Гемолитическая желтуха

Содержание

Гемолитическая желтуха у новорождённых детей и взрослых

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха может носить как врождённый, так и приобретённый характер. Это патологическое состояние может развиваться как у взрослых людей, так и у новорождённых.

В этих случаях причины и патогенез состояния могут существенно различаться. У новорождённого ребёнка желтуха может носить как физиологический, так и патологический характер.

При патологической желтухе отмечается несовместимость крови плода и матери.

Физиологическая желтушность кожи у новорождённых не требует медицинского вмешательства и через несколько дней проходит самостоятельно без лечения.

Гемолитическая желтуха новорождённых требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если не оказать своевременную помощь, возможно развитие серьёзных осложнений.

Гемолитическая болезнь новорождённых – это очень распространённая и опасная патология.

Причины гемолитической желтухи

У новорождённых детей основной причиной для возникновения симптомов гемолитической желтухи является несовместимость белков крови матери и младенца.

Наиболее часто такой конфликт может развиваться по резус-фактору или по показателям группы крови.

Если организм ребёнка содержит антигены, полученные от отца, а организм матери таких антигенов не содержит, он начинает синтезировать антитела на эти белки.

Выработка антител может начаться ещё в период вынашивания беременности. Это угрожает сохранению беременности и здоровью плода. Однако достаточное количество антител может накопиться к концу периода беременности или к сроку родов. Именно тогда и развивается у ребенка гемолитическая болезнь.

Антитела, выработанные материнским организмом, проходят напрямую через гематоплацентарный барьер и проникают в кровь малыша. Здесь они оседают на поверхность эритроцитов и начинают их разрушать. Массовый гемолиз эритроцитов способствует повышению в крови билирубина.

У взрослых людей надпечёночная желтуха развивается вследствие повышения количества билирубина крови. Наиболее часто такие состояния у взрослых пациентов возникают в результате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

У взрослых гемолитическая желтуха может быть вызвана травмами и заболеваниями внутренних органов, острыми интоксикациями, болезнями крови и кровеносной системы.

Причины надпечёночной желтухи у взрослых могут быть следующими:

  1. Травмы и гематомы внутренних органов.
  2. Гипербилирубинемия.
  3. Инфаркт лёгкого или крупозная пневомния.
  4. Септический эндокардит.
  5. Железо- или В12 – дефицитная анемия.
  6. Злокачественные новообразования.
  7. Заболевания печени.
  8. Острая или хроническая интоксикация соединениями фосфора, мышьяка, фармацевтическими препаратами и пр.
  9. Болезнь Аддисона- Бирмера.
  10. Наследственные заболевания крови – талассемия, сфероцитоз, гемоглобинопатии.
  11. Малярия — инфекционное заболевание, которое передаётся через кровь.
  12. Серповидноклеточная и гемолитическая анемии.

Клиническая картина

Гемолитическая желтуха у новорождённых сопровождается анемией и желтушной окраской кожных покровов. При тяжёлой форме заболевания малыш может появиться на свет уже с кожей желтушного цвета и выраженной отёчностью.

К счастью, такая форма встречается довольно редко. Более часто клинические симптомы гемолитической желтухи у новорождённых развиваются в первые же дни после появления малыша на свет.

В отличие от физиологической желтухи, клиника развивается раньше и имеет большую степень выраженности.

У ребёнка сильно увеличиваются печень и селезёнка, моча приобретает тёмную окраску. Цвет каловых масс при этом не изменяется. При выраженной анемии кожные покровы ребёнка будут бледными. Если уровень билирубина чрезмерно высокий, возможно поражение токсическими продуктами тканей головного мозга.

Различают несколько форм гемолитической болезни новорождённых.

Анемическая форма

Анемическая форма – наиболее лёгкая. Она развивается при непродолжительном воздействии небольшой дозы антител на плод. Клиническая картина этой формы следующая:

  1. Гемолитическая анемия (не следует путать с железодефицитной). Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов.
  2. Бледность кожи и видимых слизистых оболочек.
  3. Гепатомегалия и спленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки).
  4. Повышение в периферической крови количества незрелых форм эритроцитов.

Отёчная форма

Отёчная форма гемолитической желтухи является наиболее тяжёлой и развивается при наличии у беременной высоких титров антител к антигенам плода. Такая форма наиболее часто заканчивается летальным исходом. Симптомы отёчной формы следующие:

  1. Выраженная спленомегалия – увеличение до 12 раз.
  2. Выраженное увеличение в размерах печени, сердца, эндокринных желез.
  3. Выраженная анемия.
  4. Печёночная недостаточность.
  5. Нарушение проницаемости периферических сосудов.
  6. Гипоальбуминемия.
  7. Выраженные периферические отеки всего тела и скопление жидкости в полостях тела.

Желтушная форма

Эта форма гемолитической болезни может развиваться при воздействии антител на достаточно созревший плод. Такой малыш может родиться без внешних признаков болезни, иметь нормальную массу тела и цвет кожных покровов. Развитие клинической симптоматики начинается спустя несколько часов после появления на свет.

Клинические симптомы желтушной формы:

  1. Появление желтушности кожных покровов в первые часы жизни ребёнка.
  2. Увеличение размеров селезёнки и печени.
  3. Увеличение в размерах регионарных лимфатических узлов.
  4. Гипербилирубинемия.
  5. В редких случаях –кардиомегалия.

Поскольку печень ребёнка еще функционально незрелая, она не способна утилизировать в достаточной степени непрямой билирубин в крови. Это приводит к разрушению клеток внутренних органов. При поражении нервной системы развивается билирубиновая энцефалопатия. Ее основные клинические признаки:

  1. Вялость.
  2. Снижение аппетита – ребёнок плохо сосёт грудь.
  3. Частые срыгивания и рвота.
  4. На 4-5 день возможно развитие тонических судорог.
  5. Нарушения глазодвигательных нервов.
  6. Нарушения ритма дыхания.

Гемолитическая желтуха – клиника у взрослых

У взрослых гемолитическая разновидность желтухи имеет следующие отличительные черты:

  1. Кожные покровы и видимые слизистые отличаются умеренной лимонной окраской и бледностью.
  2. При этой форме не наблюдается кожного зуда.
  3. Печень и селезенка могут иметь нормальные размеры или быть слегка увеличенными.
  4. В анализе мочи повышен уровень стеркобилиногена и уробилиногена.
  5. В крови отмечается ретиулоцитоз и повышение уровня сывороточного железа.

Все остальные биохимические показатели остаются неизменёнными.

Диагностика гемолитической желтухи

Если вы заметили у новорождённого желтушность кожных покровов, необходимо сообщить об этом врачу. Оценить степень выраженности желтухи можно по шкале Крамера.

У ребёнка берутся анализы крови, определяют уровень гемоглобина, билирубина и количество эритроцитов. При необходимости, могут быть назначены и другие методы обследования.

Если ребёнок родился у матери с отрицательным резус-фактором, его обследуют сразу же в первые часы после рождения. Ребёнку определяют резус-фактор и группу крови, а также уровень билирубина крови.

Способы лечения и профилактики гемолитической желтухи

Существуют разнообразные методы лечения гемолитической желтухи у новорождённых детей и у взрослых пациентов:

  1. В лечении гемолитической желтухи у новорождённых наиболее распространённым методом является фототерапия. С этой целью новорождённого держат под особыми лампами. Они излучают свет, который переводит билирубин в водорастворимую форму. В таком виде гемоглобин гораздо быстрее покидает организм малыша вместе с физиологическими отправлениями. Проводить эту процедуру необходимо постоянно. Перерывы делаются только на время кормления ребёнка.
  2. Внутривенные капельные инфузии. Ребёнку вводятся солевые препараты или раствор глюкозы, а также белковые растворы или витамины С, Е, А, группы В. Капельные инфузии назначаются в том случае, когда невозможно грудное вскармливание новорождённого.
  3. При гемолитической желтухе очень часто наблюдается дефицит фолиевой кислоты. В этом случае ребёнку назначают ее препараты.
  4. В тяжёлых случаях могут быть назначены глюкокортикостероидные препараты.
  5. Обменное переливание крови может быть назначено при тяжёлом состоянии пациента. Выполняется эта процедура, когда уровень билирубина в крови достигает критического уровня, а количество эритроцитов существенно снижено. Для обменного переливания крови применятся эритроцитарная масса с замороженной плазмой. Обязательным условием при несовместимости по резус-фактору должен быть отрицательный резус-фактор переливаемой крови. Если несовместимость отмечается по группе крови, применяют эритроцитарную массу 1 группы, а плазму такой же группы, как у ребёнка.
  6. Экстракорпоральные методы дезинтоксикации применяются для выведения из организма новорождённого антител к его белкам, а также для выведения токсических продуктов распада эритроцитов. К таким методам относятся гемосорбция и плазмаферез.

Для новорождённых детей, страдающих гемолитической болезнью новорождённых, очень важно организовать правильное и достаточное кормление. Если ребёнок испытывает недостаток материнского молока, у него может существенно повышаться уровень билирубина.

Это связано с послабляющим эффектом, которым обладают молоко и молозиво и благодаря которому из организма малыша быстрее выводятся токсины. В первые две недели молоко от собственной матери при антигенном конфликте может содержать вредные для малыша компоненты.

В это время предпочтительнее будет кормление сцеженным молоком от другой кормящей женщины.

https://www.youtube.com/watch?v=w2LWlJ87h64

После того, как антигены из молока матери исчезают, она может продолжить кормление сама. В это время для кормящей женщины очень важно правильно питаться. В рационе непременно должны содержаться фрукты и овощи, печень и нежирная рыба. Все продукты должны быть свежими и хорошего качества.

Чтобы предупредить возникновение иммунологического конфликта у беременной женщины, в течение всего периода беременности ей может быть введён антирезус-иммуноглобулин. С его помощью можно предотвратить образование антител.

Возможные последствия

Наиболее тяжёлым из возможных последствий этого заболевания является поражение центральной нервной системы. Такое осложнение отмечается в 15% случаев. Нарушения деятельности центральной нервной системы малыша могут быть разнообразными:

  1. Диффузное поражение ткани головного мозга, которое сопровождается задержкой психомоторного развития ребёнка.
  2. Незначительнее поражение двигательных отделов коры, которое сопровождается задержкой моторного развития при полной сохранности интеллектуального. В возможна слабость лицевого нерва, нарушения глазодвигательной активности и нарушение слуха.
  3. Интеллектуальная деятельность ребёнка может оставаться сохранной или же быть снижена вплоть до умственной отсталости.

Источник: https://mama.guru/novorozhdennye/zabolevaniya/gemoliticheskaya-zheltuha-u-novorozhdennyh.html

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы, лечение у взрослых и новорожденных

Гемолитическая желтуха

Главное меню Симптомы Причины возникновения, симптомы и лечение гемолитической желтухи

Гемолитическая желтуха – особый вид симптомакомплекса с желтушным окрашиванием кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек у человека, вызываемый высоким уровнем распада эритроцитов в крови и ненормируемым образование билирубина, обработать который печень попросту не в состоянии. Почему возникает этот синдром, как его обнаружить и лечить? Об этом и многом другом вы прочитаете в нашей статье.

Причины возникновения

Гемолитический тип желтухи может выступать первичной проблемой врожденного или приобретенного характера, а также являться следствием ряда болезней и синдромов. Синдром гемолитической желтухи напрямую обусловлен чрезмерным образованием билирубина из распадающихся эритроцитов либо их незрелых предшественников.

Печень у здорового человека способна переработать и экстрактировать в желчь данное вещество почти в 4 раза больше, чем производит самостоятельно. Однако в случае 5-6 кратного превышения порога, избыток остаётся в крови, что провоцирует появление характерных симптомов гипербилирубинемии.

Причины формирования первичного синдрома:

  • Эритробласт у новорожденных детей;
  • Микросфероцитарная анемия наследственного типа;
  • Шунтовая гипербилирубинемия первичного вида;
  • Посттрансфузионная острая анемия.

Негативные факторы возникновения вторичных форм гемолитической желтухи:

  • Злокачественные опухоли;
  • Пневмонии крупозного типа;
  • Болезнь Аддисона-Бирмера;
  • Септический эндокардит;
  • Малярия;
  • Инфаркт легких;
  • Ряд печеночных поражений;
  • Воздействие токсинов и некоторых лекарств – сульфаниламидов, мышьяка, тринитротолуола, фосфора, сероводорода, проч.

Как показывают последние исследования, гемолитическая анемия в части случаев вызывается аутоиммунными нарушениями и связана с ферментным дефектом эритроцитарных компонентов на биохимическом уровне. Симптоматические и идиопатические формы подобного вида патологий часто проявляются при вирусных инфекциях, патологиях соединительной ткани, лимфосаркомах и хронических формах лимфолейкозов.

Симптомы гемолитической желтухи

Для гемолитической желтухи характерна следующая базовая симптоматика:

  • Слабая или умеренная желтушность склер глаз, кожных покровов и слизистых оболочек;
  • Значительно увеличенная селезенкя;
  • Незначительно увеличенная печень;
  • Редкий смазанный болевой синдром неясной локализации в большинстве случаев, кроме калькулёза желчного пузыря (тогда боль локализуется в области печени и может иметь резкий скачкообразный характер в виде приступов);
  • Анемия средней выраженности с бледностью кожи;
  • Каловые массы темного цвета из-за повышения концентрации стеркобилина.

При гемолитической желтухе отсутствуют такие характерные для большинства видов данного симптомакомплекса проявления, как кожный зуд, тошнота с рвотой, повышенная температура. Цвет мочи при гемолитической желтухи не изменяется.

На ранних и средних этапах развития патологии, визуальные и инструментальные методы исследования не дают однозначных результатов – необходим комплексный дифференциальный подход и максимально точные данные анализов, позволяющие обнаружить сам симптомакомплекс и причины его формирования.

Диагностика

Основные анализы включают в себя исследования общего и биохимического состава крови, мочи, копрограмму, функциональные пробы печени, пункциональную биопсию, холецистограмму, а также ультразвуковое исследование, направленное на поиск камней в желчных протоках и смежных органах, системах.

похожие статьи Симптомы Причины и симптомы механической желтухи Симптомы Признаки желтухи и ее лечение Симптомы Симптомы и лечение холестатической желтухи

Основные доводы, подтверждающие гемолитический вид желтухи и позволяющие поставить предварительный диагноз:

  • Гипербилирубинемия с показателем 80-86 мкмоль/л и преобладанием несвязанного билирубина;
  • Осмотическая стойкость эритроцитов снижена, их продолжительность жизни укорочена;
  • Анализы показывают выраженный ретикулоцитоз в периферии крови, при этом функциональные пробы печени чаще всего находятся в пределах нормы;
  • Моча содержит высокую концентрацию уробилина, при этом билирубин отсутствует.
  • Кал содержит высокую концентрацию стеркобилина;
  • На холецистограмме видны камни, которые подтверждаются УЗИ-осмотром, также иногда присутствует калькулёз желчевыводящих путей;
  • На биопсии обнаруживаются вторичные формы гемосидероза печени.

Лечение гемолитической желтухи

Процедуры зависят от конкретной причины, вызвавшей гемолитическую желтуху. Как правило, в большинстве случаев реанимационные мероприятия не нужны, а терапия сконцентрирована на консервативной её части.

Точную схему лечения назначает квалифицированный врач после установления окончательного диагноза, спровоцировавшего появление симптоматического комплекса.

Типичные варианты лечения:

  1. Корпускулярные биохимические дефекты эритроцитов – проводится спленэктомия;
  2. При аутоиммунных формах вышеописанной желтухи основой лечения становятся кортикостероиды;
  3. В случае анемии – введение витаминно-минеральных комплексов и гормональная терапия;
  4. Опухоли селезенки – удаление органа;
  5. При септических эндокардитах – применение антибиотиков узкого спектра, направленных на уничтожение конкретного бактериального агента.

Прогноз дальнейшего выздоровления пациента также варьируется в достаточно широких пределах и зависит от формы гемолитической желтухи – от весьма благоприятного при первичной шунтовой гипербилирубинемии до условно негативного в случаях аутоиммунных патологий и гемоглобулинопатиях.

Правила питания и диета

Вне зависимости от типа гемолитической желтухи и причины её возникновения, всем пациентам рекомендуется соблюдать диету. Её основные постулаты:

  • Ограниченная калорийность (не более 2500 Ккал на взрослого человека в сутки) и уменьшение употребления насыщенных жиров, простых углеводов и белков;
  • Дробное питание небольшими порциями 5-7 раз в сутки;
  • Умеренная температура готовых блюд в диапазоне от 20 до 60 градусов тепла;
  • Приготовление продукции на пару или варкой, в редких случаях – запекание.

При соблюдении диеты желательно отказаться от употребления жирных сортов мяса и рыбы, копченостей, маринадов, соусов, специй и приправ, кремов, сдобы, мучных и дрожжевых изделий, свежего хлеба, кислых овощей, фруктов и ягод, газировки, крепкого кофе, чая и какао, а также алкоголя.

С осторожностью используется еда, существенно нагружающая работой желудок, поджелудочную железу и печень – это орехи, бобовые культуры, дыни и арбузы, а также фастфуд и всё жареное.

Можно включать в суточный рацион нежирное мясо и рыбу, обезжиренную молочную и кисломолочную продукцию, включая сыры и масло (растительное и на животных белках), яйца, крупы, макароны из твердых сортов пшеницы, черствый хлеб, любые не кислые овощи, фрукты и ягоды, соки, кисель, компоты, отвары шиповника и цикория.

Особенности гемолитической желтухи у новорожденных

Гемолитическая желтуха новорожденных – особый вид симптомакомплекса, впервые выявленный и подробно описанный еще в 1600-х годах. Точная его причина была установлена гораздо позже – в 1941 года многочисленные лабораторные исследования показали, что причиной образования синдрома выступает резус-несовместимость матери и ребенка.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Патология массового распада эритроцитарных элементов формируется из-за прямого иммунного конфликта по группе крови. Компоненты плазмы и форменных элементов плода определяются организмом матери как чужеродные, соответственно на них начинаются вырабатываться антитела, легко проникающие сквозь гематоплацентарный барьер еще в утробе.

Сразу после рождения в течении нескольких часов у новорожденного стремительно развивается внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, что влечет за собой массу негативных симптомов (от увеличения печени с селезенкой до воспалительных процессов, анемии, нарушения базовых биохимических показателей), зачастую угрожающих здоровью и жизни при отсутствии немедленной квалифицированной помощи.

Как показывает практика, консервативная и инфузионная терапия в данном случае не эффективна

Современная медицина применяет 2 основные методики борьбы с синдромом гемолитической желтухи у новорожденных:

  1. Фототерапия. Новорожденный помещается в кувез, где постоянно облучается светом – под его влиянием несвязанная форма билирубина очень быстро нейтрализуется и выводится с мочой. При этом глаза и половые органы закрываются от облучения. Длительность мероприятия зависит от интенсивности гемолитической желтухи, обычно это 1-3 суток;
  2. Переливание крови. В тяжелых случаях при критических значениях билирубина в крови у новорожденного, наряду с выраженной анемией и симптоматикой токсического поражения головного мозга, врачом может быть принято решение о заменном переливании крови через пупочную вену, позволяющим в течение очень короткого времени вывести накопленный желчный пигмент в сверхвысокой концентрации из организма малыша.

Профилактические меры по предотвращению появления такой патологии включают в себя:

  1. Общую охрану здоровья женщины и обязательную постановку на учет в центре планирования семьи;
  2. Введение антирезусного имунноглобулина сразу после рождения ребенка;
  3. Кормление грудью сразу после процесса родов для активизации вывода первородного кала. Вместе с меконием выводится и избыточный билирубин.

Источник: http://progastromed.ru/simptomy/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха

Таким образом, сама желтуха — это не заболевание, а их следствие.

В современной медицине различают три основных вида желтухи в зависимости от причин:

  • Гемолитическая (надпеченочная);
  • Паренхиматозная (печеночная);
  • Обтурационная (подпеченочная).

В данном материале мы рассмотрим причины, патогенез и следствия именно гемолитической желтухи, а также способы её лечения.

Ярким примером такой желтухи являются младенцы в первые недели жизни. Поскольку гемолитическая желтуха обусловлена неспособностью печени выводить переработанные (распавшиеся) эритроциты, организм пациента скапливает в крови большое количество билирубина. Таков патогенез заболевания. Именно он и является причиной изменения цвета кожи и белков глаз.

И если с младенцами клиническая картина приходит в норму в течение нескольких дней (организм малыша нормализует свою работу и приобретает нормальный цвет благодаря солнечным лучам и грудному вскармливанию), то организм взрослого пациента ведет достаточно усиленную борьбу с повышенным содержанием в крови распавшихся эритроцитов и требует лечения.

Причины гемолитической желтухи (патогенез)

Гемолитическая желтуха — чаще всего врожденная или приобретенная патология.

Так, к гемолитической желтухе могут привести такие болезни:

  1. Наследственная анемия;
  2. Гемоглобинопатия;
  3. Гипербилирубинемия.

Кроме того, гемолитическая желтуха может быть обусловлена и такими заболеваниями, которые могут проявляться в виде пожелтения кожи и белков глаз:

  • Пневмония крупозного характера;
  • Подострый септический эндокардит;
  • Болезнь Аддисона–Бирмера;
  • Малярия;
  • Инфаркт легкого;
  • Различные опухоли злокачественной природы;
  • Признаки поражения печени.

Более того, причинами гемолитической желтухе могут стать токсические состояния организма вследствие приема некоторых препаратов:

  1. Сероводород;
  2. Мышьяк;
  3. Фосфор и сульфаниламид.

Диагностика и лечение гемолитической желтухи

При диагностировании заболевания, приведшего к желтухе, выявление гемолитического её вида проводят следующим образом:

  1. У пациента берут функциональную пробу печени;
  2. Назначаются общий анализ мочи и крови;
  3. Холецистограмма и УЗИ желчевыводящих путей;
  4. Биопсия тканей печени.

В качестве лечения гемолитической желтухи, причиной которой стала анемия, назначают спленэктомию.

В случае если причиной гемолитической желтухи стал биохимический дефект в клетках эритроцитов, то пациенту будет показана гормональная терапия.

Прогноз при гемолитической желтухе может быть самым благоприятным, если пациент страдает первичной шунтовой гипербилирубинемии. Если де причинами гемолитической желтухи стали идиопатическая аутоиммунная анемия, гемоглобинопатия, то прогноз для пациента становится кардинально противоположным.

Диета при гемолитической желтухе

На время лечения гемолитической желтухи пациенту показана строгая диета, позволяющая снять нагрузку с печени и убрать синдром пожелтения. Из рациона стоит исключить все копченые, острые, соленые, жареные, маринованные и жирные блюда.

Особо будут рекомендованы следующие виды продуктов:

  • Овсяная или гречневая каши;
  • Макароны из пшеницы твердых сортов;
  • Овощи (приготовленные на пару или тушеные);
  • Нежирная молочная продукция (молоко, кефир, творог, неострый твердый сыр);
  • Мясо и рыба постных сортов (только товарное или приготовленное на пару);
  • Фруктовые муссы, желе, кисели, компоты (не кислые);
  • Хлеб и выпечка вчерашнего приготовления.

Кроме того, стоит учитывать, что все блюда должны подаваться исключительно в теплом виде. Питание должно быть частым и небольшими порциями.

При тщательном соблюдении всех предписаний пациент с гемолитической желтухой имеет все шансы справиться с неприятными синдромами и вернуться к привычному образу жизни. И не забывайте при появлении подозрительных симптомов сразу же обращаться к врачу.
Берегите себя и оставайтесь здоровы!

Автор: Гайворонская Виолетта Владимировна,
специально для сайта moizhivot.ru

о патогенезе и типах желтух

Источник: https://zhkt.ru/pechen/zheltuxa/gemoliticheskaya.html

Что такое гемолитическая желтуха?

Гемолитическая желтуха

Развитие гемолитической (надпеченочной) желтухи обусловлено нарушением работы в эритроцитарной системе. При этом наблюдается высокий процент распада зрелых или незрелых клеток крови – эритроцитов.

Данный процесс ведет к повышенному синтезу печеночного пигмента – билирубина.

Печень не справляется с переработкой и выводом из организма большого количества билирубина через желчевыводящие пути (в составе желчи), и он остается в организме, циркулируя в крови.

Вследствие того, что билирубин не попадает через печень в желчные пути и далее – в кишечник, желтуху называют надпеченочной. Термин «гемолитическая» обусловлен основным механизмом возникновения желтухи – гемолизом, или разрушением эритроцитов вместе с содержащимся в них гемоглобином. Причины возникновения гемолитической желтухи:

  1. Врожденные (генетически обусловленные) патологии, сопровождающиеся распадом гемоглобина либо эритроцитов. К ним относятся анемии гемолитические (серповидно-клеточная, микросфероцитоз, талассемия) с эритроцитарным дефектом – аномальными липидами или белками в составе мембраны клетки.
  2. Некоторые тяжелые инфекционные и септические заболевания, протекающие с разрушением эритроцитов – малярия, затяжной септический (гнойный) эндокардит, крупозная пневмония, сепсис.
  3. Аутоиммунные процессы, при которых иммунная система ошибочно принимает эритроциты за чужеродные организму элементы и атакует их, образуя антитела к антигенам эритроцитов своего организма. При этом происходит гемолиз внутриклеточный либо внутрисосудистый.
  4. Отравление гемолитическими ядами, к которым относятся свинец и его соединения, анилин, мышьяковистый водород, хинин, солянокислый фенилгидразин, натрия нитрит, сероводород, яд некоторых грибов, змеиный яд. Отравление с последующим гемолизом может наступить при употреблении чрезмерного количества некоторых лекарственных средств, таких как ПАСК (противотуберкулезный препарат), сульфаниламиды (Бисептол, Сульфадиметоксин, Сульфапиридозин, Уросульфан и другие).
  5. Другие серьезные патологии, вызывающие гемолитический эффект: инфаркт легкого, опухолевые процессы, тяжелые гепатиты и гепатозы.

Симптомы патологий, протекающих с гемолитической желтухой:

  • появление желтушной, лимонно-желтого или бледно-лимонного оттенка, окраски кожи, склер и слизистых;
  • заметное потемнение мочи и кала;
  • повышение температуры тела, часто волнообразное;
  • значительное увеличение размеров селезенки;
  • общая слабость и быстрая утомляемость, нередки головокружения.

Для гемолитической желтухи характерно отсутствие кожного зуда (в отличие от других печеночных патологий). Границы печени чаще в норме, иногда наблюдается незначительное увеличение размеров печени.

Лечение

Терапия назначается в зависимости от причин, вызвавших гемолитическую желтуху, а также исходя из результатов проведенного обследования и общего состояния пациента. Применяются следующие методы:

  • При наличии аутоиммунных процессов – введение глюкокортикостероидных препаратов (Дексаметазон, Преднизолон), а также иммунодепрессантов (Циклосприн А, Метатрексат, Имуран).
  • Введение в кровяное русло (переливание) эритроцитарной массы отмытых эритроцитов. Такой компонент крови получают методом центрифугирования крови и отмывания физиологическим раствором. В результате получают эритроциты без плазмы, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Плазмаферез – процедура забора крови, ее очистки и обратного введения в кровяное русло.
  • Инфузионное введение солевых и коллоидных растворов.
  • При анемиях с дефектами мембран эритроцитов в отсутствие эффекта от консервативной терапии проводят удаление селезенки – спленэктомию.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за серологической несовместимости по резус-фактору либо по группе крови ребенка и матери.

При этом происходит массивный распад эритроцитов у плода еще в утробе матери и далее – у новорожденного. Гемолитическая желтуха развивается на первых, реже – на вторых сутках после рождения.

Характеризуется пожелтением кожных покровов, слизистых и склер, а также развитием анемии и увеличением размеров печени и селезенки.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – грозное заболевание, требующее круглосуточного контроля и обязательного срочного лечения. Из методов терапии применяют гемосорбцию (очищение крови через угольные фильтры), плазмаферез, переливание эритроцитарной массы, отмытых эритроцитов.

При крайне тяжелых формах сразу после рождения вводят глюкокортикоиды и продолжают гормональную терапию в течение первой недели жизни. При легких формах гемолитической болезни ограничиваются транфузиями растворов глюкозы, белковых препаратов, введением препаратов, улучшающих работу печени.

ГБН опасна своими самыми серьезными осложнениями – гибелью плода или новорожденного, развитием церебрального паралича, утратой слуха, зрения, психическими отклонениями. Важно проводить профилактику заболевания во время беременности матери.

Необходимо выявлять наличие антител и следить за их титром.

В случае нарастания титра антител назначается лечение: гемосорбция, в некоторых случаях – заменная внутриутробная гемотрансфузия: кровь плода заменяют на отмытые эритроциты резус-отрицательной крови первой группы.

Источник: https://KardioPortal.ru/content/chto-takoe-gemoliticheskaya-zheltuha

Гемолитическая желтуха: причины, диагностика и принципы терапии

Гемолитическая желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха – это резкое увеличение уровня билирубина в крови с дальнейшим пожелтением слизистых, кожных покровов и глазных белков.

Заболевание вызывается нарушениями в работе эритроцитарной системы, при которых наблюдается большой процент распада эритроцитов, что приводит к повышению уровня билирубина.

Соответственно, печень не успевает перерабатывать и выводить печеночный пигмент, он проникает сначала в желчные пути, затем в кишечник и циркулирует по организму. Чаще всего развивается на фоне аутоиммунных, инфекционных заболеваний, отравлений, может иметь наследственные причины.

Как проявляется заболевание

Для гемолитической желтухи характерны симптомы, наблюдающиеся при многих поражениях печени:

  • увеличение печени, обнаруживаемое при пальпации или методом УЗИ;
  • расширение вен пищевода;
  • окрашивание белков глаз и кожного покрова в желтый оттенок;
  • острая боль в правом боку под ребром;
  • изменение цвета и состава кала и мочи;
  • появление венозной сетки на коже живота.

Дифференцируется гемолитическая желтуха по таким симптомам, которые характерны только для этого вида – увеличение селезенки (спленомегалия), желтизна кожи на фоне общей бледности, усиленный процесс синтеза эритроцитов в костном мозге.

Характерным симптомом также является интенсивная окраска кала. Печень не может справиться с большим объемом билирубина, который образуется при активном распаде эритроцитов (данное состояние называется гемолитическим кризом). В этом случае к основной симптоматике могут добавиться озноб, тянущая боль в области селезенки, снижение уровня гемоглобина.

Основные причины возникновения

Любой вид желтухи не является самостоятельным заболеванием, а только сигнализирует о наличии изменений или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому пожелтение глаз и кожи характерно не только для гепатита (который для многих уже стал синонимом желтухи), но и для других заболеваний.

Основной причиной развития надпеченочной желтухи является резкий скачок уровня свободного билирубина до максимальных цифр. Такое состояние вызывает большой распад эритроцитов (гемолиз).

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

  1. Инфекционные причины – сепсис, малярия.
  2. Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
  3. Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
  4. Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Методы диагностики

Первичная диагностика (визуальный осмотр врачом) проводится с целью определить наличие желтизны кожных покровов и глаз. Далее для подтверждения установленного диагноза используют следующие методы:

  1. Общий анализ мочи и крови (в том числе и биохимический). Желтуха диагностируется при высоком накоплении в крови билирубина (27-34 мкМ/л и более), ретикулоцитозе, анемии.
  2. Реакция Кумбса (антиглобулиновый тест), в результате которой определяются антитела к эритроцитам.
  3. Пункция костного мозга.
  4. УЗИ печени, а также желчевыводящих путей.

В медицинской практике именно надпеченочная желтуха диагностируется проще всего. Объясняется это тем, что желтизна кожи имеет лимонную окраску, отсутствует кожный зуд, при анемии имеется бледность кожи на фоне общей желтизны. Печень не бывает сильно увеличена, может оставаться нормальных размеров, селезенка увеличена умеренно.

Оттенок мочи очень темный за счёт того, что сильно повышена концентрация уробилиногена, стеркобилиногена. Кал также имеет интенсивно-бурую окраску. В анализах крови обнаруживается, что повышена концентрация непрямого билирубина, в то время как прямой билирубин остается в норме. В пределах нормы остаются также печеночные пробы, уровень холестерина в крови.

Лечение надпеченочной желтухи

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

  1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
  2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
  3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
  4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
  5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
  6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
  7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Лечение назначается в зависимости от источника возникновения заболевания и степени поражения всего организма. Хирургические вмешательства используются крайне редко, когда высока степень поражения тканей.

Народные методы для лечения гемолитической желтухи являются вспомогательными, их используют наряду со средствами традиционной медицины.

Наиболее популярны рецепты на основе лопуха, ламинарии, расторопши, щавеля и других трав, из которых готовят отвары. В качестве желчегонного средства применяют цветки и корни одуванчика, свежие соки моркови, огурца, сельдерея, петрушки.

Применение народных способов лечения желтухи необходимо обязательно согласовать с лечащим врачом.

Прогноз после лечения

Прогноз лечения взрослых больных в целом благоприятный. Если заболевание вызвано интоксикацией организма, то после очищения крови симптомы практически исчезают. При аутоиммунных причинах надпеченочной желтухи хороший эффект показывает лечение глюкокортикостероидными препаратами.

Наиболее благоприятный прогноз заболевание имеет, когда лечение начато на ранних стадиях развития. Повторное появление надпеченочной желтухи возможно при развитии желчнокаменной болезни, поэтому одним из важных звеньев терапии является коррекция обмена веществ, соблюдение диетического питания и других рекомендаций врача.

При устранении основной причины желтухи, коррекции питания и приеме гепатопротекторов и витаминных комплексов гемолиз полностью останавливается, прекращается распад эритроцитов и повышение уровня билирубина в крови. При синдроме Жильбера вызываемая заболеванием желтуха вообще не требует лечения, поскольку опасности для здоровья не представляет.

Источник: https://lechitpechen.ru/zabolevaniya/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть