Гепатобластома у детей

Содержание

Гепатобластома у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Гепатобластома у детей

Точных причин образования гепатобластомы не выявлено. Многочисленные исследования показывают, что в патогенезе заболевания определяющую роль играют генетические и химические факторы, негативно влияющие на формирование и внутриутробное развитие плода.

К наследственной предрасположенности можно отнести следующие причины возникновения гепатобластомы:

  • врождённые метаболические заболевания (синдром Вильсона-Коновалова, порфирия, тирозинемия, гемохроматоз, гликогеновая болезнь I типа и др.);       
  • наличие генетических мутаций, обуславливающих склонность к раковому перерождению клеток (семейный аденоматический полипоз, гемигипертрофия, синдром Бекуита-Видеманна);         
  • наличие в анамнезе родственников гепатобластомы.

Патогенетические факторы, которые могут стать пусковым механизмом в онкогенном росте клеток печени ребёнка:

  • попадание в организм плода во время внутриутробного развития канцерогенов (афлатоксинов, нитрозаминов и др.) по причине табакокурения беременной женщины, употребления в большом количестве недоброкачественных продуктов с плесенью и копченостей, пребывания в экологически неблагоприятных условиях, работа на вредном производстве и т.д.;         
  • нарушение внутриутробного формирования и закладки органов из-за употребления будущей мамой алкоголя, наркотиков или запрещенных медпрепаратов;         
  • прием некоторых оральных контрацептивов до момента зачатия и др.

В редких случаях у ребёнка возникновение гепатобластомы может вызвать перенесенный вирусный гепатит В, глистная инвазия, попадание в организм сильных онкогенов и др. Но всё же, основными причинами гепатобластомы у детей являются генетические дефекты.

Симптомы

На начальной стадии развития гепатобластомы клиническая картина не выражена, которая характеризуется непропорциональным увеличением объёма живота ребенка и его выбуханием. При осмотре определяется объёмное уплотнение в области правого подреберья и наличие болевого синдрома при пальпации.

Прогрессирование гепатобластомы сопровождается такими симптомами, как: потеря аппетита, снижение массы тела ребёнка, тошнота и общее недомогание. Расстройств пищеварения, как правило, не наблюдается.

Фебрильная температура, рвота, желтушность покровов и белков глаз, значительное увеличение живота, кожа которого покрыта видимой венозной сеткой, указывает на то, что раковый процесс зашел достаточно далеко и требует срочного медицинского вмешательства.

Диагностика гепатобластомы у ребёнка

Из-за отсутствия выраженной симптоматики на ранних этапах заболевания, диагностирование проводится чаще всего уже на второй-четвертой стадии рака.

Чтобы дифференцировать опухоль и определить её размеры и расположение, врачом назначается проведение ряда анализов и аппаратных методов исследования – КТ с контрастированием, УЗИ, МРТ, радиоизотопного сканирования печени, рентгено- и ангиографии.

Также сдаются анализы на активность трансаминаз, лактатдегидрогеназ, щелочных фосфатаз, на наличие альфа-фетопротеина и др.

Осложнения

Как и в случаях любых онкологических заболеваний, отсутствие лечения гепатобластомы у ребёнка может привести только к летальному исходу. После хирургического удаления опухоли на первой стадии выживаемость в течение 3 лет составляет более 92%. В случае удаления опухоли на четвёртой стадии – менее 40%.

Лечение

При выявлении отклонений в здоровье ребёнка и при наличии вышеперечисленных симптомов, заниматься самолечением категорически запрещается. Задача родителей – своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Как и при любых онкологических заболеваниях, потеря времени в дальнейшем потребует более длительного лечения и реабилитации.

Что делает врач

Врач онколог назначает комплексное обследование ребёнка, затем по полученным результатам назначает лечение. Лечение гепатобластомы – хирургическое. Как правило, удаляется часть пораженной опухолью печени. В дальнейшем орган восстанавливается из-за высокой регенеративной способности гепатоцитов. На поздних стадиях рака может потребоваться и трансплантация печени.

По необходимости проводится предоперационная химиотерапия для уменьшения размеров опухоли. Такой подход дает возможность уменьшить в размерах опухоль, что в свою очередь, позволяет сократить и объем хирургического вмешательства. После операции назначается курс лечения, в дальнейшем ребёнок находится под контролем врача онколога для регулярного обследования с целью предотвращения рецидивов.

Профилактика

Из-за того, что чаще всего гепатобластома возникает по причине нарушений во время внутриутробного развития плода, будущей матери следует, прежде всего, заботиться о том, чтобы избегать рисков попадания в её организм канцерогенов. Важно придерживаться правил здорового питания для беременных, отказаться от употребления спиртных напитков и курения, избегать нахождения в неблагоприятных условиях с экологической точки зрения.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании гепатобластома у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как гепатобластома у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга гепатобластома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить гепатобластома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания гепатобластома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание гепатобластома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/gepatoblastoma/

Гепатобластома печени у ребенка

Гепатобластома у детей

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет.

Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют.

Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям.

На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани.

Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь.

Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени.

На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

  • эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
  • смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
  • прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В.

Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек.

Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Начать тест

  • уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
  • вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
  • боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени.

К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

  • На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
  • Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
  • УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
  • Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
  • Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название “частичная гепатэктомия”. В зависимости от ее масштаба можно выделить:

  • лобэктомию — удаление единственной доли печени;
  • гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция — это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию.

Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию.

Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях.

Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах.

После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

  1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
  2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
  3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

  • среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
  • летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста.

Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов.

Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Источник: https://zpechen.ru/bolezni/gepatoblastoma-pecheni-rebenka

Гепатобластома

Гепатобластома у детей

Гепатобластома – злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте.

Клинически гепатобластома проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике гепатобластомы используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови.

Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни.

Опухоль обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь.

На разрезе гепатобластома имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза.

Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В гастроэнтерологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы гепатобластомы.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур.

Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки).

Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип гепатобластомы может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены.

Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна).

Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения – наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др.

Существует определенная связь между появлением гепатобластомы и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Симптомы гепатобластомы

Начальный период развития гепатобластомы протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. При гепатобластоме у детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром.

Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием. Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.

Редко при гепатобластоме может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей опухолью. Существует высокий шанс метастазирования гепатобластомы гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика гепатобластомы

Специфических методов диагностики гепатобластомы не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье.

УЗИ печени и брюшной полости при гепатобластоме выявляет расположение опухоли, степень ее распространения, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены.

КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина – АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина.

Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов при гепатобластоме, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Дифференциальный диагноз гепатобластомы проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Лечение гепатобластомы – хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производят удаление одной или нескольких долей печени, пораженных опухолью – лобэктомия или гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров гепатобластомы и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства.

Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно, для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи.

В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени.

I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии – микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Прогноз при гепатобластоме

Прогноз лечения гепатобластомы определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика гепатобластомы увеличивает шанс на излечение заболевания.

После лечения гепатобластомы больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки.

Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии – меньше 30%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/hepatoblastoma

Гепатобластома печени у детей: симптомы, причины, прогноз, диагностика и лечение

Гепатобластома у детей

Несмотря на то, что опухоль печени у детей – явление достаточно редкое, тем не менее, 70% из них относится к числу злокачественных новообразований. В этом ряду гепатобластомы занимают лидирующую позицию – на их долю приходится 80% случаев первичных злокачественных новообразований печени.

Понятие о болезни и статистика

Согласно данным зарубежной медицинской статистики, среди населения Европы и Северной Америки на долю первичного рака печени приходится чуть более 1% случаев детского и 10% всех прочих видов рака.

Гепатобластомой называют злокачественное низкодифференцированное новообразование печени, имеющее эмбриональное происхождение. Именно поэтому ее так часто обнаруживают у грудничков до года и у малышей до трех лет. Случаи выявления гепатобластом у детей старше пяти лет крайне редки.

Развивающаяся чаще всего в тканях правой доли печени, гепатобластома представляет собой плотное бескапсульное новообразование (оно может быть как одиночным, так и множественным) желто-белой окраски, напоминающее узел и способное вырабатывать желчь.

Свободно прорастающая в ткани пораженного органа, гепатобластома отличается ярко выраженным дольчатым строением и наличием очагов некроза и кровоизлияний.

Ткани гепатобластомы содержат большое количество незрелых и относящихся к разным стадиям развития гепатоцитов, совершенно непригодных для выполнения присущих им функций в силу недостаточной развитости этих клеток.

На фото показана гепатобластома печени

Микроскопический анализ тканей, составляющих основу гепатобластом, позволяет разделить их на два морфологических типа:

  • эпителиальные;
  • смешанные.

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

  • синдром Видемана-Беквита;
  • гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
  • семейный аденоматозный полипоз;
  • наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с нефробластомами (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов (глистная инвазия).

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых оральных контрацептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Симптомы гепатобластомы

Для гепатобластомы начального периода развития характерно бессимптомное протекание. Первые проявления и характерная клиническая картина появляются, когда заболевание, прогрессируя, достигает стадии метастазирования.

К числу специфических проявлений гепатобластомы можно отнести наличие:

  • увеличившегося в объеме, выбухающего живота;
  • объемного уплотнения, локализующегося в области правого подреберья;
  • выраженного болевого синдрома.

Дальнейшее прогрессирование злокачественной опухоли печени приводит к утрате аппетита, некоторому снижению массы тела, повышенной слабости, общему недомоганию и легкой тошноте. Наличие диспепсических расстройств, проявляющихся в развитии изжоги, отрыжки, рвоты, нарушениях стула (в виде запоров или поноса) при гепатобластоме отмечается крайне редко.

Присоединение рвоты, желтушность кожных покровов, резкое снижение массы тела, стойкое повышение температуры тела до уровня фебрильных значений является свидетельством того, что опухолевый процесс достиг своей финальной стадии.

В очень редких случаях, когда опухолевые ткани продуцируют специфическую гормональную субстанцию – хорионический гонадотропин (именуемый гормоном беременности), у ребенка может наблюдаться раннее половое созревание.

Гепатобластомы относятся к категории быстрорастущих злокачественных новообразований. Учитывая обстоятельство, что через печень проходит ряд крупных артерий и вен, относящихся к большому кругу кровообращения, гепатобластомы обладают высокой вероятностью метастазирования в ткани костей, легких, головного мозга и органы брюшной полости. Путь метастазирования – гематогенный.

Методы диагностики гепатобластом не отличаются специфичностью. Учитывая бессимптомность протекания болезни, очень редко удается обнаружить гепатобластому на ранних сроках ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

  • При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
  • Поскольку биопсия печени чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
  • Ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
  • Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
  • Для выявления метастазов в легких применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
  • Рентгенография органов брюшной полости проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
  • Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: компьютерную томографию, ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), магнитно-резонансную томографию. Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
  • При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
  • На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой (опухоли Вильмса, псевдокисты поджелудочной железы, кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Хирургическая терапия

Лечение гепатобластомы является радикальным и предусматривает единственный путь – хирургическую резекцию злокачественного новообразования, осуществляемую одновременно с долями печени (одной или несколькими).

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

Химиотерапия

В особо сложных случаях оперативное вмешательство предваряют курсом химиотерапии. Лечение медикаментозными препаратами способствует уменьшению размеров злокачественного новообразования и тем самым сокращает объем будущего хирургического вмешательства.

Гепатобластома, сжавшаяся в размерах, поддается более полному иссечению. Даже если операция прошла успешно, маленьким пациентам назначают курс послеоперационной химиотерапии. Его назначение – справиться с раковыми клетками, которые не были удалены в ходе операции.

Другие способы лечения

В качестве паллиативной полумеры, облегчающей страдания прооперированных пациентов, применяют лучевую терапию. С ее помощью специалистам удается купировать болевой синдром и уменьшить проявления желтухи.

При позднем диагностировании гепатобластомы, успевшей дать метастазы, малышу назначается длительный курс лечения антибиотиками и химиотерапия. Иногда целесообразна пересадка здорового органа (трансплантация) печени.

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

  1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
  2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
  3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
  4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме печени находится в прямой зависимости от времени ее обнаружения и ещё от целого ряда факторов: возраста и пола пациента, толерантности его организма к назначенному лечению, стадии гепатобластомы на момент диагностирования и даже эффективности сотрудничества лечащих специалистов.

Трехлетняя выживаемость прооперированных пациентов (при резекции новообразования, выявленного на первой стадии развития) составляет почти 90%. Аналогичная выживаемость после удаления гепатобластомы, выявленной на четвертой стадии развития, резко снижается и составляет менее 30%.

Малыш, прошедший курс лечения, попадает под постоянное наблюдение ряда специалистов: гастроэнтеролога, онколога и гепатолога, которые будут периодически направлять его на сдачу специфических анализов (например, анализ крови на уровень альфа-фетопротеина – АФП), а также процедуры рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и печени.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/pishhevaritelnaya-sistema/gepatoblastoma.html

Гепатобластома у детей

Гепатобластома у детей

  • гепатобластома
  • рак печени
  • детская онкология
  • дети
  • опухоль печени

АГ – ангиография

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

АФП – альфа-фетопротеин

БРВ – безрецидивная выживаемость

в/в – внутривенное введение

ГБ – гепатобластома

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛТ – лучевая терапия

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный

МЕ/мл – международных единиц на миллилитр

МЗ РФ – Министерство Здравоохранения Российской Федерации

МКБ – международная классификация болезней

МРТ – магнитно-резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

ОВ – общая выживаемость

ПХТ – полихимиотерапия

РИД – радиоизотопная диагностика

РОНЦ – Российский Онкологический Научный Центр

РФ – Российская Федерация

УЗВТ – ультразвуковая томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ХТ – химиотерапия

ЩТ – щелочная фосфатаза

ЭКГ – электрокардиография

ЭХО-КГ – эхокардиография сердца

COG – Children’s Oncology Group (Детская онкологическая группа)

JLTG – Japanes Liver Tumor Group (Японская группа изучения опухолей печени)

PRETEХT – Pretreatment Extent of Disease (предоперационное стадирование болезни

SIOP – International Society of Pediatric Oncology (Международное общество детских онкологов)

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика.

Прогрессирование – появление нового поражения и/или любой рост первичных поражений более, чем на 25%;

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

1.1 Определение

Гепатобластома (ГБ) – злокачественная опухоль печени, которая развивается из эмбриональной плюрипотентной закладки.

1.2 Этиология и патогенез 

ГБ имеет уникальное возрастное распределение [1, 2, 8, 10].

Отмечается два возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, второй приходится на 16–18-й месяцы жизни [1, 3].

ГБ встречается и у взрослых, хотя чрезвычайно редко [1, 6, 9]. ГБ у детей старше 5 лет, как правило, имеет более агрессивное течение, и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.

Метастазирует ГБ наиболее часто в легкие и кости [1, 5, 7]. Регионарные лимфоузлы печени поражаются чрезвычайно редко [1].

1.3 Эпидемиология

Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте [1, 2, 4, 10]. Данная патология характеризуется медленным развитием опухолевого процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб [1, 7].

Наиболее частой злокачественной опухолью печени у детей является ГБ [1, 2, 3, 6, 8]. Чаще встречается у мальчиков: половое соотношение составляет от 1,5:1 до 2:1 [1, 2, 5, 9].

Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их небольшое число требуют осторожности в интерпретации [5].

Ряд исследований выявили тенденцию роста заболеваемости опухолями у детей с 1992 до 2010 гг. ежегодно на 4,3% [1,4,7,10].

Причины увеличения заболеваемости не известны, но одним из факторов считают увеличение выживаемости недоношенных детей, имеющих высокий риск развития ГБ [3, 5, 8].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков (C22):

C22.2 – Гепатобластома

1.5 Классификация

Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая — PRETEХT (Pretreatment Extent of Disease) (табл.1). Изначально данные системы были разработаны для ГБ, затем стали применяться при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.

Таблица 1 – Североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая системы стадирования:

Стадия

Постхирургическая

Дохирургическая (PRETEXT)

I

Нет метастазов, опухоль полностью удалена

Поражен только 1 сектор печени, прилежащие 3 сектора свободны от опухоли

II

Нет метастазов; большая часть удалена, оставлена резидуальная опухоль (позитивный край, разрыв опухоли, распространение опухоли во время операции)

Поражены 2 сектора печени, два соседних сектора свободны

III

Нет отдаленных метастазов; нерезектабельна или резецирована с оставлением макроскопической опухоли, или позитивные узлы

Поражены 3 соседних сектора печени или 2 несоседних, один сектор или 2 несоседних свободны от опухоли

IV

Отдаленные метастазы вне зависимости от поражения печени   

Опухоль поражает все 4 сектора печени, нет свободных от опухоли секторов

            Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли.

Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов (табл. 2).

Включение дополнительных критериев позволяет стратифицировать пациентов по группам риска. Эта система в настоящее время применяется в протоколах International Society of Pediatric Oncology (SIOP), Children’s Oncology Group (COG) и Japanes Liver Tumor Group (JLTG).

Для определения распространенности поражения печени после проведения неадъювантной химиотерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT (табл. 2).

Таблица 2 – Дополнительные критерии PRETEXT (2005)

Категория

Критерии

C (хвостатая доля)

C1

есть поражение

С0

нет поражения

E (внепеченочное интраабдоминальное), добавляется «а», есть асцит (например, Е0а)

E0

нет поражения

E1

врастание в органы или диафрагму

E2

перитонеальные узлы поражение

F (фокальность)

F0

солитарная опухоль

F1

2 и более опухоли

H (разрыв или внутрибрюшное кровотечение)

H1

внутрибрюшное кровотечение (разрыв опухоли)

H0

нет кровотечения (нет разрыва)

M (отдаленные метастазы), добавляется «а» для определения локализации мишени

M0

нет метастазов

M1

любые метастазы (исключение E и N)

N (поражение лимфоузлов)

N0

нет метастазов

N1

только абдоминальные

N2

внеабдоминальные (с или без абдоминальных)

P (вовлечение воротной вены), добавляется «а», есть внутрисосудистое поражение (например, P1а)

P0

нет вовлеченности

P1

только правая или левая ветви

P2

основной ствол

V (Нижняя полая вена и/или печеночные вены), добавляется «а», есть внутрисосудистое поражение (например, V3а)

V0

нет вовлеченности

V1

вовлеченность одной печеночной вены и нет поражения

V2

вовлеченность двух печеночных вен и нет поражения

V3

вовлеченность трех печеночных вен и/или поражение

Выделяют следующие группы риска:

  1. Очень низкий риск – пациенты с благоприятным морфологическим вариантом PRETEXT I, уровнем альфа-фетопротеина (АФП)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gepatoblastoma-u-detej_13965/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть