:
  • для купирования кожного зуда – Налмефен, Налоксон, Ондансетрон;
  • для устранения желтухи – Холестирамин;
  • для компенсации остеопороза – витамин Д3 + глюконат кальция или Кальций Д3 никомед.
  • при костной боли – глюконат кальция внутривенно капельно.
  • витамины – А, Е;
  • при кровотечениях – Викасол внутримышечно.
  1. В тяжелых случаях проводят плазмаферез, криоплазмасорбцию, УФО крови.

Профилактика болезни

В основе профилактики внутрипеченочного холестаза лежит своевременное лечение заболеваний, которые его провоцируют:

  • удаление опухолей печени;
  • борьба с желчнокаменной болезнью;
  • противогельминтное лечение.

Для снижения риска развития синдрома необходимо отказаться от вредных привычек и исключить или минимизировать токсическое влияние на печень.

Важно следить за питанием, уменьшить количество жиров в рационе, отказаться от жареной и острой пищи, обогатить питание растительными компонентами.

Советы специалиста

  1. Кожный зуд является самым первым признаком холестаза, который может возникнуть за несколько месяцев или лет до появления желтухи и других симптомов болезни. При появлении зуда важно в первую очередь обследовать печень, чтобы вовремя взять под контроль синдром.
  2. Для больных полезно молоко, так как оно является источником кальция.

    Но необходимо помнить, что молоко должно быть обезжиренным.

При первых признаках холестаза важно сразу же обратиться к специалисту. Игнорирование синдрома может привести к необратимым последствиям, к числу которых относится печеночная недостаточность.

Своевременное лечение способно восстановить нарушенные функции печени и устранить симптомы патологии.

Источник: https://lechitpechen.ru/zabolevaniya/vnutripechenochnyj-holestaz-i-ego-lechenie.html

Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения

Холестаз что это такое

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны.

Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.).

Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков.

Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника.

При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора: – избыточное поступление желчи в кровь и ткани; – уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;

– воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

  • Исследования, подтверждающие ВХ
    ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):

  1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
  2. АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
  3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
  4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
  5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
  6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
    Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.
    Первичный склерозирующий холангит:

  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
  2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
  3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
  4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
  5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

Механизмы холестазаЭтиологияПрепараты первого выбора
Снижение проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраныАлкогольные или лекарственные поражения печени, беременностьВ основном гептал
Ингибирование K+-Na+-АТФазы и других мембранных переносчиковЛекарственные поражения печени, бактериальные поражения печениВ основном гептал
Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта компонентов желчиГепатиты вирусные, лекарственные, алкогольные, циррозы печени, бактериальные инфекции (холангиты), доброкачественный возвратный холестазВ основном гептал (возможно, фенобарбитал)
Нарушение формирования мицелл желчи, обусловленное изменением состава желчных кислотБолезни кишечника, обусловленные избыточным бактериальным ростом и дисбактериозом, парентеральное питание, синдром ЦеллвегераУрсодезоксихолевая кислота (УДХК), рифампицин, фенобарбитал
Нарушение целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений)Лекарства, оральные контрацептивы, бактериальные инфекции, болезнь БейлераГептал
Нарушение целостности эпителия протоков и их проходимостиПБЦ, ПСХ, вторичный склерозирующий холангит, состояние после пересадки печени, идеопатическая дуктопения, билиарная атрезияУДХК или рифампицин в сочетании с гепталом
    ВХ беременных:

  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
  2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
  3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

  • Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1.Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2.Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке.

При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени.

Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3.Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).

О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

  • первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
  • вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ).

В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов.

Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток.

Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Источник: https://www.lvrach.ru/1999/06/4527815/

Холестаз что это такое

Холестаз что это такое

Холестаз – что это такое? Многие слышали про это заболевание, но не знают причин его возникновения и симптомов. Во время болезни у пациента нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Развитие недуга происходит обычно при каких-либо сопутствующих заболеваниях. Состояние, связанное с нарушением образования и выделения желчи из печени, именуют “синдром холестаза”.

Описание

Этот недуг – довольно частое явление. Заболевание представляет собой нарушение работы печени и системы желчевыведения. В таком случае врачи сталкиваются с поражением печени, обусловленным вирусными гепатитами, разными циррозами, склерозирующим холагитом или другими болезнями.

Нарушение работы органа может быть вызвано чрезмерным употреблением алкоголя, токсическим отравлением, длительным медикаментозным лечением. Возможно развитие при сердечной недостаточности, желчекаменной болезни, при выявлении злокачественного образования поджелудочной железы.

Заболевание печени

Внутрипеченочный холестаз возникает при нарушении работы желчных протоков. Точнее, при их блокировке, непроходимости.

Внутрипеченочный холестаз может быть острым и хроническим, с наличием желтушной формы и без нее. Зачастую болезнь обусловлена тремя факторами: увеличением количества желчи, которая поступает в кровь и ткани, значительным снижением или полным отсутствием ее в кишечнике, а также негативным воздействием желчи на клетки печени.

Если человек длительное время болеет холестазом, происходит нарушение липидного обмена, что вызывает у больного ксантомы, кожа приобретает бардовый цвет. При нелеченой в течение долгого времени болезни возникает нехватка витаминов Д, Е, А, К, что приводит к другим заболеваниям, таким как остеопороз, остеомаляция, мышечная слабость, куриная слепота. Могут наблюдаться и другие недуги.

При внутрипеченочном холестазе принято выделять три формы протекания заболевания.

  • Функциональный холестаз – это уменьшение количества выводимой желчи, желчных кислот и билирубина.
  • Морфологический холестаз предполагает лишнее накопление желчи в желчных протоках. При клиническом протекании болезни происходит задержка желчи в крови.

Постановка диагноза

Наблюдая у себя первые признаки холестаза, следует обратиться за консультацией к врачу, который назначит ряд исследований.

Больному необходимо сдать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи (на выявление желчного пигмента). Следует сделать ультразвуковое исследование органов брюшины.

Кроме этого, необходимо пройти компьютерную и магнитно-резонансную томографию брюшного отдела, холангиографию и биопсию печени (не всегда, на усмотрение врача).

Заболевание у беременных

Нередко случается, что возникает холестаз при беременности. Недуг обычно проявляет себя зудом и небольшой желтушкой. Чаще всего заболевание наблюдается в третьем триместре беременности, фиксируют один случай на шесть тысяч беременных.

Холестаз исчезает у женщины сразу после родов. Возникновение болезни у беременных – до сих пор спорный вопрос для ученых. Считается, что у женщин есть предрасположенность на генетическом уровне. Также важную роль играет повышение уровня эстрогенов. Как известно, у женщины в положении ближе к родам их количество в организме повышается в тысячу раз.

Беременных появившийся зуд беспокоит в основном ночью. Бывают случаи, когда раздражение кожи просто невыносимо.

Желтуха появляется у пациентки через пару недель после появления зуда, но иногда бывает полное ее отсутствие. Также возможны возникновение тошноты, плохой аппетит, дискомфорт в правом подреберье.

В большинстве случаев органы брюшной полости не увеличиваются, имеют обычную структуру и не изменяются.

Все симптомы холестаза после родов исчезают в первые пару дней, максимум – в течение двух недель, не позже.

Проявление болезни у детей

В переходном возрасте нередко возникает это заболевание. Холестаз у детей классифицируется так же, как и у взрослых: внутрипеченочный и внепеченочный. У подрастающего поколения недуг проявляется по-разному, например, у ребенка может быть зуд в определенных местах (на руках, ногах, животе).

Подростки при наличии данных симптомов становятся раздражительными, расчесывают кожу, плохо спят, кожный покров уплотняется и становится сухим.

На первом этапе развития болезни у ребенка может появиться желтуха, обусловленная нарушением уровня билирубина, который в большом количестве поступает в кровь.

Иногда у детей кал становится белого цвета – это явный признак наличия заболевания и результат прекращения подачи желчи в кишечник.

В редких случаях у малышей появляются ксантомы: небольшие, желтые, плоские новообразования на кожном покрове. Чаще всего выявляются на ягодицах или крупных суставах, могут быть в области шеи, груди или ладонных складок. При тяжелых формах заболевания возможно поражение нервов и сухожилий. При наличии у ребенка диагноза «холестаз», лечение назначают такое же, как и взрослым.

Народная медицина

Врачи разделяют внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Что это за болезнь, пациенты зачастую даже не знают, а когда им ставят диагноз, нередко задумываются о том, можно ли прибегнуть к народной медицине.

https://www.youtube.com/watch?v=-8aXmvT1sbU

Если выявить болезнь на ранней стадии развития, то можно попробовать избавиться от нее народными лекарствами из трав.

  • Возьмите мелко нарезанные листья березы (одну столовую ложку), поместите в небольшую емкость и залейте одним стаканом кипятка, после этого поставьте отвар на водяную баню на маленький огонь. Травы должны запариваться около получаса. Остудите отвар, процедите его и принимайте напиток по одной трети стакана перед едой.
  • Зверобой, кукурузные рыльца, бессмертник хорошо перемешайте, затем отмерьте десять граммов сбора и залейте стаканом кипятка. Поставьте на водяную баню и запаривайте сорок минут. После того как отвар будет готов, процедите его и принимайте перед едой по одной трети стакана.

Рецепты для беременных

Беременным женщинам, которые довольно часто страдают холестазом, также рекомендуют воспользоваться народными рецептами.

  • Возьмите пятнадцать капель настойки полыни, выпейте, после этого съешьте пол-ложки меда, через пятнадцать минут выпейте еще столько же настойки полыни, только запейте ее ста граммами теплой воды. Наберите в грелку горячей воды и полежите на ней два часа. После этого выпейте активированный уголь (около пяти таблеток), при этом запивать его необходимо теплой водой. Такую процедуру следует провести несколько раз (от трех до пяти дней) в одно и то же время, потом передохнуть пару недель и повторить манипуляции.
  • Возьмите один стакан льняных семечек и залейте молоком (необходимо три стакана), поставьте на водяную баню и выпаривайте, пока жидкости не останется примерно на один стакан. Отвар процедить и выпить теплым перед едой. Такую процедуру нужно проводить в течение десяти дней. Отвар должен быть свежеприготовленным. В период лечения не употреблять острого, жареного, жирного, соленого и копченого.

В заключение

Теперь вы знаете если не все, то многое о таком недуге, как холестаз (что это такое, как проявляется и лечится). Терапия, как правило, занимает длительный период, но при правильном подходе, если строго придерживаться определенных правил, болезнь отступит. Комплексное лечение и прием медикаментов должны проходить под наблюдением врача.

Источник: https://gepasoft.ru/holestaz-chto-jeto-takoe-1/

Холестаз: что это такое

Холестаз что это такое

Холестазом называют такое состояние, при котором нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Возникновение холестаза связано с двумя принципиально разными типами причин:

  1. уменьшение образования желчи в печени;
  2. нарушение выведения желчи из печени в кишечник, которое, в свою очередь, можно разделить на внутрипеченочный блок выведения и внепеченочный блок.

Нарушение образования желчи связано с заболеваниями печени – вирусными, бактериальными, токсическими (в т.ч. алкогольными и лекарственными) гепатитами, холестазом беременных, доброкачественным рецидивирующим холестазом.

Нарушение оттока желчи может быть связано с опухолевыми процессами, холециститом, холангитом, туберкулезом, саркоидозом, лимфогрануломатозом и другими заболеваниями, при которых образуется препятствие по ходу тока желчи.

В зависимости от причин, вызывающих патологический процесс, степени тяжести и продолжительности заболевания выделяют:

  • острый и хронический холестаз;
  • холестаз, протекающий с признаками желтухи или без оных.

Клинические проявления холестаза

К основным проявлениям холестаза относятся желтуха, кожный зуд и проявления нарушения всасывания жиров в кишечнике, однако ни один из данных симптомов не является ранним – все они появляются уже на достаточно поздней стадии развития заболевания.

На ранних же стадиях обращать внимание следует на симптомы основного заболевания, проявления которого могут начаться задолго до возникновения холестаза.

В чистом виде холестаз, в отличие от большинства заболеваний, поражающих печень, не вызывает слабости и быстрой утомляемости, все симптомы интоксикации носят достаточно специфический характер, так как обусловлены накоплением в организме жирных кислот и билирубина.

Желчные кислоты, вероятно, вызывают зуд, сильно беспокоящий человека с холестазом. Механизм этого явления связывается с раздражающим действием жирных кислот на нервные окончания дермы и эпидермиса.

Вследствие того, что желчные кислоты не достигают кишечника, появляются проблемы со стулом – нарушается всасывание жиров, которые в неизмененном виде появляются в кале (стеаторея).

Данное патологическое состояние сопровождается похудением и снижением в крови жирорастворимых витаминов (А, D, К, Е).

Первым снижается витамин Е, что вызывает удлинение времени свертывания крови и может проявляться длительно не прекращающимися кровотечениями.

Длительный холестаз ведет к нарушению всасывания других витаминов с развитием «куриной слепоты», остеодистрофии и к развитию других ассоциированных с гиповитаминозами заболеваний.

Холестаз может быть причиной нарушения обмена меди в организме, так как в норме большая часть этого элемента удаляется именно с желчью. Медь накапливается в печени и других органах, вызывая тяжелые, часто прогностически неблагоприятные состояния.

Хронический холестаз имеет собственные признаки – ксантомы – мягкие, плоские или слегка возвышающиеся образования вокруг глаз, на ладонных складках, на шее, груди, спине или под молочными железами; ксантомы в виде узелков располагаются на поверхности суставов, на ягодицах и местах, подвергающихся сдавлению.

Диагностика холестаза

Диагностика холестаза основывается на лабораторных показателях: в крови повышен уровень желчных кислот, билирубина (конъюгированного) и щелочной фосфатазы. При хроническом холестазе может быть повышен уровень липидов (холестерина, триглицеридов, липопротеидов, фосфолипидов).

Для уточнения природы заболевания применяют ультразвуковое исследование, эндоскопическую ретроградную халангиографию и чрескожно-чреспищеводную холангиографию.

Лечение холестаза

Если причина заболевания известна, то лечение должно быть направлено на нее – удаляются образования или камни, мешающие оттоку желчи, заменяются лекарства и т.п.

Если же причина холестаза неизвестна, либо известна, но не может быть удалена, то лечение основывается на диете и лекарственной терапии. Диета подразумевает уменьшение содержания животных жиров в пище, потребление продуктов с триглицеридами средней длиной цепи и адекватную витаминотерапию.

Препаратом выбора при необструктивном холестазе является урсодеоксихоловая кислота, которая вытесняет токсичные желчные кислоты и оказывает цитопротектировное действие, благотворно влияя на функции печени. Для снятия зуда используют седативные средства.

Профилактика холестаза сводится к своевременному выявлению и лечению заболеваний печени, желчного пузыря и желчных путей. 

Источник: http://VitaPortal.ru/medicine/pischevaritelnaya-sistema-i-zabolevaniya-zhkt/holestaz-chto-eto-takoe.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть