Что такое холестаз

Холестаз: что это такое

Что такое холестаз

Холестазом называют такое состояние, при котором нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Возникновение холестаза связано с двумя принципиально разными типами причин:

  1. уменьшение образования желчи в печени;
  2. нарушение выведения желчи из печени в кишечник, которое, в свою очередь, можно разделить на внутрипеченочный блок выведения и внепеченочный блок.

Нарушение образования желчи связано с заболеваниями печени – вирусными, бактериальными, токсическими (в т.ч. алкогольными и лекарственными) гепатитами, холестазом беременных, доброкачественным рецидивирующим холестазом.

Нарушение оттока желчи может быть связано с опухолевыми процессами, холециститом, холангитом, туберкулезом, саркоидозом, лимфогрануломатозом и другими заболеваниями, при которых образуется препятствие по ходу тока желчи.

В зависимости от причин, вызывающих патологический процесс, степени тяжести и продолжительности заболевания выделяют:

  • острый и хронический холестаз;
  • холестаз, протекающий с признаками желтухи или без оных.

Клинические проявления холестаза

К основным проявлениям холестаза относятся желтуха, кожный зуд и проявления нарушения всасывания жиров в кишечнике, однако ни один из данных симптомов не является ранним – все они появляются уже на достаточно поздней стадии развития заболевания.

На ранних же стадиях обращать внимание следует на симптомы основного заболевания, проявления которого могут начаться задолго до возникновения холестаза.

В чистом виде холестаз, в отличие от большинства заболеваний, поражающих печень, не вызывает слабости и быстрой утомляемости, все симптомы интоксикации носят достаточно специфический характер, так как обусловлены накоплением в организме жирных кислот и билирубина.

Желчные кислоты, вероятно, вызывают зуд, сильно беспокоящий человека с холестазом. Механизм этого явления связывается с раздражающим действием жирных кислот на нервные окончания дермы и эпидермиса.

Вследствие того, что желчные кислоты не достигают кишечника, появляются проблемы со стулом – нарушается всасывание жиров, которые в неизмененном виде появляются в кале (стеаторея).

Данное патологическое состояние сопровождается похудением и снижением в крови жирорастворимых витаминов (А, D, К, Е).

Первым снижается витамин Е, что вызывает удлинение времени свертывания крови и может проявляться длительно не прекращающимися кровотечениями.

Длительный холестаз ведет к нарушению всасывания других витаминов с развитием «куриной слепоты», остеодистрофии и к развитию других ассоциированных с гиповитаминозами заболеваний.

Холестаз может быть причиной нарушения обмена меди в организме, так как в норме большая часть этого элемента удаляется именно с желчью. Медь накапливается в печени и других органах, вызывая тяжелые, часто прогностически неблагоприятные состояния.

Хронический холестаз имеет собственные признаки – ксантомы – мягкие, плоские или слегка возвышающиеся образования вокруг глаз, на ладонных складках, на шее, груди, спине или под молочными железами; ксантомы в виде узелков располагаются на поверхности суставов, на ягодицах и местах, подвергающихся сдавлению.

Диагностика холестаза

Диагностика холестаза основывается на лабораторных показателях: в крови повышен уровень желчных кислот, билирубина (конъюгированного) и щелочной фосфатазы. При хроническом холестазе может быть повышен уровень липидов (холестерина, триглицеридов, липопротеидов, фосфолипидов).

Для уточнения природы заболевания применяют ультразвуковое исследование, эндоскопическую ретроградную халангиографию и чрескожно-чреспищеводную холангиографию.

Лечение холестаза

Если причина заболевания известна, то лечение должно быть направлено на нее – удаляются образования или камни, мешающие оттоку желчи, заменяются лекарства и т.п.

Если же причина холестаза неизвестна, либо известна, но не может быть удалена, то лечение основывается на диете и лекарственной терапии. Диета подразумевает уменьшение содержания животных жиров в пище, потребление продуктов с триглицеридами средней длиной цепи и адекватную витаминотерапию.

Препаратом выбора при необструктивном холестазе является урсодеоксихоловая кислота, которая вытесняет токсичные желчные кислоты и оказывает цитопротектировное действие, благотворно влияя на функции печени. Для снятия зуда используют седативные средства.

Профилактика холестаза сводится к своевременному выявлению и лечению заболеваний печени, желчного пузыря и желчных путей. 

Источник: http://img3.vitaportal.ru/medicine/pischevaritelnaya-sistema-i-zabolevaniya-zhkt/holestaz-chto-eto-takoe.html

Холестаз – лечение и симптомы холестаза, в том числе у беременных

Что такое холестаз

Холестазом называют такое состояние, при котором нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку. Холестаз подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный.

Патологический процесс может локализоваться на любом участке между печенью и двенадцатиперстной кишкой, от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка. При этом желчь не поступает в кишечник, но печень продолжает вырабатывать билирубин, который попадает в кровоток.

В результате билирубин оседает в коже и попадает в мочу: возникает желтуха.

Причины холестаза

Внепечёночный связан с нарушением пассажа по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы:

  • атрезия желчевыводящих путей;
  • киста холедоха;
  • другие аномалии желчевыводящих путей;
  • холедохолитиаз;
  • сдавление протоков;
  • синдром сгущения жёлчи;
  • дискинезия желчевыводящих путей.

Внутрипечёночный холестаз связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Причины:

  • внутриутробная инфекция;
  • сепсис;
  • эндокринные расстройства;
  • хромосомные расстройства;
  • лекарственная терапия;
  • врождённые нарушения метаболизма;
  • семейные синдромы (синдром Алажилля и др.).

Симптомы холестаза

Холестаз проявляется рядом симптомов, среди которых основными можно считать:

  • болезненные ощущения в животе;
  • потеря аппетита;
  • рвоты;
  • повышение температуры тела.

По причине увеличения количества билирубина в крови у больных развивается желтуха, а чрезмерный объем уробилиногена становится причиной потемнения мочи. Кал при этом выглядит обесцвеченным, наблюдается стеаторея (слишком жирный кал, ввиду нарушения обменных процессов).

Холестаз сопровождается нарушением всасывания кальция с витамином D, поэтому при длительном течении он становится причиной развития остеопороза. Многие пациенты также страдают от кровотечений, их беспокоит кожный зуд, из-за которого на коже появляются расчесы.

Хроническая форма такого недуга приводит к окрашиванию кожи в золотистые тона, а также к появлению на ней желтых жировых отложений, что объясняется длительным течением желтухи.

На коже пациентов наблюдаются так называемые ксантомы, которые обычно локализируются около глаз, имеют желтую окраску и говорят о задержке жиров в организме. У многих пациентов возникают также туберозные ксантомы – опухолевые формирования полусферической формы на разгибательной поверхности крупных суставов либо ягодиц.

Лечение холестаза

Если известен причинный фактор холестаза, возможно этиологическое лечение:

  • удаление камня;
  • резекция опухоли;
  • своевременная отмена лекарства;
  • абстиненция;
  • дегельминтизация и др.

При наличии механической обструкции желчного тракта и невозможности радикального лечения необходимо восстановления дренажа желчи:

  • баллонная дилатация стриктур;
  • эндопротезирование;
  • билиодигестивные анастомозы.
  1. Для лечения зуда назначают холестирамин. Он связывает некоторые компоненты желчи в кишечнике, так что они не могут быть повторно поглощены, и раздражение кожи уменьшается.
  2. Гепатопротектор урсодеоксехолевая кислота способствует пассажу желчи и защищает клетки печени от повреждения.
  3. При серьезных повреждениях печени рекомендуют прием витамина K, который повышает свертываемость крови.
  4. Если холестаз сохраняется, назначают добавки кальция и витамина D, но они не очень эффективны для профилактики переломов.
  5. Если с калом выводится слишком много жира, пациент может принимать добавки триглицеридов.

Диета при холестазе

Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при наличии стеатореи), употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (в пищевых продуктах не содержатся, их всасывание происходит без участия желчных кислот).

При развитии гиповитаминозов необходима заместительная терапия витаминами перорально или парентерально в зависимости от тяжести проявлений, наличия желтухи, стеатореи, ответа на лечение. При невозможности определения уровня витаминов в сыворотке лечение назначается эмпирически, особенно при наличии желтухи.

Холестаз беременных

Холестаз беременных может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Распространенность составляет приблизительно 1 на 500 беременных. Семейный анамнез отягощен в 40—45% случаев. Частота рецидивов при последующих беременностях достигает 45%. Женщинам, имеющим в анамнезе это заболевание, противопоказаны пероральные контрацептивы.

Осложнения

Осложнения холестаза беременных — гибель плода, преждевременные роды и нарушение всасывания у матери. В 10—20% случаев наблюдаются послеродовые кровотечения. Известно, что холестаз беременных предрасполагает к желчнокаменной болезни.

Причины

Дефицит и нарушение синтеза витамин-K-зависимых факторов свертывания.

Симптомы

Заболевание чаще развивается на сроке 36—40 нед беременности.

  • Наблюдается генерализованный зуд.
  • Отмечаются легкая или умеренная желтуха (непостоянный симптом).

Диагностика

  • Повышение уровня прямого билирубина (в 2—5 раз).
  • Повышение активности щелочной фосфатазы (в 7—10 раз).
  • Легкое повышение активности АлАТ и АсАТ.
  • Увеличение ПВ (эффективно назначение фитоменадиона).
  • Повышение (до 10—100 раз) уровня холевой, хенодезоксихолевой и других желчных кислот.

Дифференциальную диагностику холестаза беременных проводят со следующими состояниями:

  • Паренхиматозная желтуха (вирусные гепатиты, цитомегаловирусная инфекция и инфекционный мононуклеоз).
  • Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, холангиоцеллюлярный рак).
  • Первичный билиарный цирроз.
  • Острая жировая дистрофия печени.
  • Гемолитическая желтуха.
  • Наследственные нарушения метаболизма (синдром Дубина—Джонсона и др.).

Лечение

При симптоматическом лечении холестаза назначают H1-блокаторы и седативные средства.

  • Дифенгидрамин, 25—50 мг внутрь 3—4 раза в сутки.
  • Прометазин, 12,5—25 мг внутрь 3—4 раза в сутки.
  • Фенобарбитал, 15—30 мг внутрь 3—4 раза в сутки.

При неэффективности H1-блокаторов и отсутствии показаний к плановому родоразрешению назначают препараты, снижающие уровень желчных кислот в сыворотке.

Холестирамин — анионообменная смола, которая связывает желчные кислоты в кишечнике, препятствуя тем самым их реабсорбции. Хотя тератогенное влияние не отмечено, в связи с недостаточным опытом применения препарат не следует назначать до 20—24 нед беременности. Побочное действие включает нарушение всасывания жиров, жирорастворимых витаминов и некоторых лекарственных средств.

Кроме того, прием холестирамина может привести к гиперхлоремическому ацидозу. Препарат назначают в дозе 3 г внутрь 4 раза в сутки, максимальная доза — 20 г/сут. Одновременно назначают фитоменадион, 10 мг п/к 1 раз в 5—7 сут, и фолиевую кислоту, 1 мг внутрь 1 раз в сутки. Во время лечения контролируют ПВ.

Для снижения уровня желчных кислот в сыворотке при тяжелом течении заболевания применяют большие дозы S-аденозил-метионина. Этот препарат, как и холестирамин, назначают только после консультации неонатолога и акушера.

Родоразрешение

Роды ведут через естественные родовые пути. Оптимальный срок родоразрешения не определен.

Одни авторы рекомендуют родовозбуждение на сроке 37—38 нед с предварительной оценкой зрелости легких плода путем исследования околоплодных вод.

Другие, напротив, считают, что беременность надо сохранять, тщательно следя за состоянием плода. Если беременность длится более 41 нед, проводят родовозбуждение.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта.

Внутрипеченочный холестаз обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо сочетанием указанных факторов.

Диагностика холестаза

Диагностика холестаза основывается на лабораторных показателях: в крови повышен уровень желчных кислот, билирубина (конъюгированного) и щелочной фосфатазы. При хроническом холестазе может быть повышен уровень липидов (холестерина, триглицеридов, липопротеидов, фосфолипидов).

Для уточнения природы заболевания применяют ультразвуковое исследование, эндоскопическую ретроградную халангиографию и чрескожно-чреспищеводную холангиографию.

Прогноз холестаза

Функция печени при холестазе долгое время остается сохранной. Печеночноклеточная недостаточностьразвивается довольно медленно (как правило, при длительности желтухи более 3 лет). В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия.

Обсуждение на форуме

Вопросы и ответы

Вопрос: Здравствуйте! У жены 30 неделя беременности. Подозрение на холестаз симптомы – началось с зуда ладоней и ступней, теперь по всему телу светлый стул, резкое падение гемоглобина 70 едениц за месяц.

Назначили печеночные пробы, может ли этот анализ выявить холестаз. Нужно ли просить другие анализы? Опасаемся несерьезного отношения врача в ж/к к этой проблеме.

Жене сказали у всех беременных бывает зуд попейте деозолин, анализ печеночных проб практически выпросили. Боимся за жизнь ребенка.

Ответ: Здравствуйте.

Необходима срочная консультация гастроэнтеролога с оценкой данных анализов крови: АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин общий, прямой, амилаза, липаза, глюкоза, холинэстераза, общий белок, тромбоциты крови, холестерин. Возможно потребуется стационарное лечение. Есть редкие формы холестаза беременных, которые не всегда заканчиваются благополучно. Беспокойство вызывает падение гемоглобина.

Вопрос: Здравствуйте, сделала узи брюшной полости. Показало застой желчи, холестаз. Врач сказала надо лечить, прописав Урсосан 3 капсулы на ночь 1 раз в день 3 месяца. (27 лет,45 кг) Не много ли сразу 3 капсулы? Я пью Мастодинон и витамин Е, можно ли пить их одновременно?

Ответ: Здравствуйте.

Нет, при данном диагнозе не много, а вполне допустимо. Да, с мастодиноном и витамином Е они совместимы.

Вопрос: Здравствуйте, существует ли какая-нибудь профилактика холестаза до беременности или во время беременности? В первую беременность с 9 недели был постоянно повышен Алат. И только после 30 недели выяснили, что у меня холестаз, когда начался жуткий зуд, + повышены билирубин, щелочная фосфатаза, холестерин, Алат и еще что то, уже не помню.

Я не полная, жирное/жареное не ем вообще. При беременности набрала очень мало (всего 9 кг). У мамы тоже был холестаз при беременности.

Единственное, у нас наследственная склонность к рождению очень крупных детей (сын на 5 кг родился, да и я сама чуток поменьше, папа мой крупный тоже был при рождении), полагаю, что в будущую беременность мне также не избежать этого.

Ответ: Здравствуйте.

Нужно наблюдаться у акушера-гинеколога по поводу планирования беременности и гастроэнтеролога для определения диагноза и лечения в настоящее время и наблюдения во время беременности. Следует исключить наличие заболеваний печени и желчевыводящих путей в настоящее время, гипотиреоза, также при наличии крупного ребёнка, следует сделать обследования для исключения сахарного диабета.

Следует сделать общий анализ крови, эритроцитарные индексы, общий анализ мочи, амилазу крови, глюкозу крови, гликированный гемоглобин, ТТГ, Т3, Т4, “Печёночные пробы” (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, билирубин фракционно, общий белок, альбумин, белковые фракции), холестерин общий, ЛПВП, ЛПНП, копрограмму без использования препаратов, УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы, ЭКГ. Понадобится консультация эндокринолога.

К врачу:

Источник: https://belmed.by/directory/disease/376

Что такое внепечёночный и внутрипечёночный холестаз: его причины, симптомы и лечение

Что такое холестаз

Холестаз – заболевание, связанное с застоем желчи в печени. Название происходит от греческих слов chole и stasis, которые так и переводятся –«желчь» и «застой». Желчь застаивается, потому что на пути её выхода находится какое-то препятствие, закупорка, которая не позволяет ей свободно попадать в кишечник.

Препятствие возникает на любом из участков от печени до кишечника. При этом билирубин, по-прежнему вырабатываемый печенью, не выделяется, а разносится с кровотоком по организму. Основные причины холестаза – снижение или прекращение выделения желчи вследствие проблем с печенью.

Признаками заболевания в первую очередь являются кожный зуд, тёмная моча, осветлённый кал. Причинами заболевания становятся вирусы, приём алкоголя, лекарственных препаратов, токсическое поражение и ряд заболеваний (гистиоцитоз, холангит, туберкулёз, цирроз, саркоидоз и т. д.), основная – повреждение клеток печени желчной кислотой.

Холестаз может сопровождать любую патологию, связанную с печенью. Поэтому такое заболевание требует неотложного лечения.

Основные симптомы

Самые первые симптомы холестаза – зуд (часто начинается в области печени, долгое время может быть единственным признаком заболевания). Обычно зуд сильно беспокоит ночью, днём меньше.

Затем происходят нарушения в переваривании пищи, больной теряет аппетит, жалуется на боль в животе, часто – на рвоту. Основной симптом – моча приобретает тёмный цвет, а кал – светлый, начинается стеаторея – выделение избытка жира с каловыми массами. Нередка диарея, которая выводит жидкость из организма, больной теряет в весе.

В некоторых случаях изменяется пигментация кожи, появляется желтуха. На коже лица, шеи, спины вследствие нарушения липидного обмена образуются опухолевидные пятна. Повышается температура, начинаются перепады настроения, больного беспокоит быстрая утомляемость.

Так как холестаз провоцирует падение уровня витаминов, например А, D, К и других, в организме, могут появиться признаки куриной слепоты. По этой же причине у больного наблюдается повышенная кровоточивость.

Такой признак заболеваний печени, как её увеличение, при холестазе без цирроза случается в редких случаях.

При хроническом течении заболевания из-за длительной желтухи кожа становится золотистого оттенка, жировые отложения на ней также приобретают жёлтый цвет, вокруг глаз (иногда на других участках тела) развиваются образования жёлтого цвета, так называемые, ксантомы, которые появляются в результате того, что в организме задерживаются жиры. Часто формируются камни в желчном пузыре и желчных протоках – холелитиаз.

Все указанные симптомы появляются в результате поступления желчи в большом объёме в кровь (при полном или почти полном отсутствии её в кишечнике) и воздействия желчи на клетки печени. При обнаружении соответствующих холестазу симптомов лечение необходимо начинать незамедлительно, как только врач поставит диагноз и определит вид заболевания.

Виды холестаза

По локализации заболевание делится на внутрипечёночный холестаз и внепечёночный, по характеру течения бывает острым и хроническим, с желтухой (когда слизистые, склеры и кожа пигментируется жёлтым цветом).

  • Внутрипечёночным холестазом называется форма, при которой застой желчи происходит во внутрипечёночных желчных протоках или в клетках печени, то есть образуется внутри печени.
  • Внепечёночным холестазом называется форма, когда застойные явления образуются в результате закупорки внепечёночных желчных протоков.

При остром холестазе симптомы заболевания появляются внезапно и ярко выражены, при хроническом симптомы слабые, нарастают в течение длительного времени (от недель до месяцев).

Также внутрипечёночный холестаз разделяется на парциальный (при нем уменьшается объём выделяемой желчи), диссоциативный (задерживается выделение только некоторых компонентов желчи) и тотальный (когда полностью нарушено поступление желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины возникновения внутрипечёночного холестаза

  • гепатит;
  • алкогольное поражение печени;
  • цирроз;
  • приём лекарственных препаратов;
  • гормональные изменения во время беременности (холестаз беременных);
  • эндокринные патологии (например, гипотиреоз);
  • хромосомные нарушения (трисомия 13,17 или 18 хромосом);
  • врождённые нарушения обмена веществ (муковисцидоз и пр.);
  • семейные синдромы.

Причины возникновения внепечёночного холестаза

  • появление камня или камней в желчных протоках;
  • желчного протока;
  • сгущение желчи;
  • панкреатит;
  • злокачественные опухоли желчного протока и/или поджелудочной железы.

Осложнения и последствия холестаза

При холестазе в организме нарушается процесс обмена меди.

В здоровом состоянии организм выводит 80% меди с калом, но во время холестаза медь остаётся в организме, вызывая при этом пигментацию роговицы глаза.

Ещё одно последствие холестаза – нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, которое приводит к артериальной гипотензии, проблемам со свёртываемостью крови, повышенной кровоточивости и увеличению риска сепсиса.

Помимо этого, холестаз провоцирует такие заболевания, как:

  • остеопороз;
  • гемералопия (снижение зрения в сумерках, или куриная слепота);
  • возникновение камней в желчном пузыре и/или желчных протоках;
  • развитие воспаления желчных протоков (холангит);
  • печёночная недостаточность;
  • цирроз.

Симптомы холестаза беременных

  • сильный зуд, особенно на ладонях и ступнях;
  • тёмная моча и светлый кал;
  • желтуха.

Симптомы могут проявляться как все сразу, так и по одному, однако чаще всего единственный симптом – зуд.

Осложнения холестаза беременных

Основные осложнения при заболевании у матери – это проблемы с всасыванием жирорастворимых витаминов (А, D, E и K), нестерпимый зуд и повышение риска рецидива во время последующих беременностей.

Для вынашиваемого ребёнка осложнений намного больше. В первую очередь, присутсвует риск преждевременных родов по невыясненным до сих пор причинам.

Далее, есть вероятность того, что ребёнок вдохнёт меконий во время родов, из-за чего появятся проблемы с дыханием. Также увеличен риск внутриутробной гибели плода.

Поэтому врачи часто вызывают преждевременные роды, чтобы избежать осложнений для ребёнка.

Диагностика и лечение холестаза беременных

При постановке диагноза врачи опираются на результаты опроса беременной по поводу наличия симптомов заболевания и личной и семейной истории болезни, медицинского осмотра, анализов крови, измерения уровня желчи в крови и УЗИ.

Лечение заключается в снятии симптомов, прежде всего зуда, и предотвращении возможных осложнений. При этом успешно используются препараты урсодезоксихолевой кислоты, а также кортикостероиды в форме кремов или лосьонов, которые снимают зуд.

Профилактика холестаза

Чтобы избежать возникновения холестаза, необходимо вовремя предупреждать и проводить лечение заболевания печени и желчных путей, в результате которых развивается застой желчи. В их число входит своевременное удаление опухолей и камней. Помимо этого, необходима регулярная дегельминтизация.

Можно поддерживать процессы пищеварения с помощью растительных препаратов, травяных сборов и фиточаев. Для профилактики застоя желчи необходимо поддерживать водный баланс, то есть пить в достаточном количестве чистую воду.

Помимо этого, требуется отказаться от употребления алкоголя, который самым губительным образом действует на клетки печени, а также придерживаться специальной диеты с пониженным содержанием жиров.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть