Амилоидоз печени

Содержание

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности. 

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты.

В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Общий анализ мочи:

ПоказательНормальное значениеИзменение при амилоидозе печени
Удельный вес1012 – 10241024 – 1028
Реакция рНСлабокислаяСлабокислая
Белокнет0,03 – 3,11 г/л и выше
Эпителий1 – 3 в поле зрения10 – 20 в поле зрения
Лейкоциты1 – 2 в поле зрения10 – 30 в поле зрения
ЭритроцитыНет7 – 10 в поле зрения

 Биохимическое исследование крови:

ПоказательНормальное значениеИзменения при амилоидозе печени
Общий белок68 – 85 г/л89 – 90 г/л
Альбумин40 – 50 г/л30 – 40 г/л
Глюкоза3,3 – 5,5 ммоль/л3,2 – 5,4 ммоль/л
Мочевина3,3 – 6,6 ммоль/л6,9 – 7,0 ммоль/л
Креатинин0,044 – 0,177 ммоль/л0,190 и выше ммоль/л
Фибриноген2 – 4 г/л1 – 3 г/л
Лактатдегидрогеназа0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

ПоказательНормальное значениеЗначение при амилоидозе печени
Общий билирубин8,6 – 20,5 мкмоль/л16,5 – 20,0 мкм/л и выше
Прямой билирубин8,6 мкмоль/л8,6 – 12,3 мкмоль/л
АЛТ (аланинаминотрансфераза)5 – 30 МЕ/л30 – 100 МЕ/л
АСТ (аспартатаминотрансфераза)7 – 40 МЕ/л50 – 70 МЕ/л
Щелочная фосфатаза50 – 120 МЕ/л230 – 380 МЕ/л
ЛДГ (лактатдегидрогеназа)0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч
Тимоловая проба1 – 4 ед.2 – 6 ед.

Инструментальные методы исследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования позволяют заподозрить амилоидоз печени, но для уточнения диагноза необходима биопсия органа.

  • Пункционная биопсия печени позволяет установить диагноз со 100% точностью. Из полученного материала готовят препарат, которые изучают под микроскопом. Для выявления амилоида в клетках печени препарат окрашивают специальным красителем (Конго красный), при этом амилоид становится ярко-красного цвета.

Медикаментозное лечение

Патогенетическое лечение – направленное на устранение процессов, которые стимулируют выработку амилоида:

  • Гидролизаты печени: сирепар, прогепат по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 – 2 месяца.
  • Препараты аминохинолинового ряда: делагил, резохин, плактенил по 0,75 г в сутки на протяжении 6ти недель, затем дозу снижают до поддерживающей – 0,25 г в сутки и принимают на протяжении 6 месяцев – 2 – 3 лет.
  • Колхицин по 0,6 мг 2 раза в сутки.
  • Глюкокортикостероиды: преднизолон, метипред, медрол, солюмедрол по 0,8 мг на 1 кг массы тела в пересчете на преднизолон в сутки. Суточную дозу делят на 2 приема – утром и в обед натощак. Курс лечения составляет 7 дней, повторные курсы каждые 5 – 6 недель.
  • Лечение основных заболеваний (ревматоидный артрит, туберкулез и пр., которые приводят к амилоидозу печени).

Симптоматическое лечение:

  • Детоксикационные препараты: раствор рингера или реосорбилакт по 200,0 – 400,0 мл внутривенно капельно.
  • Энтеросорбенты: энтеросгель, полисорб по 1 столовой ложке 3 раза в день между приемами пищи.
  • Лактулоза по 35 – 45 мг ежедневно утром натощак.
  • Гепатопротекторы: урсохол по 3 таблетки на ночь, эсенциале, гепабене по 1 капсуле 3 раза в день.
  • При кровотечениях: этамзилат натрия или аминокапроновая кислота.
  • При рвоте: церукал по 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.
  • При возникновении отеков: фуросемид по 40 – 80 мг 2 – 3 раза в неделю в комбинации с верошпироном по 50 – 100 мг ежедневно.

Народное лечение

  • Сбор лекарственных трав из ромашки, зверобоя, березовых почек и бессмертника залить кипятком из расчета 100 г каждого ингредиента – 500 мл воды. Настаивать в термосе 4 – 8 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки утром натощак, отжав предварительно настой при помощи сита.
  • Сушеные листья земляники 10 г, мяты 2 г и зверобоя 10 г залить 200,0 мл кипятка и настаивать 10 минут. Принимать настой 2 раза в сутки по ½ стакана. В данный настой так же можно добавлять ягоды рябины, листья малины и смородины.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендовано дробное питание 5 – 7 раз в сутки малыми порциями.

Пища должна быть богата белками, углеводами и витаминами. Подходят любые виды каш, свежие и отварные овощи, рыба не жирных сортов, телятина, говядина, белое мясо птицы, свежие фрукты, соки, компоты, морсы, кисло-молочные продукты, яйца.

Исключить из рациона жирное мясо, копчености, консервацию, консервы, острые, жаренные блюла, бобовые, грибы, алкоголь, шоколад, сдобную выпечку.

Осложнения

  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночно-клеточная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • смерть.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/amiloidoz

Причины амилоидоза печени

Выделяют 4 формы амилоидоза, у каждого свои причины: 1) амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов; 2) реактивный системный; 3) наследственный; 4) локализованный. 

Причины развития болезни могут быть разнообразными. Самые распространенные: хронические инфекции (туберкулез, остеомиелит); заболевания, связанные с нарушением в работе иммунитета; генетическая предрасположенность.

В общих чертах развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы и накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида.

 Эти белки откладываются в тканях, например, в стенках сосудов, в печени, почках, амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Что происходит с печенью

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г.

Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе.

Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном – в 50% случаев. Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

Для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип – интралобулярный; II тип – перипортальный; III тип – периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Диагностика амилоидоза печени

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия (увеличение языка). Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе.

В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию (выделение белка с мочой).  При биохимическом исследовании крови обнаруживают повышенные показатели билирубина и холестерина.

Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Прогноз

Прогноз амилоидоза с поражением печени без лечения неблагоприятный и приводит к смерти пациента через 2-5 лет после появления первых симптомов.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/gastroenterology/1449-amiloidoz-pecheni

Что такое амилоидоз

Это недуг, который появляется, как следствие нарушения белковых обменов в органах и системах. В основном амилоидоз печени является сбоем в работе защитных сил иммунной системы. Вследствие сбоя белковых обменов появляется белок амилоид.

В большинстве случаев белок амилоид убивает «хорошие» клетки из болезненного органа, тем самым подвергая орган патологическим изменением и полную потерю нормальной функциональности. Чаще всего заболевание локализуется в нескольких органах организма, но бывают случаи, так называемые «изолированные», которые поражают лишь один орган.

Такое тяжелое заболевание может протекать довольно быстро, а также затрагивать другие органы. При несвоевременном лечении может наступить смерть.

От амилоидоза печени умирает очень маленькое количество людей, по последним показателям на это заболевание болеют всего около 1% от всего населения. Заболевание имеет разные формы развития, каждая форма обусловлена своими причинами.

Следует отметить, что на амилоидоз печени страдают чаще мужчины, нежели женщины. Из самых распространенных форм выделяют 2: нефропатическая форма (поражает почки) и генерализованная (белок амилоид откладывается практически во всех органах (тканях) и системах).

К сожалению, в современном мире не придумано такого способа лечения, который может помочь раз и на всю жизнь излечиться от амилоидоза. Это связано с тем, что некоторые причины развития амилоидоза и его форм неизвестно научному миру.

Ко всему, амилоидоз может протекать без симптомов на протяжении не одного года, в некоторых случаях даже на протяжении десятилетий.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз печени разделяют на несколько видов, каждый из которых имеет свои типы.

Процесс первичный

Данный процесс тяжело выявить вовремя, это связано с тем, что отсутствуют явные причины развития заболевания. Невозможно выявить факторы нарушений белкового обмена и проблем с иммунной системой.

Отличается тем, что недуг возникает на фоне развития других недугов. Чаще всего причинами развития амилоидоза становятся: артрит, туберкулез, миеломная болезнь и лепра.

Процесс наследственный

В данном случае заболевание передается от родителя к ребенку. Данный тип носит такое название «наследственный» потому ,что в большинстве случаев заболевание поражает людей (арабов, армян, греков), как следствие наследственного гена.

Процесс локализованный

В этом случае причиной развития становится очищение крови человека специальным методом гемодиализа. Обычно такой метод применяют людям у которых есть серьезные заболевания почек.

Чем опасен амилоидоз печени?

Амилоидоз печени относится к опасным заболеваниям для жизни человека. Опасность амилоидоза печени заключается в возможности расширения и поражения белком амилоидом других органов и их тканей.

Например, если у человека наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то существует высокая вероятность того, что у человека будет развиваться аритмия.

Также, если у больного наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то стоит ждать того, что со временем начнет развиваться дыхательная недостаточность. Также, примерно у 7% людей развивается печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз.

Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени).

После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.
Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Амилоидоз печени: профилактика

Для того, чтобы проводить профилактические меры, доктора рекомендуют додерживаться правильного рациона питания, специальные диеты. Также, следует ежегодно проходить обследования в клинике всего организма, вовремя лечить все заболевания, разнообразные воспаления и хронические недуги. Следует ограничить чрезмерную переутомляемость.

Для того, чтобы не было тяжелых форм заболевания, следует отказаться от приема спиртных напитков.
Также, существует ряд болезней, которые могут стать причиной развития амилоидоза печени. К таким болезням относится эмпиема плевры, туберкулез, остеомиелит и другие. При выявлении данных болезней следует немедленно их лечить.

Амилоидоз – это очень тяжелое заболевание, которое несет за собой ужасные последствия для всего организма. Лечение данного заболевания нужно лечить сразу, на ранних стадиях.

А лучше в мерах безопасности проводить профилактику: заниматься спортом, правильно питаться, лечить болезни вовремя, проходить обследования, не злоупотреблять алкоголем и курением. Если у человека проявились первые симптомы и болевые ощущения в печени, следует немедленно пройти диагностику в клинике.

Чем раньше больной обратиться в клинику, тем более вероятно, что будет возможность победить заболевание и жить полной жизнью дальше. Не затягивайте лечение и будьте здоровы.

Источник: http://vpecheni.ru/drugie-bolezni/amiloidoz-pecheni.html

Провоцирующие факторы

Причины амилоидоза печени, как правило, возникают под воздействием факторов, провоцирующих развитие патологических нарушений в белковом обмене.

В большинстве случаев болезнь выявляется после длительного течения ряда заболеваний:

  • инфекции хронического типа (туберкулез, пневмония и т. д);
  • гнойные процессы в тканях;
  • поражение костного мозга;
  • лейкоз;
  • язвенный колит;
  • суставные патологии;
  • хронические воспалительные процессы.

Спровоцировать поражение печени могут внутренние процессы, связанные с наследственной предрасположенностью (на генетическом уровне) или возрастные изменения.

На начальном этапе развития амилоидоз печени может не выражать явных симптомов. Однако чем больше поражается печень, а вследствие нарушения ее работы также другие органы и системы, тем более интенсивно проявляются признаки амилоидоза.

Сухость кистей рук – один из признаков патологии

Клиническая картина представляет собой:

  • увеличение размеров печени;
  • кожный покров изменяется (цвет – бледный, поверхность – сухая, возникает зуд, образуются трещины и высыпания);
  • объем языка увеличивается в несколько раз;
  • работа ЖКТ нарушена (постоянные запоры или диарея, тошнота и рвота, т. д);
  • появление чувства тяжести в области расположения пораженного органа;
  • постоянная усталость;
  • потеря значительной массы тела;
  • нестабильность температуры тела.

В зависимости от характера возникновения патологии заболевание может развиваться в течение нескольких лет либо стремительно поразить весь орган. Наиболее тяжелой формой болезни считаются изменения, возникшие на фоне гнойно-воспалительного процесса.

Диагностические методы

Определить амилоидоз без прохождения медицинского обследования невозможно. Диагноз устанавливается на основании результатов лабораторных исследований и аппаратной диагностики.

Лабораторные исследования:

  • анализ крови (общий и биохимия);
  • анализ мочи;
  • пробы печеночной ткани.

Аппаратная диагностика:

  • ультразвук;
  • томография (магнитно-резонансная и компьютерная);
  • пункция.

Основным диагностическим способом, которому больше доверяют специалисты, является биопсия.

Прогноз и методы лечения амилоидоза печени зависят от стадии, на которой была выявлена патология.Также немалую роль играют и причины заболевания. При правильно подобранной методике лечения и выявлении провоцирующего фактора от амилоидоза можно избавиться полностью.

Медикаментозная терапия

Обязательный этап лечения болезни – медикаментозная терапия. Лечащий врач назначает больному препараты и определяет индивидуальную схему их приема.

Схему лечения подбирает квалифицированный специалист

Для стабилизации белкового обмена используют группы препаратов:

  • цитостатики (Циклофосфан или Метотрексат);
  • аминохинолины (Резохин, Делагил или Плаквенил);
  • гидролизаты (Унитиол, Рипазон или Колхицин).

Для устранения симптоматики назначаются лекарственные средства:

  • антигистаминной группы (Тавегил, Ломилан и т. д);
  • детоксикационные (Рингер или Реосорбилакт);
  • гепатопротекторы (Урсохол или Гепабене);
  • энтеросорбенты (Энтеросгель или Полисорб).

Возможно также применение химиотерапии. В тяжелых случаях специалисты могут решиться на проведение операции по пересадке стволовых клеток. В самых исключительных случаях применяется пересадка печени донора.

Применение народных средств

В дополнение к медикаментозной терапии и при отсутствии противопоказаний можно использовать народные средства.

  1. Травяной сбор. Настой готовят из зверобоя, бессмертника, ромашки и почек березы (в равном количестве). Пропорции: 0,1 грамм травы на 0,5 литра кипятка. Настаивается жидкость восемь часов (желательно в термосе). Употребляют по стакану раз в сутки натощак.
  2. Листовой сбор. Листья мяты (2 гр), земляники (10 гр) и зверобоя (10 гр) запаривают стаканом кипятка. Через десять минут сливают и выпивают половину. Вторую половину стакана выпивают перед сном.

Принимать настои можно только после разрешения врача. Следует помнить, что печень реагирует на любые вещества, поступающие в организм.

Особенности диеты

Особое значение для восстановления состояния печени при амилоидозе имеет правильное питание. Диета должна соблюдаться больным обязательно.

Коррекцией питания занимается гастроэнтеролог, гепатолог или диетолог

Рекомендуются:

  • злаки;
  • овощи;
  • мясо (нежирное, кроме свинины и баранины);
  • фрукты;
  • кисломолочная продукция.

Исключаются:

  • копчености;
  • консерванты;
  • полуфабрикаты;
  • жаренное;
  • соленое;
  • острое.

Также следует исключить грибы, сдобные изделия, сладкое и бобовые культуры.

Питание должно быть дробным (минимум пять раз за сутки). Обильное питье не рекомендовано. Полезно заменить чай и кофе на компоты и морсы. Прием алкоголя недопустим.

Осложнения и профилактика

При отсутствии лечения амилоидоз печени может привести к осложнениям в виде печеночной энцефалопатии, недостаточности или коме. Длительно протекающее заболевание грозит летальным исходом.

Снизить риски развития амилоидоза печени можно, обращая внимание на образ жизни (вредные привычки, правильное питание и т. д) и занимаясь лечением заболеваний, способных сказаться на функциональности печени.

При наличии предрасположенности к развитию амилоидоза печени следует регулярно проходить профилактическую диагностику для своевременного выявления патологического процесса и исключения осложнений.

Источник: http://JKTguru.ru/bolezni/amiloidoz-pecheni

Заболевание амилоидоз печени — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени относится к гастроэнтерологическим патологиям, которые развиваются с необратимыми для органа последствиями. Возникает на фоне специфических отложений в тканях печени или в гепатоцитах, что в дальнейшем приводит к нарушениям функций органа. Отложения представляют собой амилоид, состоящий из комплекса соединений, включающих белок, углеводы.

Причины

Амилоидоз печени возникает вследствие нарушений белкового-синтетического обмена органа. В результате образуются специфические соединения белков, на которые иммунная система реагирует, как на чужеродные клетки.

Запускается защитная функция в виде воспроизведения антител, они объединяют определенные комплексы, формирующиеся в печени. Такая реакция приводит к вытеснению функциональных тканей, тем самым, нарушается работоспособность печени. Амилоидоз может одновременно развиваться и в других органах, нанося организму непоправимый ущерб.

Если рассматривать факторы, способные спровоцировать амилоидоз печени, то специалисты выделяют:

  • Заболевания, оказывающие влияние на иммунную систему. Это может быть туберкулез, остеомиелит, лепра, артрит, патологии костного мозга и некоторые другие. Если амилоидоз развивается в связи с другими заболеваниями, то он относится к вторичному типу.
  • Наследственность. Встречается не так часто, патология возникает у родственников, которые имеют однотипные гены.
  • Последствия гемодиализа. Установлена взаимосвязь между систематическим очищением крови данным методом и риском проявления амилоидоза.

В отдельную категорию можно отнести беспричинное развитие патологии. Болезнь начинается без явных на это причин как со стороны иммунной системы, так и относительно обменных реакций, в которых задействован белок. Если определить точные причины амилоидоза не получается, то принято считать, что заболевание протекает по первичному типу.

Симптомы

На первоначальном этапе или интралобулярном виде амилоидоза признаки патологических процессов никак не проявляются. По мере откладывания в клетках белка увеличивается проявление симптоматики, что свидетельствует о дисфункциях печени, а также печеночной недостаточности.

К симптомам амилоидоза можно отнести:

  • Ослабление организма, наступление быстрой усталости.
  • Ухудшение памяти, невозможность долго удерживать внимание.
  • Учащение пульса, аритмия, скачки давления.
  • Нарушения ЖКТ. Проявляется в виде диареи, тошноты, длительны запоров.
  • Неприятные ощущения с правой стороны под ребрами.
  • Появляется желтизна кожи, глаз.
  • Увеличение печени в объеме.
  • Дерматологические проблемы в виде раздражений, зуда, сухости.
  • Возможно увеличение языка.

Симптомы амилоидоза в начале развития патологии могут быть практически незаметными. У человека и не возникать подозрения, что усталость, нарушение аппетита связано с серьезной патологией, так как других выраженных признаков в самом начале может и не быть.

Есть вероятность совмещения признаков и других заболеваний, так как есть вероятность, что отложение белков стало происходить в других органах. Выяснить ситуацию можно только через прохождения диагностических мероприятий, которые будут назначены специалистом уже при первом обращении.

Лечение

Полностью восстановить функции печени при амилоидозе не получается. Это связано с тем, что само заболевание чаще диагностируется уже на этапе ряда необратимых изменений в тканях печени.

При первичном и наследственном амилоидозе в ряде случаев нет возможности подобрать адекватное лечение, так как стремительно развивается печеночная недостаточность, ведущая к летальному исходу.

Если своевременно принять меры по нормализации обменных процессов и регулирование работы иммунной системы, а также принять меры по устранению провоцирующего фактора, то есть шансы перехода заболевания в стадию ремиссии.

Для этого применяется комплекс терапевтических схем, предполагающих прием цитостатиков, ограничивающих разрастание клеток, аминохинолиновые средства, гидролизаты печени и другие фармакологические препараты направленного действия.

Кроме лечения, направленного на восстановление работы печени и предотвращение образований новых форм амилоидоза, выбирается терапия для снятия симптоматики. Одновременно решается вопрос об устранении провоцирующего факторы, если для этого есть возможности.

Амилоидоз относится к патологиям с высоким процентом смертности при поздних обращениях к врачу.

Заболевание серьезное и требует специального подхода в период лечения, самостоятельный выбор терапии или применение народных средств в качестве основного метода исцеления, опасен для жизни.

Только по согласованию с врачом допускается применение некоторых рецептов, поддерживающих работу печени.

Амилоидоз печени: причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, осложнение, прогноз

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени – не самое распространенное заболевание в гастроэнтерологической практике. Страдают от него лица старше 55 лет. Амилоидоз относится к разновидности аутоиммунных заболеваний, при котором в печени происходит накопление особого белкового комплекса, поражающего гепатоциты.

Опасность заболевания кроется не столько в общих проявлениях, сколько в локальных поражениях. Оно поражает важные структуры организма, приводя к уничтожению нормальной структуры органа.

Причины патологии

Амилоидоз печени не возникает сам по себе, поскольку чаще сопровождает поражение других систем и органов, например, селезенки, почек, надпочечников или кишечника. Причиной первичной формы являются нарушения белкового обмена и иммунитета.

Предполагается, что к причинам развития относится:

  • миелома (10-15%),
  • ревматоидный артрит (20-25%),
  • туберкулез (50%).

Все эти признаки являются причиной развития вторичного амилоидоза, поскольку воздействуют на иммунную систему.

Наследственный амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) возникает у этнических групп, проживающих на побережье средиземного моря. Этот тип наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Реже всего встречается АН-амилоидоз, который возникает у лиц, системно проходящих процедуру гемодиализа.

Патогенез

В развитии патологии большое значения играют иммунные нарушения. По данным современных учетных некоторые типы амилоида является тканевыми отложениями ферментов.

В 1931 году Магнус Леви обнаружил у пациентов с миеломой частое сочетание определенного вида белка и отложение амилоида.

В патогенезе первичной формы болезни главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов из-за мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей принимают участие целые иммунные комплексы.

Данный вид заболевания не приводит к циррозу печени.

Формы

В зависимости от причины возникновения выделяют несколько форм заболевания:

  1. Старческую. Появляется у людей старше 60 лет.
  2. Наследственную. Возникает при наличии генетической предрасположенности.
  3. Вторичный. Возникает на фоне поражения других органов.
  4. Идиопатический. К нему относится первичный вид заболевания.

В качестве другого основания для классификации выступает участок печени, в котором скапливается амилоид:

  • Первый тип – интралобулярный.
  • Второй тип – перипортальный.
  • Третий тип – периваскулярный.

Медикаменты

Для лечения используется:

  • Мелфалан,
  • Преднизолон,
  • Колхицин.

Использование этих препаратов дает возможность уменьшить количество отложений. Дополнительно назначаются препараты десенсибилизаторы. Их примером выступает Димедрол, Супрастин.

Патогенетическое лечение, направленное на устранение процессов выработки амилоида направлено на прием:

  • гидролизаты,
  • препараты аминохинолинового ряда.

Помогает улучшить состояние и симптоматическое лечение. К ним относятся детоксикационные препараты и энтерособренты, лактулоза и гепатопротекторы.

Средства народной медицины направлены в первую очередь на поддержание здоровья. Для этого могут использоваться рецепты:

  • Взять сухие или свежие ягоды черники и рябины и залить горячей водой. На литр жидкости берется 200 гр. ягод. Они настаиваются 30-60 минут, лучше всего в термосе. Готовый отвар принимается три раза в день по половине стакана.
  • Помогают и ягоды можжевельника. Берется одна столовая ложка ягод, заливается литром горячей воды. Настаиваться такой состав должен 4 часа. Для терапии пить следует трижды в день до еды.
  • Полезными свойствами обладает овес, крапива. Первый заливается спиртом и настаивается около месяца. Принимается состав по 1 ч. л., которую нужно развести в 100 мл воды, по три раза в сутки. Крапива берется в количестве 80 гр. заливается ½ л. воды и настаивается 120 минут. Отвар принимается по 100 мл.

Диета

При амилоидозе печени нужно включить в рацион продукты питания, богатые калием, витамином С и крахмалом. Восполнить недостаток можно картофелем, огурцами, брюквой, кабачками, грибами, бананами, продуктами пчеловодства.

При обнаружении болезни пациенту рекомендуется соблюдать диету №5. Ее особенность – высокое содержание белка в продуктах питания. В сутки больной должен съедать не меньше 1,5 гр. белка на 1 кг массы тела.

Следует соблюдать и другие рекомендации:

  1. Отказаться от жирного, жареного, соленого, острого и копченого.
  2. Придется исключить консервированные продукты, сладкие кондитерские изделия.
  3. Увеличьте потребление клетчатки, которая содержится в разных крупах.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз часто приводит к летальному исходу. До сих пор нет лекарства, которое помогло бы избавиться от болезни навсегда. Благоприятный исход возможен только в том случае, если полностью вылечено первичное заболевания.

При наследственной и первичной форме пациенты редко живут больше 24 месяцев. Если к моменту постановки диагноза развивается печеночная недостаточность, сроки сокращаются.

При системной форме, когда вовлеченной оказывается сердечно-сосудистая система, выживаемость не превышает двух месяцев. Отмечено, что женщины с таким недугом живут дольше. Влияет на прогноз возраст и иммунный статус.

Амилоидоз – заболевание, которое до сих пор не изучено до конца. Поэтому эффективные методы профилактики не разработаны. Возможно только своевременно лечить хронические болезни, которые могут стать причиной развития вторичной формы.

Женщинам, которые входят в группу риска по наследованию болезни, рекомендуется проводить генетический тест плода на сроке до 22 недель.

Если у человека обнаруживается такая патология, близким родственникам также рекомендуется пройти генетическое обследование для раннего обнаружения мутаций в хромосоме. При необходимости может быть назначена предупреждающая терапия.

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/pechen/amiloidoz-pecheni.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть